Protein S

koagulativ under processen med koagelbildning, kontrollerar dess förlängning och motverkar tendensen att utveckla tromboemboliska fenomen.

Plasmaanalysen av protein S möjliggör identifiering av förvärvade och medfödda brister. Brist på denna parameter kan till exempel bero på leversvikt, antikoagulantbehandling, vitamin K-brist, östrogen-gestagenintag eller höga nivåer av östradiol för "induktionen av ägglossning.

som deltar i koagulationsprocessen: samarbetar med andra faktorer, detta element har till uppgift att motverka trombos (förstås som en "överdriven koagulationsaktivitet), hålla blodvätskan. Med andra ord är protein S ett fysiologiskt antikoagulantia.

Av denna anledning representerar en "kvantitativ förändring eller dysfunktion av detta antikoagulerande protein en riskfaktor för tromboemboliska händelser.

Protein S syntetiseras i levern och endotelcellerna; dess produktion är beroende av vitamin K.

Varianter av protein S: fri form och bunden form

I blodomloppet finns protein S både i fri (cirka 40%) och bunden (60%) form:

Den fria formen av protein S är den AKTIVA varianten och fungerar som en kofaktor för protein C;
Den bundna formen av protein S är den INAKTIVA varianten; den finns i plasma i en form associerad med det C4b -bindande proteinet (C4b -bärarmolekyl, regulatorisk komponent i komplementsystemet).

Koagulation: grundbegrepp

Under normala förhållanden, efter skador på vävnaderna eller blodkärlens vägg, blockeras blodförlusten tack vare "HEMOSTASIS. Under denna process fastnar trombocyterna på skadestället, så reaktionen som leder till" aktivering av koagulationsfaktorer (koagulation kaskad). Detta leder till bildandet av en blodpropp som kvarstår tills skadan är helt reparerad. När det inte längre behövs, elimineras denna typ av "kork". Aktiviteten hos protein S uttrycks genom att som en kofaktor gynna verkan av ett annat protein i antikoaguleringssystemet: protein C.

Funktioner

Protein S är den huvudsakliga naturliga kofaktorn för protein C, aktiverad vid proteolytisk nedbrytning av faktor V och faktor VIII. Protein S är därför en fysiologisk hämmare av koagulation.

Om det inte finns en tillräcklig mängd S- och C -proteiner eller dessa inte fungerar tillräckligt kan blodproppar bildas okontrollerat. Konsekvenserna av detta fenomen kan vara milda eller mycket allvarliga.

Aktivt protein C, protein S och trombin: biologisk roll och blodkoagulation

Protein S och den aktiva formen av protein C (APC) samarbetar för bildning av blodproppar i blodet, kontrollerar deras förlängning, inaktiverar specifika koagulationsfaktorer (faktor V och VIII).
I närvaro av trombin, genererat genom koagulering, och trombomodulin, som finns på endotelytan, omvandlas C -proteinet till den aktiva formen (observera: denna faktor går inte in i något med det C -reaktiva proteinet). Tack vare denna strukturella modifiering kan aktivt protein C får också en pro-fibrinolytisk aktivitet (det gynnar upplösningen av blodproppen), som det utför genom hämning av PAI-1 (hämmare av plasminogenaktivatorn).
Det bör också komma ihåg att trombin (koagulationsfaktor IIa) omvandlar fibrinogen till en olöslig fibrinpolymer, som deltar i bildandet av koaglet. Denna pro-koagulerande verkan av trombin står i kontrast till dess förmåga att aktivera protein C; fenomenet representerar därför en form av endogen kontroll över koagulationssystemets överdrivna aktivitet.

(trombotisk händelse eller venös tromboembolism);

Diagnostisera störningar som orsakar "överdriven koagulation;

Upptäck ärftliga eller förvärvade brister i samma eller protein C, som det samarbetar med i koagulationsprocessen.

För att utvärdera protein S finns två typer av tester tillgängliga:

Funktionell undersökning: mäter aktiviteten hos protein S, med fokus på förmågan att reglera och minska bildandet av blodproppar. Minskningen i aktivitet kan bero på en minskad mängd av parametern eller på förekomsten av icke-funktionella former.
Immunologisk analys: fastställer mängden protein S som finns i blodprovet från patienten (notera: mängden fritt, bundet eller totalt protein S kan mätas med detta test).

Denna information kan vara användbar för att bestämma typ och svårighetsgrad av S -proteinbrist.

När föreskrivs tentamen?

Undersökningen av koagulationsproteinet S gör det möjligt att mäta dess kvantitet och utvärdera dess funktionalitet.

Denna analys indikeras i allmänhet efter en oförklarlig trombotisk händelse, som ett stöd för diagnosen hyperkoagulationsstörningar, särskilt hos unga personer (under 50 år) och / eller som inte har några andra uppenbara orsaker till detta fenomen.

Protein S -testning kan också krävas för flera missfall. Dessutom är det mycket viktigt att kontrollera värdena för detta protein innan du tar orala preventivmedel; hos kvinnor med risk kan östrogen och gestagena läkemedel orsaka venös trombos eller andra kardiovaskulära störningar.

Utvärdering kan också rekommenderas när en patient har en nära familjemedlem med en ärftlig S -proteinbrist.

Relaterade tentor

I samband med protein S -testet kan läkaren också indikera att följande tester utförs:

Koagulationsprotein C;
Antitrombin III;
Mutation av koagulationsfaktor V;
Mutation av koagulationsfaktor II;
Homocystein.

;

Diabetes;

Nefritiskt syndrom.

o njure, allvarliga infektioner och cancer;

Ärftliga förändringar (överförda från föräldrar till barn).

Medfödda eller förvärvade protein S -brister leder till hyperkoagulering (eller ett protrombotiskt tillstånd).

Protein S: förvärvade defekter

Förvärvad protein S -brist kan bero på:

Minskad syntes;
Ökad konsumtion;
Förlust eller förskjutning av protein S från fri till bunden form.

Den förvärvade protein S -defekten kan associeras med:

Leversjukdomar (cirros, leversvikt, kronisk hepatit, etc.);
Överdriven konsumtion (som vid spridd intravaskulär koagulation);
K -vitaminbrist (minskat eller missat kostintag, behandlingar med dikumarolika eller antibiotika som stör syntesen av detta vitamin, etc.);
Postoperativa stater;
Terapi med kumarinantikoagulantia;
Svåra eller kroniska infektioner;
Förvärvat immunbristsyndrom (AIDS);
Graviditet;
Ta orala preventivmedel;
Akuta syndrom som kännetecknas av lidande i andningsorganen;
Inflammatorisk tarmsjukdom;
Njursjukdom (nefrotiskt syndrom, nedsatt njurfunktion;
Systemisk lupus erythematosus;
Diabetes;
Hjärtattack;
Onkologiska sjukdomar.

I dessa förvärvade former minskar ofta även de andra naturliga antikoagulantia, såsom antitrombin III.

Protein S: medfödda brister

Medfödda brister i protein S kan orsakas av:

Minskad syntes;
Syntes av proteiner med reducerad biologisk aktivitet (dysfunktionell) för:
- Minskad förmåga att binda till protein C;
- Minskad nedbrytningskapacitet hos faktorerna V och VIII.

Ärftliga protein S -brister klassificeras i tre typer:

Typ I -brist: det finns en minskning av fria protein S -nivåer, medan det totala proteinet S är normalt eller något minskat (kvantitativ defekt);
Typ II -brist: proteinets funktionella aktivitet minskar, men de fria protein S -värdena och totala protein S -nivåerna är normala (kvalitativ defekt).
Underskott typ III: det är en kvantitativ brist, där det finns en minskning av nivåerna av fritt protein S och normala nivåer av totalt protein S (kvantitativ defekt).

Låg protein S: möjliga konsekvenser

Protein S -brist är generellt förknippad med en ökad risk för tromboemboliska händelser.

En brist på protein S leder i själva verket till en minskning av blodets antikoagulerande aktivitet (eller i ett tillstånd av trombofili); följaktligen ökar risken för onormala blodproppar (så kallade trombi) i blodkärlen.

Dessa "klumpiga" formationer kan:

Gå mot spontan upplösning;
Växa till den punkt att hindra kärlet som de kommer från;
Bryt, migrerar in i en cirkel och slutar ibland stänga ett mindre fartyg.

De mest fruktansvärda konsekvenserna av detta tillstånd, som kallas trombos, är hjärtinfarkt, stroke och lungemboli. Protein S -brist är den bakomliggande orsaken till en liten andel fall av spridd intravaskulär koagulation (DIC) och trombos. Djup ven (DVT).