Gemensamt för olika patologier är nefrotiskt syndrom en klinisk bild som kännetecknas av:
- närvaro av protein i urinen (proteinuri), som blir skummande
- minskning av mängden protein i blodet (dysprotidemi med hypoalbuminemi)
- utseendet av generaliserad svullnad (ödem), först i ansiktet, sedan utsträckt till andra kroppsställen, såsom fötter, anklar och buk
Ofta finns det också:
- Hyperlipidemi (främst ökat totalt kolesterol eller till och med triglyceridemi)
- Hyperkoagulering av blodet: risk för tromboemboli
För att kunna tala om nefrotiskt syndrom måste närvaron av proteiner i urinen ha ett glomerulärt ursprung, dvs vara uttrycket för en allvarlig förändring av permeabiliteten hos den glomerulära kapillärväggen.
Njurglomerulus och njurfunktioner
Nephron är njurens funktionella enhet, det vill säga den minsta anatomiska formationen som kan utföra alla funktioner som organet tilldelas. Var och en av de cirka två miljoner nefroner som finns i var och en av de två njurarna är uppdelad i två komponenter:
- renal eller Malpinghi corpuscle (glomerulus + Bowmans kapsel): ansvarig för filtrering
- rörsystem: ansvarar för reabsorption och utsöndring
som utför tre grundläggande processer:
- filtrering: förekommer i glomerulus, ett högspecialiserat kapillärsystem som låter alla små molekyler i blodet passera, motsätter sig endast passage av större proteiner och korpuskulära element (röda, vita blodkroppar och trombocyter). Större proteiner går inte igenom fysiska problem, mindre avvisas av närvaron av negativa elektriska laddningar
- reabsorption och utsöndring: de förekommer i rörsystemet med syftet att återabsorbera överfiltrerade ämnen (t.ex. glukos, som kroppen inte har råd att förlora i urinen) och öka utsöndringen av de som filtreras på ett sätt som inte är tillräckligt
I närvaro av nefrotiskt syndrom förlorar selektiviteten hos glomerulära barriären både för molekylära dimensioner och för elektrisk laddning: följaktligen går viktiga proteinkvantiteter förlorade med urinen.
Symtom
Ödem är det mest karakteristiska symptomet och det kliniska tecknet på nefrotiskt syndrom.
Subkutant och mjukt, initialt lokaliserat i periorbitalområdet, särskilt på morgonen, tenderar ödem att sprida sig till andra områden, till exempel fötternas baksida, det presakrala området och buken, eller att bli generaliserad (anasarca) med ascites och pleural effusion och / eller perikardial. Utvecklingen av ödem är märkbar genom den dagliga bedömningen av kroppsvikt: ju mer detta ökar, desto större ansamling av vätskor i de interstitiella utrymmena.
Skumning i urinen är ett tecken på proteinuri. Mörk, tefärgad eller coca-cola urin är däremot typisk för nefritiskt syndrom, ett tillstånd som liknar det föregående, men också kännetecknas av urinförlust av röda blodkroppar.
Urinförlusten av proteiner, i synnerhet av immunglobuliner, kan associeras med en "ökad känslighet för infektioner. Patienten kan känna sig svag, astenisk och endast presentera kakektik i de allvarligaste fallen och nu sällsynt.
Elektrofores av serumproteiner visar, förutom minskningen av albumin, en ökning av α2 globuliner och Β globuliner.
Orsaker och klassificering
Beroende på dess ursprung är det nefrotiska syndromet först och främst uppdelat i primärt och sekundärt; i det första fallet är det uttryck för njursjukdomar, i det andra av systemiska sjukdomar eller i alla fall som involverar andra organ förutom njurarna.
Primära eller primära former av nefrotiskt syndrom (diagnosen är histologisk och kräver därför njurbiopsi):
- Minimal förändring av glomerulopati
- Membranös glomerulonefrit
- Fokal segmentell glomeruloskleros
- Membran-proliferativ glomerulonefrit
Sekundära former av nefrotiskt syndrom:
- Metabola sjukdomar: Diabetes Mellitus; Amyloidos
- Immunsjukdomar: Systemisk lupus erythematosus; Schonlein-Henoch purpura, Polyarteritis nodosa, Sjögrens syndrom, Sarkoidos
- Neoplasmer: Leukemier, lymfom, multipelt myelom; Carcinom (lunga, mage, tjocktarm, bröst, njure); Melanom
- Nefrotoxicitet: Guldsalter, penicillamin, icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel; litium, heroin
- Allergener: Insektsbett; Ormbett; Antitoxinserum
- Infektionssjukdomar
- Bakteriell: post-infektiös glomerulonefrit; från infekterad shunt; bakteriell endokardit, lue
- Viral: hepatit B och C, HIV, Epstein-Barr, Herpes zooster
- Protozoer: malaria
- Helminths: schistosomes, filariae
- Eredo-familjär: Alport syndrom, Fabrys sjukdom
- Andra: Toxemi under graviditeten (Pre-eklampsi); Malign hypertoni
Hos små barn orsakas nefrotiskt syndrom, i 90% av fallen, av minimal lesionsglomerulonefrit eller fokal och segmentell glomeruloskleros. Denna procentsats sjunker till 50% hos barn över 10 år.
Hos vuxna orsakas nefrotiskt syndrom oftast av membranös glomerulonefrit, följt av fokal och segmentell glomeruloskleros och minimal förändring av glomerulonefrit i förekomst. Ungefär 30% av vuxna med nefrotiskt syndrom har systemisk sjukdom (diabetes mellitus, amyloidos, systemisk lupus erythematosus eller cancer, särskilt i tjocktarmen eller lungan).
I barnåldern är nefrotiskt syndrom vanligare bland män, medan i vuxen ålder är incidensen mellan de två könen enhetlig.
Hur uppstår symtomen och komplikationerna av nefrotiskt syndrom?
Ökad väggpermeabilitet hos glomerulära kapillärer
↓
Passage av protein i urinen (proteinuri)
↓
Minskning av plasmaproteiner (Hypoproteinemi eller hypoprotidemi eller hypoalbuminemi)
_______________________|_______________________
|
Minskning av onkotiskt eller kolloid-osmotiskt blodtryck
↓
Utseende av massivt ödem + hypovolemi
↓
Minskning av njurblodflödet
↓
Ökad reninsekretion med aktivering av renin-angiotensinsystemet och ökad frisättning av aldosteron
↓
salt- och vattenretention och förvärring av ödem
+ möjlig mild hypertoni + ökning av glomerulär filtreringshastighet
↓
slitage på nefronerna på grund av funktionell överbelastning
|
Ökad kompenserande syntes av lipoproteiner i levern + urinförlust av vissa faktorer som reglerar lipidmetabolismen
↓
Hyperlipidemi (ökade plasmatriglycerid-, LDL- och VLDL -värden)
↓
Lipiduri (ökad koncentration av lipider i urinen)
+ Ökad kardiovaskulär risk med accelererad åderförkalkning
I närvaro av nefrotiskt syndrom är huvudproteinet som finns i urinen albumin (selektiv proteinuri), men andra plasmaproteiner (icke-selektiv proteinuri), såsom transferrin, koagulationshämmare och hormonbärare kan också finnas i varierande grad; förlusten av dessa element förklarar de möjliga komplikationerna av sjukdomen (undernäring, infektioner, trombos, anemi, svaghet). Till exempel, som svar på minskningen av plasmaproteiner, producerar levern en stor mängd fibrinogen. Om vi lägger till detta njurförlusten av antitrombin III och andra antikoagulerande faktorer framträder en bild av hyperkoagulering som ofta återfinns vid nefrotiskt syndrom. underlättar istället anemi, medan minskningen av IgG och några faktorer av Komplement, liksom Properdin, ökar känsligheten för infektioner. Bristen på globulin som binder kolekalciferol leder till en "förändring av metabolismen av vitamin D3 med minskad tarmabsorption av kalcium och sekundär hyperparatyreoidism.
Terapi
Valet av terapi beror uppenbarligen på den sjukdom vars nefrotiska syndrom är en konsekvens och ett uttryck för.
I allmänhet innebär behandlingen administrering av diuretika, möjligen associerade med infusion av humant albumin; detta tillvägagångssätt syftar till att minska ödem. Bland de läkemedel som är användbara för att motverka proteinuri är ACE -hämmare, särskilt indicerade vid nefrotiskt syndrom i samband med högt blodtryck Eventuella förändringar i lipidmetabolismen kan korrigeras genom att ta lipidsänkande läkemedel, såsom statiner. Den ökade trombotiska risken kan korrigeras med hjälp av antikoagulantia. Om nefrotiskt syndrom är ett uttryck för inflammatoriska sjukdomar eller autoimmun etiologi, kan patienten dra nytta av immunsuppressiva läkemedel (cyklosporin) och steroid antiinflammatoriska läkemedel (kortikosterider).
Detta är förknippat med sängstöd, den globala begränsningen av vätskeintag, intag av en låg natriumfattig och fettfattig kost och avhållande från läkemedel som kan förvärra njurskadorna i samband med nefrotiskt syndrom (kontrastmedel, antibiotika och NSAID, t.ex. ibuprofen, naproxen och celecoxib).
