Vi talar om autoimmun hepatit när levern påverkas av en inflammatorisk process, på grund av attacken av onormala immunceller.Dessa celler, i stället för att försvara organismen som händer hos friska försökspersoner, attackerar och skadar levern.
De exakta utlösarna är fortfarande okända.
Figur: schematisk bild av attacken av auto-antikroppar mot leverceller. Från sajten: aboutkidshealth.ca
Vissa forskare hävdar att vissa faktorer spelar en grundläggande roll; bland dessa är de mest studerade genetiska anlag, direktkontakt med vissa smittämnen och intag av särskilda läkemedel.
Symtomen på autoimmun hepatit är många och inkluderar gulsot, spindelangiom, mörk urin, trötthet och amenorré (hos kvinnor).
För korrekt diagnos behövs blodprov och leverbiopsi.
Permanent återhämtning är svårt, så mycket att kortikosteroid- och immunsuppressiva behandlingar ofta varar livet ut.
Vad är autoimmun hepatit?
Autoimmun hepatit är en inflammation i levern som uppstår till följd av en abnormitet i immunsystemet.
Faktum är att personer med autoimmun hepatit har ett dåligt fungerande immunsystem som, istället för att utföra sina normala defensiva funktioner, attackerar levern och skadar den.
Autoimmun hepatit har alla konnotationer av en kronisk sjukdom, eftersom anomalin i immunsystemet som kännetecknar det, när det uppträder, är ihållande och kan hålla i resten av livet.
IMMUNSYSTEM OCH AUTOIMMUNE -PATOLOGIER
Immunsystemet är en organisms defensiva barriär mot hot som kommer från den yttre miljön, såsom virus, bakterier, parasiter etc., men också inifrån, till exempel galna (tumörer) eller felaktiga celler.
Immunsystemet består av en "armé" av celler och glykoproteiner som är mycket effektiva och mycket aggressiva mot dem som representerar en potentiell fara.
Hos vissa individer kan immunsystemet av mycket ofta okända eller oklara skäl genomgå en förändring som får det att attackera några helt friska celler i organismen och attackera dem. Allt detta kan orsaka skador, ibland till och med mycket allvarliga, på olika organ och vävnader i kroppen. Detta onormala beteende hos immunsystemet skiljer så kallade autoimmuna sjukdomar.
TYPER AV AUTOIMMUNE HEPATITIS
Läkare har identifierat två huvudtyper av autoimmun hepatit:
- Typ 1 autoimmun hepatit, eller klassisk autoimmun hepatit. Det är den vanligaste typen; den kan uppstå i alla åldrar och i mer än 50% av fallen åtföljs den av andra autoimmuna sjukdomar, såsom sköldkörtelinflammation, reumatoid artrit och kolit ulcerös.
- Autoimmun hepatit av typ 2 är den vanligaste typen bland unga (särskilt kvinnor) och är i allmänhet allvarligare än den föregående. Liksom typ 1 förekommer den också tillsammans med andra autoimmuna sjukdomar.
EPIDEMIOLOGI
Autoimmun hepatit är en ovanlig sjukdom: enligt en pålitlig anglosaxisk källa påverkar den faktiskt en person av 10 000. Det är också vanligare bland kvinnor, både när det gäller typ 1 och typ 2 autoimmun hepatit. Inga skillnader hittades mellan de olika etniska grupperna, så det har mer eller mindre samma förekomst i hela världen.
Orsaker till autoimmun hepatit
Vi har förklarat hur autoimmun hepatit beror på en abnormitet i immunsystemet, som angriper levern som om det vore ett hot mot organismen. Det återstår nu att förstå vad som är orsakerna till denna abnormitet.
För närvarande är de exakta orsakerna till att "störa" immunsystemet fortfarande oklara; vissa forskare hävdar att autoimmun hepatit är resultatet av en kombination av flera faktorer, inklusive en viss genetiskt-familjär predisposition, kontakt med vissa smittämnen och intag av särskilda läkemedel.
RISKFAKTORER
De löper mest risk för autoimmun hepatit:
- Kvinnor
- De som har drabbats av vissa bakteriella eller virusinfektioner.
- De som har använt vissa mediciner, till exempel minocyklin (ett antibiotikum) och atorvastatin (ett läkemedel som används för att sänka kolesterolet).
- De som har en förälder eller syskon med samma sjukdom. Detta har fått forskare att tro att en särskild genetiskt-familjär predisposition är nödvändig för att bli sjuk.
- De som lider av andra autoimmuna sjukdomar.
Symtom, tecken och komplikationer
Attacken av immunsystemet, som skadar levern, leder till kronisk inflammation och försämring av leverceller. Manifestationerna av denna skada kan vara mer eller mindre allvarliga och mer eller mindre plötsliga: vissa patienter lider faktiskt av allvarliga och plötsliga symptom, medan andra lider av lindriga störningar med en mycket gradvis uppkomst.
Figur: gulsot
När vi går in i detalj är de tecken och patologiska uttryck som skiljer autoimmun hepatit:
- Känsla av trötthet
- Diffus buksmärta
- Ledvärk
- Klåda
- Gulsot. I närvaro av gulsot får huden och ögonens sclera en gulaktig nyans. Detta beror på en ökning av bilirubinnivåerna i blodet.
- Förstorad lever
- Spindelangiom. Ett angiom är en mestadels godartad tumör, som kan påverka blodkärl, lymfatik och gallkärl. Spindelangiom är ett typiskt tecken på leverinflammation.
- Illamående och kräkningar
- Aptitlöshet
- Hudutslag av olika slag. Termen utslag är synonymt med utslag eller utslag.
- Mörk urin
- Amenorré hos kvinnor. Amenorré är bristen på menstruation.
FÖRENADE AUTOIMMUNSJUKDOMAR
Hos många patienter är autoimmun hepatit associerad med andra patologier av autoimmun etiologi, vissa till och med mycket allvarliga. Enligt vissa forskare är denna koppling konsekvent (dvs det finns en viss koppling), men i detta avseende finns det fortfarande inga konkreta bevis.
Relaterade autoimmuna sjukdomar är:
- Perniciös anemi Termen anemi indikerar avsaknaden av röda blodkroppar Perniciös anemi uppstår när en grundläggande faktor för bildandet av röda blodkroppar attackeras (och förstörs), utan någon specifik anledning, av vissa celler i immunsystemet.
- Hemolytisk anemi Hos patienter med hemolytisk anemi förstör immunsystemet röda blodkroppar och gör det snabbare än deras produktion.
- Ulcerös kolit. Tillhör de så kallade inflammatoriska tarmsjukdomarna, det påverkar tjocktarmen och orsakar diarré och buksmärtor.
- Autoimmun tyreoidit (eller Hashimotos tyreoidit). Immunsystemets mål, i detta fall, är sköldkörteln.
- Reumatoid artrit Immunsystemet hos patienter med reumatoid artrit attackerar lederna och orsakar smärta, svullnad, stelhet och olika motoriska funktionsnedsättningar.
- Celiaki. Celiaki orsakas av en negativ reaktion på gluten (ett protein som finns i många spannmål), som oförklarligt angrips av cellerna i immunsystemet. Aggressionen sker i tarmen och innebär försämring av tarmväggarna.
KOMPLIKATIONER
Vänster obehandlad, autoimmun hepatit kan degenerera till cirros.
Skrumplever är en mycket allvarlig leversjukdom som kännetecknas av dödsfall och efterföljande ersättning av friska leverceller med ärrvävnad.
- Leverhypertension
- Esofageal varices
- Ascites
- Leverinsufficiens
- Lever cancer
Detta kan ha flera konsekvenser: en förändring av blodflödet till levern (som sedan ger upphov till så kallad portalhypertension och så kallade esofagusvaricer), en onormal vätskeansamling i bukhålan (ascites), en minskning av levern funktion (leversvikt) och slutligen en levertumör.
NÄR ska man se doktorn?
Eftersom vissa symptom på autoimmun hepatit är desamma som hos andra mindre allvarliga och mindre alarmerande sjukdomar, inser de drabbade inte alltid vad de lider av.
Men manifestationer som gulsot, mörk urin, spindelangiom och amenorré är alla tecken på en patologisk störning som förtjänar att analyseras med lämpliga diagnostiska tester.
Diagnos
För att diagnostisera autoimmun hepatit räcker det inte med den fysiska undersökningen (dvs. analysen av tecken och symtom som patienten klagar över). Det är faktiskt nödvändigt att analysera sammansättningen av patientens blod och samla in ett litet urval av celler från patient. leversjukdomar (leverbiopsi).
BLODPROV
Antikroppar, eller immunglobuliner, utgör en avdelning i immunarmén. Dessa speciella proteiner, under normala förhållanden, bekämpar endast de hot som kommer från den yttre miljön, medan de i situationer som autoimmun hepatit ofrivilligt blir de främsta syndarna i inflammation i levern . När de väl kallats att agera antar antikroppar olika egenskaper beroende på fienden eller, vid en autoimmun sjukdom, på det organ de angriper.
Blodet hos en person med autoimmun hepatit innehåller speciella antikroppar, mycket annorlunda än antikropparna i blodet hos en person med viral hepatit. Detta gör att de som analyserar blodinnehållet kan spåra den exakta orsaken till leverinflammationen och utesluta andra orsaker.
HEPATISK BIOPSI
Leverbiopsi består av insamling och efterföljande analys i laboratoriet av ett litet prov av leverceller.
Detta test är det bästa sättet att diagnostisera hepatit och för att fastställa dess orsaker och svårighetsgrad.Proceduren är något invasiv, eftersom en ganska stor nål införs där levern befinner sig.
Terapi
Det enda sättet att motverka effekterna av autoimmun hepatit (vare sig det är typ 1 eller typ 2) på något sätt är att sakta ner, om inte stoppa, den biverkning som immunsystemet har satt igång. För att uppnå detta terapeutiska mål hjälps olika kategorier av läkemedel, till exempel kortikosteroider och immunsuppressiva medel.
Om läkemedelsbehandlingen tyvärr misslyckas och leverinflammation leder till allvarlig cirros, blir levertransplantation grundläggande för patientens överlevnad.Tyvärr, även med lämpliga behandlingar, är chansen att bli fullständig återhämtning från hepatit autoimmun mycket dålig.
FARMAKOLOGISKA BEHANDLINGAR
De viktigaste läkemedlen som administreras för behandling av autoimmun hepatit är:
- Prednison. Prednison är en kraftfull antiinflammatorisk, som tillhör kategorin kortikosteroidläkemedel. I början av behandlingen administreras den i höga doser; sedan, under veckorna, sänks den gradvis tills den minsta effektiva dosen uppnås, som bibehålls i minst 18-24 månader. I flera fall, med tanke på kronisk sjukdomen kan rekryteringen också pågå hela livet.
Tyvärr kan långvarigt intag av prednison (eller någon annan kortikosteroid) orsaka allvarliga biverkningar, såsom diabetes, osteoporos, högt blodtryck, grå starr, viktökning, etc. - Azatioprin är ett immunsuppressivt medel, det vill säga ett läkemedel som sänker immunsystemet. Det tas för att sakta ner skadan på levern av antikroppar och andra celler i immunsystemet. Ofta förskrivs det i kombination med prednison, för att minska doserna av det senare.
De som har ett svagare immunsystem är mer ömtåliga och utsatta för infektioner, därför måste de som tar azatioprin (eller något annat immunsuppressivt medel) vara försiktiga med att inte besöka alltför trångt miljöer eller människor som lider av någon infektionssjukdom (till exempel till och med en banal säsong influensa).
Azatioprinbehandling kan också pågå hela livet.
Om prednison och / eller azatioprin är ineffektiva kan mer potenta immunsuppressiva medel som mykofenolat, cyklosporin och takrolimus användas.
Uppmärksamhet: en tydlig förbättring av symtomen betyder inte nödvändigtvis att bli botad av autoimmun hepatit.Därför, i närvaro av en signifikant minskning av symtomen, rekommenderas det inte att avbryta farmakologiska behandlingar utan en exakt indikation från läkaren.
LEVETransplantation
I närvaro av autoimmun hepatit indikeras en levertransplantation när läkemedelsbehandlingar inte har gett önskat resultat och när patienten lider av leversvikt (svår levercirros).
Tack vare de extraordinära självläkande förmågorna hos levern kan personen från vilken levern tas också vara en levande individ (N.B: i dessa fall utvinns uppenbarligen inte hela organet, utan bara en liten del).
Vissa råd
Eftersom autoimmun hepatit är ett kroniskt tillstånd som är svårt att acceptera, råder läkaren patienten för sitt eget bästa att:
- Ta reda på vad sjukdomen du lider av innebär.
- Ät hälsosamt och träna (uppenbarligen anpassat till din hälsa).
- Drick inte alkohol av någon anledning.
- Avbryt inte behandlingarna, såvida inte det finns läkares råd.
- Be om stöd från vänner och familj.
- Kontakta någon supportgrupp för hepatitpatienter.
Prognos
Autoimmun hepatit är en kronisk sjukdom som starkt påverkar livskvaliteten hos patienter och från vilken det är sällsynt att återhämta sig permanent.
Vanligtvis tvingas de drabbade att ta mediciner (prednison och azatioprin) under långa perioder, om inte för livet.
När läkemedelsbehandlingar misslyckas blir situationen ännu mer komplicerad, autoimmun hepatit degenererar till cirros och en levertransplantation krävs.
