Agranulocytos

Vad är agranulocytos

Agranulocytos är ett akut patologiskt tillstånd som bestämmer en allvarlig minskning av vita blodkroppar som cirkulerar i blodet. Resultatet av denna förändring avgör särskilt brist på polymorfonukleära leukocyter (eller granulocyter), en viss typ av vita blodkroppar som intervenerar i organismens försvar.

I närvaro av agranulocytos sjunker koncentrationen av granulocyter (neutrofiler, basofiler och eosinofiler) till nivåer under 100 celler / mm³ blod.

Agranulocytos kan utsätta patienter för en hög sannolikhet att drabbas av infektioner, eftersom granulocytopeni orsakar undertryckande av immunsystemet. Denna risk är nära besläktad med orsakerna, graden och varaktigheten av sjukdomen.

Vid basen av agranulocytos kan det finnas en "förändring av den medullära myelopoiesen (benmärgen kan inte producera ett tillräckligt antal granulocyter) eller en" ökad förstörelse av dessa blodkroppar.

Förvärvad agranulocytos uppstår oftast som ett resultat av läkemedelsbehandling, medan den medfödda formen är närvarande från födseln.

Orsaker

De patogenetiska mekanismerna för agranulocytos kan bestämmas av:

• Defekter i produktionen av granulocyter;
• Onormal fördelning;
• Minskad överlevnad på grund av ökad förstörelse (exempel: hypersplenism) eller ökat utnyttjande (dvs. från konsumtion, på grund av bakteriella eller virusinfektioner).

Förvärvad agranulocytos

Förvärvad agranulocytos kan orsakas av en mängd olika faktorer, inklusive:

• Autoimmuna sjukdomar;
• Tumörer, inflammation, myelofibros och andra benmärgssjukdomar;
• Infektioner;
• Aplastisk anemi;
• Några mediciner eller behandlingar:
• Kemoterapi;
• Benmärgstransplantation (eller förberedelse för en benmärgstransplantation);
• Läkemedel såsom: rituximab, penicillin, captopril, ranitidin, cimetidin, metimazol och propyltiouracil;
• Cytostatiska läkemedel som klozapin eller nitroxid.

Medfödd neutropeni

Ibland förekommer agranulocytos från födseln. Detta tillstånd kan faktiskt orsakas av några ganska sällsynta genetiska förändringar, som kan ärvas från föräldrar som gör det vanligt inom samma familj.

Riskfaktorer

Följande faktorer ökar sannolikheten för att utveckla agranulocytos:

• Kemoterapibehandling för cancer;
• Ta vissa mediciner;
• Infektion;
• Exponering för vissa kemiska toxiner eller strålning
• Autoimmuna sjukdomar;
• Förstoring av mjälten
• Vitamin B12 eller folatbrist
• Leukemi eller myelodysplastiskt syndrom;
• Aplastisk anemi eller andra benmärgssjukdomar
• Genetisk predisposition.

Symtom

Agranulocytos kan vara asymptomatisk, eller den kan uppstå kliniskt med plötslig feber, frossa och ont i halsen. Infektion av alla organ (lunginflammation, urinvägsinfektioner eller hudinfektioner) kan snabbt utvecklas och till och med utvecklas till septikemi. Agranulocytos är också associerad med tandköttssjukdom.
När du lider av agranulocytos kan följande symtom uppstå:

• Leukopeni (minskning av antalet cirkulerande vita blodkroppar);
• Feber, frossa, ont i kroppen, svaghet eller ont i halsen;
• Bakteriell lunginflammation;
• Orala sår;
• Blödning av tandköttet, ökad saliv, dålig andedräkt och förstörelse av periodontalbandet;
• Svamp- eller bakterieinfektioner.

Diagnos

Undersökningar som kan hjälpa läkare att diagnostisera agranulocytos kan innefatta:

• Slutför blodprov för att bestämma granulocytantal
• Urin eller andra biologiska prover kan analyseras för att bestämma förekomsten av smittämnen;
• biopsi eller fin nålsugning av den hematopoetiska märgen.

För att formellt diagnostisera agranulocytos måste andra sjukdomar med liknande presentation, såsom myelodysplasi, leukemi och aplastisk anemi, uteslutas.Differentialdiagnosen kräver en cytologisk och histologisk undersökning av benmärgen, vilket visar en förändring av promyelocyterna medan andra typer av celler finns i normala värden.
I vissa fall kan det vara nödvändigt med mer ingående undersökningar:

• Genetiska tester;
• Dosering av antigranulocyt autoantikroppar hos personer med autoimmuna sjukdomar;

Behandling

Behandling av agranulocytos beror på orsaken och svårighetsgraden av tillståndet. Hos patienter utan symtom på infektion består behandlingen av noggrann övervakning med seriella blodtal och eliminering av den faktor som är ansvarig för den primära störningen (till exempel genom att ersätta ett visst läkemedel) .
Behandlingsalternativ inkluderar:

• Transfusionsterapi
  Vid behov kan patienten genomgå granulocyttransfusion. Men vita blodkroppar tenderar att förlora sin funktion snabbt och den terapeutiska effekten som produceras är kortvarig.Dessutom finns det många komplikationer i samband med detta förfarande.
• Antibiotikabehandling
  Vissa antibiotika kan ordineras för att utrota orsakssubstansen för agranulocytos eller för att förhindra infektioner som kan gynnas av leukopeni.
• Injektion av G-CSF (stimulerande faktorer)
  Beroende på orsaken kan vissa människor dra nytta av injektioner med granulocytkolonistimulerande faktor (G-CSF) för att stimulera märgen att producera fler vita blodkroppar. Vid agranulocytos resulterar administrering av rekombinant G-CSF (filgrastim) ofta i hematologisk återhämtning.
• Benmärgstransplantation
  I allvarliga fall av agranulocytos kan en benmärgstransplantation (eller stamcell) vara nödvändig.