Kretinism

Definition av kretinism

Med termen "kretinism" s "identifierar en patologi orsakad av avsevärd brist på sköldkörtelhormoner, som i sin tur genereras av fullständig frånvaro av sköldkörteln (körtel som ligger under Adams äpple) eller av ett funktionellt underskott av densamma, vilket gör att den inte kan syntetisera ovannämnda hormoner: Thyroxine (T4) och Triiodothyronine (T3).

Klassificering

Vid svår kretinism kan sköldkörteln vara helt frånvarande (atyroidkretinism): när den patologiska manifestationen redan inträffar hos fostret, eller i alla fall under de allra första dagarna i livet, talar vi om medfödd kretinism eller tireoprivo. Om kretinism inträffar senare ligger orsaken troligen i den allvarliga jodbristen i kosten (endemisk kretinism) eller beror på en neoplasma i sköldkörteln eller, igen, på "kirurgisk excision av densamma. En annan" form av kretinism kallas bekant: i detta fall, dock ganska sällsynt, överförs sjukdomen genetiskt från föräldrar till barn.

Symtom

Kretinism är en allvarlig sjukdom i alla avseenden: i själva verket leder bristen på sköldkörtelhormoner, redan i embryonstadiet, till en onormal utveckling av nerverna. Följaktligen är nervfibrerna anslutna i hjärnan på ett randomiserat, felaktigt och oregelbundet sätt, och skadan, irreversibel när den inte behandlas omedelbart, är ansvarig för en fullständigt patologisk ben- och ledutveckling, förknippad med dvärgväxt och döv-mutism.
Spädbarn med kretinism tenderar att ha gulsot, förändringar i benstrukturen, navelbråck, särskilt förtjockade läppar och ögonlock, tunga ut, fjällande hud, högt utvecklat huvud, rynkad panna och halvöppen mun. Dessutom har de flesta drabbade spädbarn från kretinism svårt att mata ordentligt.
Kretinbarn (som lider av kretinism) har ett tyvärr klumpigt utseende, med en särskilt tydlig struma, en platt men märkbart utvecklad näsa, kutan xeros (torr hud), mycket lite hår och ett mycket utskjutande buk.
Hos vuxna utvecklas sjukdomen och genererar en onormal viktökning, en särskild uppfattning om förkylning och en markant psykisk brist, associerad med humörförändringar (idioter verkar ofta sjuka och deprimerade), klagar på oregelbundna menstruationscykler och svår muskelsmärta.
Alla drabbade patienter har också dålig hjärnutveckling.

Endemisk kretinism

Kretinism kallas "endemisk" för att belysa spridningen av sjukdomen. Faktum är att särskilt förr i tiden var struma (typisk för kretiner) särskilt utbredd på grund av bristen på jod i kosten, därför i mat och vatten. Det är tydligt hur den otillräckliga mängden jod hindrar sköldkörteln från att syntetisera T3 och T4 i tillräckliga mängder: detta utlöser en kedjemekanism som innebär överproduktion av sköldkörtelstimulerande hormon TSH (för att kompensera för bristen på T3 och T4), till vilket det följer den onormala utvecklingen av sköldkörteln (struma).
WHO har avgränsat endemisk kretinism som en grupp av psykofysiska utvecklingsstörningar som kännetecknas av struma, mentala underskott, tal- och hörselgap, oförmåga att upprätthålla upprätt position, tillväxtsvikt och markant hypotyreos.
Endemisk kretinism har på grund av sin symptomatiska komplexitet delats in i två underkategorier:

• Myxedematös kretinism: typisk sjukdom i Zaire, där de sjuka kretinerna noterar ett anmärkningsvärt tillväxtsvikt, spår av sköldkörteln, stark hormonell förändring (mycket låg T4, mycket hög TSH) med en (nästan) omärklig mental retardation.
• Neurologisk kretinism: typisk patologi i Nya Guinea -länder, där de kretinska ämnena uppvisar uppenbara mentala underskott, strabismus, gångstörning, oförmåga att upprätthålla upprätt position. Dessa patienter uppvisar ingen markant minskning av T3 och T4, och mängden TSH -hormonet är bara något högre än de fysiologiska nivåerna.

Terapier

Tidig behandling av kretinism verkar vara ett mycket viktigt element för försvinnandet (eller lindringen) av de symtom som härrör från sjukdomen. Framtida barn: i allmänhet en terapi baserad på T3 och T4, redan från de tidigaste stadierna av utvecklingen av embryot , kan vara avgörande för att undvika tillväxtunderskott.
Den absoluta vikten av att behandla sjukdomen hos kvinnor med struma under graviditeten är uppenbar.
Korrigering av jodbrist och jodbrist är avgörande för att rätta till de fysiska och psykologiska störningarna i sjukdomen i tid.
Om å ena sidan, tyvärr, den person som lider av kretinism måste ta sköldkörtelhormoner för livet och också ägna särskild uppmärksamhet åt kosten, å andra sidan, lyckligtvis, kommer han att kunna säkerställa ett hälsosamt och fredligt liv, medan han genomgår regelbundna kontroller.

Förebyggande

I den tredje världen är kretinismen mycket utbredd, till skillnad från industriländerna; bristen på "adekvat utbildning och felaktiga matvanor förvärrar störningen som redan finns i de regioner där endemisk kretinism fortfarande är en mycket allvarlig form.
Förebyggandet av kretinism är huvudsakligen baserat på korrigering av kosten, på eventuellt intag av sköldkörtelhormoner och övervakning av symtom.
Att föredra livsmedel som är rika på jod är verkligen en mycket effektiv metod för profylakse av kretinism: det är faktiskt en bra regel att smaksätta livsmedel med jodberikat salt och att föredra livsmedel som är rika på detta mycket viktiga mineral, till exempel havsfisk , kräftdjur, ägg, mjölk, kött och framför allt brunalger.
Profylax med jodiserat salt gjorde det möjligt att helt utrota kretinism i Schweiz, en utbredd sjukdom fram till andra halvan av 1900 -talet.

Sammanfattning

För att fixa begreppen ...

Sjukdom

Kretinism

Beskrivning

Patologi orsakad av en avsevärd hormonell brist, genererad i sin tur av total frånvaro av sköldkörteln eller av ett funktionsunderskott av samma

Kretinism klassificering

• atyroidkretinism (svår form av kretinism)
• medfödd eller sköldkörtelkretinism
• endemisk kretinism (myxedematös kretinism och neurologisk kretinism)
• familjens kretinism

Symptomatisk bild av kretinism

• Embryonalt stadium: onormal nervutveckling (nervfibrer ansluter i hjärnan på ett slumpmässigt, fel och oregelbundet sätt), dövstum, dvärgväxt
• Bebisar: gulsot, förändringar i benstrukturen, navelbråck, särskilt förtjockade läppar och ögonlock, tunga ut, fjällig hud, mycket utvecklat huvud, skrynklig panna och halvöppen mun
• Barndom: tyvärr klumpigt utseende, struma, platt näsa, xeros, mycket utstående buk, väldigt lite hår
• Vuxen: onormal viktökning, uppfattning av förkylning, markant psykisk brist, humörförändringar, oregelbunden menstruation och svår muskelsmärta

Endemisk kretinism

Sköldkörteln syntetiserar en otillräcklig mängd T3 och T4 → överproduktion av TSH → onormal utveckling av sköldkörteln

Möjliga terapier för kretinism

• snabb behandling av kretinism redan under fosterstadiet
• omedelbar bot av kretinism: hälsosam tillväxt av fostret
• terapi baserad på T3 och T4, redan från de tidigaste stadierna av embryoutveckling
• behandling av sjukdomen under graviditeten
• korrigering av jodbrist
• livslångt intag av sköldkörtelhormoner
• särskild uppmärksamhet på kosten

Förebyggande av kretinism

Förebyggandet av kretinism är huvudsakligen baserat på korrigering av kosten, på eventuellt intag av sköldkörtelhormoner och övervakning av symtom:

• föredrar livsmedel som är rika på jod, till exempel havsfisk, kräftdjur, ägg, mjölk, kött och framför allt brunalger
• krydda mat med jodberikat salt