Vad är ichthyosis vulgaris
Ichthyosis vulgaris är den minst allvarliga formen av ärftliga genodermatoser. Tillsammans med lamellär ichthyosis, X-linked ichthyosis och epidermolytic hyperkeratosis är ichthyosis vulgaris den vanligaste formen av denna grupp av sjukdomar. I huden.
Se fler foton Ichthyosis Vulgaris
På samma sätt som de andra formerna kännetecknas ichthyosis vulgaris av närvaron av torr hud och bildning av skalor som gör att hudens utseende liknar det hos fiskhud (därav termen "ichthyosis").
Frekvens
Ichthyosis vulgaris har ett ganska högt incidensindex som uppskattas i ett fall var 250-1000 individer beroende på den etniska gruppen.
Denna form av iktyos påverkar män och kvinnor i alla etniska grupper utan åtskillnad, med en autosomal dominant överföring.
Orsaker
"Ichthyosis vulgaris kan orsakas av en" förändring på en gennivå (så mutationen överförs till barnet av en av bärarföräldrarna), eller sjukdomen kan vara en följd av en "inducerad och spontan förändring av påverkade ämnet. "sista fallet betyder att den person som lider av ichthyosis vulgaris representerar det första fallet i familjen och patologin överfördes inte från föräldrarna.
Forskning har ännu inte "identifierat den molekylära mekanismen som ligger till grund för" ichthyosis vulgaris, men det antas att en "förändring av filaggrin är den mest troliga utlösaren. Filaggrin är ett protein som utgör det djupa lagret av epidermis," oförgängligt i skyddet av hud från yttre miljöfaktorer och användbar för att hålla hydratiseringen av huden under kontroll; det följer att defekten av filaggrin innebär förändringar i hydratiseringen av huden, följaktligen ichthyosis.
I detalj är det FLG -genen (som faktiskt kodar för filaggrin) som förändras och överförs från föräldrar till barn. Genen kan ha en eller flera mutationer som leder till en "oundviklig förändrad bildning av det epidermala skiktet. Mer exakt finns det en" förändring i kohesionen av keratinocyterna, vilket resulterar i bildning av skalor.
Svårighetsgraden av ichthyosis vulgaris beror vanligtvis på antalet och typen av genetiska mutationer.
Symtom
Ichthyosis vulgaris uppträder i allmänhet inte vid födseln: det är en subtil sjukdom som tar några år att utvecklas och manifestera symptom.
I sanning, för att vara exakt, kan ichthyosis vulgaris dyka upp strax efter födseln, men - oftare än inte - förväxlas det helt enkelt med "torr hud" och därför anses det inte nödvändigt att utföra mer ingående undersökningar eller fortsätta med särskilda behandlingar ...
I allmänhet diagnostiseras en tydligare symtombild runt det första levnadsåret med en diffus kutan xeros: huden har små vitaktiga skalor (orsakad av förändrad sammanhållning av keratinocyterna), särskilt i benen och armarna.
Hos de flesta med ichthyosis vulgaris påverkas inte ansiktet, handflatorna, fotsålen, knäna, armhålorna och "ljumsken (" veckområdet "). Detta eftersom dessa områden i allmänhet är" fuktigare "än andra delar av kroppen som å andra sidan påverkas.
Det finns dock fall av personer som lider av ichthyosis vulgaris där pannan, kinderna och handflatorna får en annan konsistens än den normala, vilket ger en onormal förtjockning.
Klåda är ett tillstånd som ofta uppstår hos personer som drabbats av ichthyosis vulgaris, främst orsakade av torrhet i huden, närvaron av mikrosprickor och grovhet i huden.Det är klart att eftersom ichthyosis vulgaris är en epidermal manifestation, organen interiören är oskadad.
Dessa symtom tenderar att förvärras något på vintern och i torra klimatområden: på sommaren registrerar de flesta patienter som lider av ichthyosis vulgaris en tydlig förbättring av sjukdomen, vars manifestationer är så reducerade att de nästan är omärkliga. Faktum är att i vuxen ålder kan iktyos gå tillbaka i närvaro av ett varmt fuktigt klimat och sedan återkomma i ålderdom.
Tillhörande patologier
Ichthyosis vulgaris är ofta associerad med atopi (tendens att manifestera allergi efter intag eller kontakt med allergener) och ibland follikulär keratos.
Bland de associerade patologierna nämns också eksem (särskilt i händerna), som finns hos hälften av de drabbade ämnena.
Dessutom är personer med ichthyosis vulgaris särskilt mottagliga för utveckling av patologier, såsom astma och allergisk rinit.
Vård
Även vid denna typ av iktyos - med tanke på orsakerna till genetiskt ursprung - har ett botemedel som definitivt kan bota sjukdomen inte utvecklats.
Det finns dock behandlingar (vanligtvis aktuella) som kan lindra besvären från ichthyosis vulgaris.
Med förbehåll för medicinsk rådgivning skulle det vara bra att applicera mjukgörande och keratolytiska ämnen direkt på huden (som främjar avskalning, följaktligen cellförnyelse):
Salicylsyra, urea, glykolsyra, ammoniumlaktat, retinsyra är de ämnen som används mest för keratolytiska ändamål, men dessa aktiva ingredienser och preparaten som innehåller dem får endast användas om hudläkaren föreskriver det och endast under hans strikta kontroll. , användning av retinoider kräver särskild uppmärksamhet, eftersom de kan orsaka olika biverkningar, varav några är till och med allvarliga.
Vaselin, propylenglykol, lanolin, å andra sidan, representerar de mjukgörande ämnen som används mest i aktuella beredningar.
Användningen av produkter som innehåller de ovannämnda ingredienserna måste vara frekvent och konstant; om detta inte var fallet skulle effekten av behandlingen vara praktiskt taget förgäves.
Med tanke på att många formuleringar mot ichthyosis vulgaris kännetecknas av salicylsyra och derivat, rekommenderas deras användning hos barn inte för att undvika manifestationer av salicilism, en störning som orsakar yrsel, illamående och kräkningar.
Systemiska retinoider, chockterapi som redan analyserats vid Harlequin ichthyosis, är också användbara vid de mest akuta och allvarliga formerna av ichthyosis vulgaris; problemet med orala retinoider är att de innebär många biverkningar (muntorrhet, torra slemhinnor, xeroftalmi och kolesterolförändringar och triglycerider), ibland allvarligare än de manifestationer som härrör från ichthyosis vulgaris själv.
Sammanfattning
För att fixa begreppen ...
