Nyckelord
Behçets sjukdom (eller syndrom) är en sällsynt och komplex sjukdom med flera system som involverar små och stora blodkärl. Det är en kronisk / återfallande vaskulit med multiorganinblandning, potentiellt dödlig.
Behçets sjukdom: orsaker
Obevisad hypotes: Behçets sjukdom härrör från ett "onormalt autoimmunt svar, utlöst i sin tur av ett smittämne (ännu inte identifierat). Riskfaktorer: miljömässiga och genetiska faktorer, cigarettrökning
Behçets sjukdom: symptom
Munsår och sår; grå starr, glaukom och uveit; genitala sår / ärr; hud papulo-pustulära lesioner; aneurysm, arytmier, ben- och armödem och djup venetrombos; Diarré, dysfagi, flatulens och magsår; Inflammation i hjärnan och nervsystemet; Artrit och artralgi
Behçets sjukdom: läkemedel
Den behandling som för närvarande är tillgänglig syftar till enbart kontroll av symtom: kortisonläkemedel, kolchicin, tumörnekrosfaktorantagonister, NSAID.
Behçets sjukdom
Behçets sjukdom är ett sällsynt komplext multisystemsyndrom med okänd etiologi, kännetecknad av en "inflammation som involverar blodkärlen på varje anatomiskt ställe. Även om det inte är fullt bevisat verkar det som om Behçets sjukdom har ett" autoimmunt ursprung. Det verkar dock som att en sammanflätning av miljö- och genetiska faktorer påverkar starkt sjukdomsuppkomsten.
Genom att omfatta hela blodkärlens retikulum kan de karakteristiska symptomen på Behçets sjukdom vara flera och heterogena: munsår, ögoninflammation, CNS -störningar, hudutslag, genitala sår och ledvärk. I vilket fall som helst varierar symtombilden från Behçets sjukdom från person till person.
Den specifika behandlingen av Behçets sjukdom syftar i huvudsak till att förebygga allvarliga komplikationer, inklusive blindhet.
Behçets sjukdom bär namnet på upptäckaren. År 1937 observerade den turkiska hudläkaren H. Bechet återkommande symtomatisk triad hos många patienter: munsår, frekventa genitala sår och ögoninflammation (uveit) betraktades som tre karakteristiska drag av samma sjukdom.
Frekvens
Behçets sjukdom är vanligare hos patienter mellan 15 och 45 år; i synnerhet hos patienter under 25 år verkar målet för sjukdomen vara ögat.Trots vad som sagts kan Behçets syndrom också börja under barnåldern och i åldrande.
Från ny statistik som rapporterats i den vetenskapliga tidskriften Expertutlåtande om farmakoterapi, är det klart att Behçets sjukdom manifesterar sig med en prevalens av 0,3-6,6 fall per 100 000 friska invånare, med en markant prevalens i Kina, Japan och Mellanöstern i allmänhet. Män verkar vara mer drabbade än kvinnor.
Orsaker
Som nämnts i incipit har en exakt orsak som är inblandad i Behçets sjukdom ännu inte identifierats. Syndromet är inte smittsamt, än mindre smittsamt och kan inte överföras genom sexuell kontakt. Det verkar dock som att etiopatogenesen av syndromet härrör från en " onormalt autoimmunt svar: kroppen, genom att felaktigt känna igen vissa (friska) celler som "främmande och potentiellt farliga", utlöser en överdriven defensiv reaktion mot dem och orsakar skada. Det antas möjligt att ett smittämne - eller ett annat element som ännu inte är känt - kan utlösa detta överdrivna autoimmuna inflammatoriska svar, vars huvudmål är kärlväggen.
Det bör inte glömmas bort att vissa miljömässiga och genetiska faktorer kan predisponera patienten för Behçets sjukdom: hypotesen enligt vilken det finns en genetisk överensstämmelse med HLA-B51-antigenet och med HLA-B57 verkar bekräftas.
Bland de predisponerande faktorerna för Behçets syndrom kommer vi ihåg cigarettröken: de kemiska ämnena som finns i det kan på något sätt skada DNA: t och därför utsätta patienten för sjukdomen.
Allmänna symtom
Att vara en systemisk sjukdom kan Behçets syndrom också sprida sig till alla inre organ - lunga, mage, tarm etc. - upp till att involvera muskler och nerver.
De distinkta symptomen på Behçets sjukdom varierar från person till person. Dessutom är till och med teckenfrekvensen helt subjektiv: vissa patienter klagar ständigt över förekomsten av sjukdomen, medan hos andra symtomen återkommer mindre ofta.
Platsen för sjukdomen påverkar symptomens intensitet avsevärt: de mest involverade anatomiska platserna är munnen, ögonen, könsorganen, huden, kärlsystemet, matsmältningssystemet, hjärnan och lederna.
Symtomtabell
Även om det är mindre vanligt än symptomen ovan, upplever patienter med Behçets syndrom anfall.
Behçets sjukdom kan ge en dålig prognos: i själva verket kan en eventuell bristning av vaskulära aneurysmer och tunga neuronskador allvarligt äventyra patientens liv.
Diagnos
Den diagnostiska bedömningen av Behçets sjukdom är ganska komplex, med tanke på symptomens heterogenitet och affinitet med många andra patologier.
Egenskaperna hos denna sjukdom - munsår och genitala sår - kan tyda på detta tillstånd. Upptäckten av inflammation i lungartärerna kan också vara en stark indikator på Behçets syndrom.
Särskilt är den "diagnostiska analys som kallas" patergic test "(Pattergy test): läkaren fortsätter genom att intradermalt injicera en fysiologisk lösning eller helt enkelt sticka patientens hud med en steril nål. Om det efter 48 timmar bildas en klump på just den platsen är Behçets syndrom tänkbart. Den mekaniska stimulansen som utövas av nålen gynnar bildandet av en pustulär lesion: under sådana omständigheter kommer patienten att betraktas som positiv för Behçets sjukdom.En ytterligare biopsi kan stödja diagnosen.
Inget diagnostiskt test kan definitivt och med absolut säkerhet fastställa eller förneka Behçets sjukdom. Hypotesen kan demonstreras genom den symptomatologiska undersökningen och verifieringen av vissa tester.
Terapi
Tyvärr, eftersom det är en sällsynt sjukdom, verkar de stora läkemedelsföretagen inte betrakta Behçets syndrom som ett mål av intresse för investeringar i forskning.
Den behandling som för närvarande är tillgänglig syftar dock till att kontrollera symtomen OM OCH NÄR de uppträder. De läkemedel som används vid terapi är rent antiinflammatoriska. Kolkicin, kortisoner, immunsuppressiva medel och NSAID tycks utmärkt dämpa symtomen:
- Kortisoner: appliceras direkt på skadad hud (munsår, könsskador, ögonsjukdomar etc.) minskar inflammation. De är förmodligen de mest använda läkemedlen vid behandling av Behçets sjukdom, men det finns inga bevis för effektiviteten av dessa. läkemedel för att minska sjukdomsprogressionen.
- Colchicine (t.ex. COLCHICINE LIRCA): läkemedel som används för behandling av gikt. Vid Behçets sjukdom är läkemedlet användbart för att minska ledvärk.
- Immunsuppressiva medel (t.ex. azatioprin, klorambucil eller cyklofosfamid): de utövar sin terapeutiska aktivitet genom att undertrycka immunsystemet (hyperaktivt), vilket minskar inflammation.
- Tumörnekrosfaktorantagonister (t.ex. etanercept eller infliximab): för närvarande används lite, användningen av dessa läkemedel bör utvärderas hos patienter med Behçets sjukdom med svår hud, genital / oral (sår och papler) och okulär involvering.
- NSAID: tillfälligt minska smärta och inflammation
Administrering av antikoagulantia eller trombocythämmande medel verkar inte ha något positivt resultat för att förebygga kärlkomplikationer (t.ex. djup ventrombos) i samband med Behçets sjukdom.
