Kutana lymfom
Bland de kutana lymfom som påverkar T -celler sticker mycos fungoides och Sèzary syndrom ut, två primära neoplasmer som manifesterar sig i huden och utvecklar en asymptomatisk men obotlig sjukdom. I detta avseende misslyckas terapierna i de flesta fall med att bota patienter som lider av mykosfungoider eller Sèzary syndrom, men behandlingarna är användbara för att lindra symtomen.
Terapier
I det inledande skedet är terapierna nästan identiska för båda kutana lymfom: patientens hud behandlas vanligtvis med fototerapi, lokalt verkande kortikosteroider, strålbehandling, kemoterapi, immunmodulatorer eller Bexaroten (topisk applikation eller systemisk administrering).
Vanligtvis används systemiska behandlingar för att minska toxiciteten för mykosfungoider och Sèzary syndrom i de stadier där lymfom transformeras och i de mest avancerade; men hos vissa patienter är systemisk behandling mer fördelaktig än topisk terapi, redan vid neoplasmens början. Det bör också komma ihåg att patienter med mykosfungoider och Sèzary syndrom reagerar mycket ofta på ett annat sätt än de administrerade behandlingarna.
Mykosfungoider och Sèzary syndrom är två närbesläktade hudneoplasmer: enligt vissa författare verkar det som att Sèzary syndrom är den leukemiska erytrodermala varianten av mykosfungoider.
Låt oss nu försöka klargöra de två elakartade tillstånden mer i detalj.
Mykos fungoides
Mykosfungoider är ett kutant lymfom som ingår i kategorin "icke-Hodkgins" -lymfom som involverar T-lymfocyter. Om mykosfungoiderna i det första stadiet börjar i huden kan det i de avancerade stadierna sprida sig till lymfkörtlarna och metastasera i de inre organen. Den drabbade personen kanske inte ens märker närvaron av mykosfungoider, en subtil sjukdom som kan förbli dold i många år och förväxlas med andra patologier; även en biopsi kan ge osäkra och förvirrade resultat. Plötsligt gör mykosfungoider sin debut med eksem och pruritiskt erytem, vars lesioner är mycket lika dem som orsakas av svampinfektioner.Såren under den första perioden är inte konstanta: det finns faktiskt akutationer som växlar med stationära faser eller, i vissa fall, med regressioner av sjukdomen, som sedan återkommer.
Ur histologisk synvinkel framstår cellerna som agglomerat, kända som Paurtier-mikroabcesser, både på hudytan och i de intraepidermala skikten. Om sjukdomen utvecklas kan hudskadorna förvärras och orsaka svullnad i samband med ett utbrett tillstånd av erytroderma (atopisk dermatit, rodnad, fjällning, erytem, psoriasis).
Mykosfungoider påverkar främst människor över sextio år, med en dubbel förekomst hos män jämfört med kvinnor; mykosfungoider registrerades i 0,5% av hudcancer i USA.
Mykos fungoides är den vanligaste formen av kutant lymfom, även om det fortfarande är en sällsynt typ av icke-Hodgkins lymfom: detta innebär att kutana lymfom är sällsynta, men avgjort aggressiva.
Sèzary syndrom
Vi hade nämnt att de två lymfomen är nära kopplade: i själva verket, om spår av neoplastiska celler (kallade cerebriformer) identifieras vid eksematösa, skivepiteliga och erytematösa lesioner, talar vi om Sèzary syndrom: just av denna anledning är detta syndrom känt som leukemisk variant av mykos fungoides.
Omkring 1950 märkte professor Sèzary närvaron av stora onormala celler, belägna i huden och blodet hos personer som klagade över erytroderma, splenomegali (onormal ökning av mjältevolymen) och lymfadenopati (förstorade lymfkörtlar), de tre faktorerna som är avgörande att upptäcka sjukdomen. Sèzary syndrom, som bär upptäckarens namn, kan manifestera sig genom att i det första stadiet presentera endast ett av de tre symtomen (t.ex. .
I allmänhet svarar patienter som lider av Sèzary syndrom inte positivt på terapier: det har statistiskt registrerats att patienter med mykosfungoider har en bättre prognos än de som drabbats av Sèzary syndrom.
Kopplingarna mellan de två kutana neoplasmerna har visats: de avancerade stadierna av mykosfungoider kännetecknas i själva verket av erythroderma, ett hudtillstånd som definierar Sèzary syndrom. En annan analogi framgår av den histologiska studien: cancercellerna som sprids till båda kutana lymfom härrör från thymus.
Vidare representerar de kutana lesionerna och de maligna infiltrationerna i lymfkörtlarna en annan analogi mellan de två sjukdomarna, såväl som de histologiska egenskaperna hos de maligna cellerna, nästan desamma, både i Sèzary syndrom och i mykosfungoider.
Sannolikheten för att neoplasman förblir begränsad till huden är inte stor, tvärtom; det är mycket vanligt att, efter att en - eller båda - av de ovan nämnda sjukdomarna uppstår, utvecklas extra hudsjukdomar som framför allt involverar mjälte, lungor, lever, mage och tarm.
Som med de flesta lymfom är den etiologiska bilden osäker: miljöfaktorer, immunologiska förändringar, infektioner och andra tumörer är möjliga faktorer som på något sätt kan gynna uppkomsten av mykosfungoider och Sèzary syndrom. De personer som påverkas av dessa patologier har en familjär predisposition för tumörer, det verkar som om genetiska faktorer är mer inblandade i uppkomsten av mykosfungoider och i Sèzarys syndrom än andra lymfom.
