Definition
Lungfibros är en andningssjukdom som kännetecknas av bildandet av ärrvävnad som ersätter normal lungvävnad.
Ärrbildning gör att lungorna hårdnar, förkortar alveolerna och hindrar därmed normal andning.
Det finns i princip två typer av lungfibros: idiopatisk och sekundär.
Orsaker
När det gäller idiopatisk lungfibros - som namnet antyder - har en verklig utlösande orsak ännu inte identifierats.
När det gäller sekundär lungfibros finns det dock flera möjliga orsaker som gynnar dess utveckling. Bland dessa minns vi exponeringen för giftiga ämnen, vissa typer av bakterieinfektioner, intag av vissa typer av cancerläkemedel, strålbehandling, vissa läkemedel som används för behandling av hjärtsjukdomar och vissa autoimmuna sjukdomar (såsom systemisk lupus erythematosus, sarkoidos, reumatoid artrit, sklerodermi och Wegeners granulomatos).
Dessutom är äldre patienter, rökare, patienter som genomgår strålbehandling mot lungan eller bröstet, patienter som tar cancerterapi mot cancer, lantarbetare eller metallurger och personer med en familjehistoria av lungfibros, utsatta för ökad risk att utveckla sjukdomen.
Symtom
Symtom som patienter med lungfibros kan uppleva är dyspné, torr hosta, bröstsmärta, viktminskning, trötthet, svaghet, muskel- och ledvärk.
Dessutom kan cyanos, ödem, hemotorax, respiratorisk acidos, hypertrofi av tillbehörsmusklerna i andning, pneumothorax, rales, väsande andning, hypoxi, vätskeretention och somnolens också uppstå.
Slutligen kan lungfibros främja utvecklingen av allvarliga komplikationer, såsom andningssvikt, pulmonell hypertoni, cor pulmonale och lungcancer.
Informationen om lungfibros - läkemedel och vård är inte avsedd att ersätta det direkta förhållandet mellan vårdpersonal och patient. Rådgör alltid med din läkare och / eller specialist innan du tar lungfibros - läkemedel och behandling.
Mediciner
Tyvärr finns det inga riktiga läkemedel för att behandla lungfibros, eftersom ärrvävnad bildas kontinuerligt och irreversibelt. Den farmakologiska behandlingen som används för denna patologi syftar därför till att minska symtomen och bromsa deras framsteg i ett försök att förbättra livskvaliteten för de patienter som lider av det.
De läkemedel som vanligtvis används vid behandling av lungfibros är mestadels kortikosteroider och immunsuppressiva medel.
Dessutom kan syrebehandling och andningsrehabilitering vara mycket användbart för att begränsa symtomen som orsakas av lungfibros.
I mycket allvarliga fall och i fall där ovannämnda behandlingar är ineffektiva kan dock läkaren besluta att ingripa genom att utföra en lungtransplantation.
Dessutom bör patienter som diagnostiserats med lungfibros göra livsstilsförändringar, undvika både aktiv och passiv rökning, anta en balanserad kost och få vaccin mot influensa och lunginflammation, eftersom - om de drabbas - dessa luftvägsinfektioner kan ytterligare förvärra symtomen som orsakas av lungfibros .
Följande är de klasser av läkemedel som används mest vid behandling mot lungfibros och några exempel på farmakologiska specialiteter; det är upp till läkaren att välja den mest lämpliga aktiva ingrediensen och dosen för patienten, baserat på sjukdomens svårighetsgrad, patientens hälsotillstånd och hans svar på behandlingen.
Kortikosteroider
Som nämnts kan kortikosteroider användas vid behandling av lungfibros för att försöka begränsa dess symtom. De används på grund av deras antiinflammatoriska och immunsuppressiva egenskaper.
Användningen av dessa läkemedel bör dock göras med försiktighet och under noggrann medicinsk övervakning, på grund av de allvarliga biverkningar de kan orsaka.
Bland de olika steroida antiinflammatoriska medel som kan användas vid behandling av lungfibros, kommer vi ihåg:
- Prednison (Deltacortene ®): Prednison är tillgängligt för oral administrering. Den vanliga dosen av läkemedlet som används är 5-15 mg per dag. Under alla omständigheter måste den exakta mängden prednison som ska tas fastställas av läkaren beroende på sjukdomens svårighetsgrad och efter patientens svar på själva behandlingen.
Immunsuppressiva medel
Immunsuppressiva läkemedel kan användas vid behandling av lungfibros, särskilt när det orsakas av autoimmuna sjukdomar. Faktum är att dessa läkemedel kan minska immunsystemets aktivitet.
Bland de olika aktiva ingredienserna som kan användas minns vi cyklosporin (Ciqorin ®, Sandimmun ®). Det är ett läkemedel tillgängligt i olika farmaceutiska formuleringar som är lämpliga för olika administreringssätt, inklusive oralt och parenteralt. Dosen aktiv ingrediens som ska användas måste fastställas av läkaren individuellt för varje patient.
Pirfenidon
Pirfenidon (Esbriet ®) är ett relativt nytt läkemedel (dess användning i Europa godkändes faktiskt först 2011) och som har specifika terapeutiska indikationer för behandling av idiopatisk lungfibros.
Det är en molekyl med antiinflammatorisk och antifibrotisk aktivitet, av dessa skäl är den särskilt lämplig för behandling av denna andningssjukdom.
Pirfenidon är tillgängligt för oral administrering i form av hårda kapslar.
I allmänhet - under de första sju dagarna av behandlingen - 267 mg av läkemedlet ges tre gånger om dagen med mat.
Sedan - under de följande sju dagarna av behandlingen - ökas dosen till 534 mg aktiv ingrediens, som alltid ska tas med mat tre gånger om dagen.
Från och med den femtonde behandlingsdagen ökas dock dosen ytterligare till 801 mg pirfenidon tre gånger om dagen för att tas med mat.
I vilket fall som helst, när behandlingen baserad på pirfenidon startas, är det nödvändigt att noggrant följa alla instruktioner från läkaren, både vad gäller mängden läkemedel som ska tas, både vad gäller administreringsfrekvensen och varaktigheten av samma behandling.
