Allmänhet
Primär gallcirros - idag mer korrekt definierad som primär gallkolangit (CBP) - är en kronisk sjukdom på autoimmun basis, som påverkar levern och mer specifikt gallgångarna inuti den.
Vid just denna leversjukdom attackerar immunsystemet cellerna som utgör gallgångarna och orsakar inflammation, ärrbildning och stängning, vilket resulterar i inträdet av intrahepatisk kolestas.
Därför utvecklas denna patologi till cirros endast i sina mest avancerade stadier.
I vissa fall är primär gallcirros dessutom associerad med andra typer av autoimmuna sjukdomar, såsom Sjögrens syndrom, reumatoid artrit och autoimmun tyreoidit.
Epidemiologi
Primär gallcirros kan drabba patienter av båda könen, inklusive ett ganska brett åldersintervall. Det uppskattas dock att mer än 90% av fallen förekommer hos kvinnor mellan 35 och 60 år.
Orsaker
Som nämnts är primär gallcirros en sjukdom av autoimmun typ. Mer specifikt angriper T -lymfocyter cellerna i gallgångarna och orsakar kronisk inflammation och därmed ärrbildning.
Tyvärr är anledningen till att T -lymfocyter utför denna attack fortfarande okänd.Vissa hävdar att denna mekanism kan utlösas av smittämnen eller giftiga medel och att det också finns en genetisk komponent involverad.
Diagnos
Diagnosen primär gallcirros kan ställas genom utförande av olika typer av tester, såsom:
- Blodprov för att bestämma leverfunktion, där blodnivåer av transaminas, gammaglutamyltransferas (eller gamma-GT om du föredrar) och alkaliskt fosfatas bedöms;
- Blodprov gjorda för att leta efter specifika antikroppar, till exempel anti-mitokondriella antikroppar och några antikärniga antikroppar
- Ultraljud i buken
- Magnetisk resonans;
- CT -skanning av buken;
- Leverbiopsi.
Symtom och komplikationer
Primär gallcirros har inga symptom av något slag under de tidiga utvecklingsstadierna hos de flesta patienter. Vissa patienter kan å andra sidan uppleva symtom, såsom:
- Trötthet;
- Torr mun
- Klåda (orsakad av avsättning av gallsalter i huden);
- Konjunktiv torrhet.
Senare, när inflammationen fortsätter, och därför när patologin fortskrider, kan följande symtom också uppstå:
- Smärta i högra övre bukvadranten
- Ökning av levervolymen;
- Gulsot
- Splenomegali;
- Försämrad absorption av fett (på grund av dålig produktion av galla), vilket resulterar i utsläpp av fet avföring;
- Ökning av kolesterolhalten i blodet;
- Avsättning av lipider i huden, till följd av deras minskade utsöndring genom gallan;
- Lipid malabsorption och undernäring;
- Levercirros.
En av de vanligaste komplikationerna hos kvinnor är osteoporos. Faktum är att på grund av kolestas och leverskada, i närvaro av primär gallcirros finns det en förändrad absorption av exogent D -vitamin och en minskad aktivering av endogent D -vitamin; båda dessa faktorer kan faktiskt gynna uppkomsten av osteoporos.
Dessutom har patienter med primär gallcirros en ökad risk att utveckla levertumörer.
Terapi
Läkemedelsbehandlingen av primär gallcirros är i huvudsak baserad på administrering av ursodeoxykolsyra (Deursil®, Ursobil®). Denna aktiva princip är i själva verket en gallsyra som kan reglera absorptionen av kolesterol, därför kan den utföra de aktiviteter som gallan inte längre kan utföra på grund av sjukdomen.
Ursodeoxykolsyra administreras oralt i den vanliga dosen 300-600 mg aktiv ingrediens per dag.
Förutom ursodeoxykolsyrabehandling kan läkaren besluta att förskriva administrering av vitamintillskott, särskilt baserat på D -vitamin.
Om det anses nödvändigt kan läkaren också besluta att ingripa med en läkemedelsbehandling som syftar till att behandla symptomen på primär gallcirros. Till exempel kan klåda som orsakas av avsättning av gallsyror i huden behandlas genom administrering av kolestyramin (Questran®).
Slutligen kan det i allvarliga fall krävas levertransplantation.
Eftersom detta är en autoimmun sjukdom, går forskningen inom primär biliär cirros mot användningen av immunsuppressiva läkemedel för behandling, men de resultat som hittills har uppnåtts har inte varit vad man hade hoppats på.
Försiktighetsåtgärder
Tyvärr är det nästan omöjligt att återställa leverfunktionen helt hos patienter med primär gallcirros. Men samma patienter kan vidta små försiktighetsåtgärder och göra vissa förändringar i sin livsstil för att så långt som möjligt bevara eventuell leverfunktion som sjukdomen ännu inte har äventyrat.
I detta avseende bör patienter med primär gallcirros undvika att dricka alkoholhaltiga drycker, anta en låg natriumdiet och så långt som möjligt begränsa intaget av hepatotoxiska läkemedel.
