Dermatomyosit

Allmänhet

Dermatomyosit är en idiopatisk inflammatorisk sjukdom som påverkar muskler och hud, vilket orsakar muskelunderskott (svaghet, smärta och atrofi) och några typiska hudtecken (utslag och sklerodermi).

Figur: Hudtecken associerade med dermatomyosit. Från sajten: twicsy.com

I ett avancerat skede kan dermatomyosit också påverka inre organ (matstrupe, lungor och hjärta) och få allvarliga konsekvenser (svårigheter att svälja, andningsproblem och hjärtsvikt).

För närvarande är orsakerna till dermatomyosit okända, men ett "immunologiskt ursprung är hypotes."
Diagnosen baseras på en grundlig fysisk undersökning, följt av flera laboratorie- och instrumenttester.
De behandlingsmetoder som för närvarande finns tillgängliga kan bara lindra symtomen och bromsa utvecklingen av dermatomyosit.

Vad är dermatomyosit?

Dermatomyosit är en kronisk inflammatorisk sjukdom i bindväv, kännetecknad av hud (utslag och sklerodermi) och muskelsjukdom (svaghet, smärta och atrofi). Inte överraskande härstammar namnet dermatomyosit från "föreningen av termerna" dermato ", som hänvisar till huden, och" myosit ", som hänvisar till en" inflammation i musklerna.
Om, utöver de frivilliga skelettmusklerna, dermatomyosit också påverkar hjärtstripade muskler och de släta musklerna i matsmältnings-, cirkulations- och andningssystemen, kan det allvarligt äventyra livet för drabbade personer.

VAD ÄR EN MYOSITE?

Myosit är den medicinska termen som används för att indikera ett särskilt patologiskt tillstånd, kännetecknat av en "inflammation i kroppens muskler.
När en person lider av myosit försämras muskelfibrerna som utgör hans muskler.

Beroende på de utlösande orsakerna kan myosit delas in i:

• Idiopatisk inflammatorisk myosit (N.B: i medicin betyder termen idiopatisk "utan identifierbara orsaker")
• Infektiös myosit
• Myosit i samband med andra patologier
• Myosit förbenar
• Läkemedelsinducerad myosit

EPIDEMIOLOGI

Enligt en amerikansk statistisk forskning har dermatomyosit en frekvens på 5-6 fall per miljon människor. Därför är det en ovanlig sjukdom.
Det kan drabba både vuxna och barn: i vuxen ålder förekommer det vanligtvis runt 40-50 år, medan det i barndomen / tonåren vanligtvis sker mellan 5 och 15 år.
Av en anledning som fortfarande är oklar får kvinnor dermatomyosit betydligt mer än män.

Orsaker

De exakta orsakerna till dermatomyositets ursprung är för närvarande okända.
Vissa forskare har försökt förklara denna sjukdom som ett resultat av ett "virus (Epstein-Barr-virus) eller bakteriell (Chlamydia pneumoniae Och Chlamydia psittaci). Andra forskare antar att dermatomyosit är en patologisk manifestation (därför ett symptom) av vissa autoimmuna sjukdomar, såsom Sjögrens syndrom, systemisk lupus erythematosus, reumatoid artrit eller autoimmun vaskulit (OBS: autoimmuna sjukdomar är särskilda tillstånd där immunsystemet hos en person , i stället för att försvara den senare från hot som kommer utifrån, vänder sig mot honom genom att attackera hans organ).

Just för att orsakerna är okända anses dermatomyosit av läkare vara idiopatisk inflammatorisk myosit.

Symtom och komplikationer

Den progressiva försämringen av muskelfibrer, som uppstår som ett resultat av dermatomyosit, är orsaken till:

• Muskelvärk. Det är smärta i musklerna vid deras sammandragning.
• Muskel asteni. Synonymt med muskelsvaghet, det förekommer främst i den proximala frivilliga muskulaturen (påverkar musklerna som förgrenar sig direkt från stammen). De områden som påverkas mest är därför nacke, axlar, höfter och lår.

• 

  Figur: de första musklerna som drabbats av dermatomyosit. Från sajten: http://mda.org

  

  Figur: den rodnad som åtföljer dermatomyosit kännetecknas av enhetliga rödvioletta plack. Ruset tenderar att börja på ögonlocken och sedan sträcka sig symmetriskt till ansikte, armar, underarmar och nedre extremiteter. Från sajten: huidarts.com Muskelatrofi. Det är minskningen av muskelmassa (eller ton). En atrofisk muskulatur är mindre kapabel och mindre stark. Inledningsvis påverkar muskelatrofi musklerna närmast stammen (samma som påverkas av asteni); först senare involverar den distala muskulaturen och den hos de inre organen.
• Muskelvärk

När det gäller hudmanifestationer innebär det typiska dermatomyositutslaget att röda lila fläckar uppstår i ögonlocken, bröstet, ansiktet, ryggen, händerna och / eller lederna (särskilt knän och axlar).

Det andra karakteristiska tecknet på dermatomyosit, nämligen sklerodermi, påverkar i allmänhet armar och ben, men kan också innefatta inre organ, såsom njurar, hjärta, matstrupe, tarmar och lungor. genom en onormal förtjockning av huden, resultatet av en "överdriven syntes och avsättning av kollagen.

NÄR ska man se doktorn?

Uppkomsten av muskelsmärta utan anledning och samtidigt utseende av rödlila fläckar på huden bör leda den berörda personen att omedelbart kontakta läkaren för att klargöra situationen.

KOMPLIKATIONER

När muskelförsämring och sklerodermi påverkar inre organ (matstrupe, lungor, hjärta etc.) är patienten med dermatomyosit livshotande, eftersom han är utsatt för:

• Sväljsvårigheter (dysfagi), följt av problem med näring och så kallad lunginflammation ab ingestis. Dessa svårigheter uppstår alla genom en "förändring av matsmältningssystemets släta muskler (särskilt de första sektionerna). De resulterande näringsproblemen leder till en plötslig minskning av kroppsvikten och ett allvarligt undernäringstillstånd.
  N.B: lunginflammation ab ingestis det är lunginflammationen som orsakas av att mat, saliv eller nässekret tränger in i bronkialträdet. Dess typiska symptom är: hosta, feber, huvudvärk, dyspné och allmän sjukdomskänsla.
• Andningsproblem. När de intercostala musklerna som tillåter andning är inblandade, och när sklerodermi påverkar luftvägarna, andas personer med dermatomyosit med enorma svårigheter.
• Hjärtproblem. På grund av en "inflammation i hjärtmuskeln (dvs. hjärtmuskeln) kan de bestå av olika typer av arytmier och hjärtsvikt.

Dessutom, särskilt bland unga patienter, kan ovanliga ansamlingar av kalcium i huden och musklerna (kalcinos) uppstå.

Associerade sjukdomar

Dermatomyosit kan associeras med andra sjukdomstillstånd. Förutom de ovannämnda autoimmuna sjukdomarna kan denna patologi kombineras med:

• Raynauds fenomen. Det är en överdriven kramp i de perifera blodkärlen, vilket orsakar en minskning av blodflödet till de berörda regionerna.
  Reaktionen kan utlösas av kall och / eller mycket intensiv känslomässig stress. De områden som påverkas mest av kroppen är fingrar och tår, nästippen, örsnibbarna, tungan och i allmänhet alla delar av kroppen som korsas av små kärl och är mycket mottagliga för temperaturvariationer.
  Typiska symptom på Raynauds fenomen är: smärta, sveda, domningar och stickningar.
• Pulmonell interstitiell sjukdom. Det är en förändring av slemhinnan i lungalveolerna eller de hålrum inom vilka gasutbyten sker. I sina mest avancerade stadier orsakar interstitiell sjukdom lungfibros.
• Tumörer i olika organ i kroppen. Hos vuxna (särskilt i hög ålder) verkar dermatomyosit favorisera uppkomsten av tumörer i livmoderhalsen, lungorna, bukspottkörteln, bröstet, äggstockarna och mag -tarmkanalen.

Diagnos

Läkare använder en fysisk undersökning och några laboratorie- och instrumenttester för att avgöra om vissa tecken och symtom kan tillskrivas dermatomyosit.
Bland de olika typerna av myosit är dermatomyosit kanske den enklaste formen att diagnostisera, eftersom den kombinerar muskelsmärta (som är vanlig för många andra sjukdomar) med mycket detaljerade tecken på huden.

MÅLGRUNDGÖRELSE

Under den fysiska undersökningen ber läkaren patienten att beskriva de kända symtomen och den exakta platsen för smärtan. Efter det ägnar han sig åt observation av hudtecken (utslag) och palpation av smärtsamma muskler (OBS: vid dermatomyosit och myosit i allmänhet är musklerna ofta mjuka och som om de hade granulat inuti dem). patientens kliniska historia, undersöker den möjliga förekomsten av nuvarande och tidigare sjukdomar.

LABORATORISKA EXAMEN

Laboratorietester består av:

• Kvantifiering av blodnivåer av kreatinkinas, aldolas, autoantikroppar och tumörantigener. Deras dosering i ett litet blodprov är mycket användbart för diagnostiska ändamål, eftersom de hos en individ med dermatomyosit är över normala. Till exempel är kreatinkinas mycket högt, till och med 50 gånger högre än normalt (N.B: förhöjt kreatinkinas indikerar muskelskada).
• Hudbiopsi. Den består i insamling och efterföljande analys, i laboratoriet, av ett litet prov av hudceller från området som drabbats av utbrottet.
  Detta test är en av de mest tillförlitliga metoderna för att diagnostisera dermatomyosit och för att utesluta patologier med liknande symptom.
• Muskelbiopsi. Den består i insamling och efterföljande analys, i laboratoriet, av ett litet prov av muskelceller från de smärtsamma områdena.
  Även om det är användbart för att upptäcka muskelskador eller infektioner, är det mindre tillförlitligt än en hudbiopsi.

INSTRUMENTALA UTGIFTER

De möjliga instrumenttesterna är:

• Elektromyografi. Den används för att mäta musklernas elektriska aktivitet, den är inte alls invasiv.
• Kärnmagnetisk resonans (NMR). Genom att skapa magnetfält ger MR en "detaljerad bild av musklerna. Det är inte en invasiv undersökning."
• Bröstkorgsröntgen. Det används för att utvärdera lungornas hälsa. Det är viktigt när det finns misstanke om lunginblandning. Det anses vara ett invasivt test eftersom det utsätter patienten för en minimal dos av joniserande strålning.

Behandling

För närvarande finns det fortfarande inget specifikt botemedel mot dermatomyosit.
De nuvarande behandlingarna som är tillgängliga för patienter kan bara förbättra den symptomatologiska bilden (inklusive komplikationer) och bromsa utvecklingen av sjukdomen.
Bland de olika behandlingarna spelar kortikosteroid och immunsuppressiva läkemedel en primär roll, liksom rehabiliteringsbehandlingar och kirurgi.
Enligt vissa vetenskapliga studier, ju tidigare symptomatisk behandling börjar, desto större fördelar kommer patienten att ha.

FARMAKOLOGISK TERAPI

Som förväntat är de mest använda läkemedlen vid dermatomyosit kortikosteroider och immunsuppressiva medel.
De förra är kraftfulla antiinflammatoriska läkemedel, medan de senare är ansvariga för att sänka immunförsvaret. Båda administreras med det yttersta målet att minska inflammation och det autoimmuna svaret (OBS: kortikosteroider är också användbara för att bibehålla muskelstyrka och för att "undvika" atrofi av musklerna utsatta för försämring).
Om de ovannämnda läkemedlen visar sig ineffektiva kan läkare tillgripa en tredje möjlighet, representerad av intravenösa immunglobuliner. Dessa, liksom tidigare läkemedel, fungerar genom att minska det autoimmuna svaret, men är mycket dyrare.

Vilka är biverkningarna av kortikosteroider och immunsuppressiva medel?
Om det tas under långa perioder och / eller i höga doser kan kortikosteroider orsaka allvarliga biverkningar, såsom diabetes, osteoporos, högt blodtryck, viktökning, grå starr etc.
Immunsuppressiva medel gör å andra sidan ämnet som använder dem mer ömtåligt och mer utsatt för infektioner.

Mediciner ADMINISTRERINGSVÄG Omfattning Kortikosteroider:

• Prednison
• Metylprednisolon

• Aktuell
• Systemisk

De minskar det autoimmuna svaret, därav det inflammatoriska tillståndet. De hjälper också till att upprätthålla muskelstyrka och förhindrar muskelsvinn Immunsuppressiva medel:

• Metotrexat
• Azatioprin
• Rituximab
• Cyklofosfamid
• Mykofenolatmofetil
• Cyklosporin
• Takrolimus
• Infliximab

• Systemisk

De minskar det autoimmuna svaret, därav det inflammatoriska tillståndet. Immunglobuliner

• Intravenös

De minskar det autoimmuna svaret, därav det inflammatoriska tillståndet.

REHABILITATIONSTERAPI

Beroende på svårighetsgraden av symtom kan patienter med dermatomyosit behöva genomgå:

• Fysioterapi. Tack vare hjälp av en expertfysioterapeut kan patienten bibehålla en måttlig muskelton, även om musklerna gradvis försämras.Det är viktigt att patienterna lär sig att utföra motoriska övningar i full autonomi, så att att kunna spela dem hemma, på fritiden.
• Talterapi. Det är indicerat för patienter med sväljproblem, eftersom det hjälper till att minska dess svårighetsgrad.
• Tillräcklig kost. De som har problem med att äta, det är bra att de vet vilka livsmedel de ska äta för ett korrekt näringsintag. Därför kommer en dietist att ta hand om att förbereda en diet som motsvarar patientens ålder och behov.

KIRURGI

Den enda kirurgiska behandlingen som kan användas vid dermatomyosit är att ta bort kalciumavlagringar i hud och muskler (calcinosis).

Vissa råd

Dermatomyosit försvagar huden, särskilt de områden som drabbas av utslag.
Därför rekommenderar läkare att inte utsätta dig själv för mycket för solen eller göra det först efter att ha vidtagit nödvändiga försiktighetsåtgärder (solskyddsmedel, lämpliga kläder etc.), eftersom ultravioletta strålar kan förvärra situationen ytterligare.
Dessutom är det en bra idé:

• Kontakta den behandlande läkaren för information om dermatomyosit och möjliga associerade patologier.
• Håll dig aktiv, på ett sådant sätt att du tänder musklerna i kroppen.
• Vid extrem trötthet, vila och låt din kropp återhämta styrkan.
• Kontakta din läkare omedelbart om du har några tecken eller symtom som du aldrig tidigare har upplevt.
• Om du är deprimerad på grund av sjukdom, lita på vänner och familj. Faktum är att det inte hjälper terapierna att stänga in sig själv.

Prognos

Vid ett tillfälle, när nuvarande behandlingar ännu inte fanns, var prognosen negativ och 5-års överlevnadsfrekvensen från symptomdebut var mycket låg.
Idag, tack vare medicinska framsteg, har dock prognosen förbättrats mycket och överlevnadsgraden vid 5 och 10 år från starten av dermatomyosit är 70% respektive 57%.