Akustiskt neurom

Allmänhet

Akustiskt neurom är en godartad form av hjärntumör. Livet för dem som bär det är därför inte i fara, men symptomen (framför allt hörselnedsättning och bristande balans), särskilt om de är allvarliga, påverkar de flesta dagliga aktiviteterna. De utlösande orsakerna är okända.
Diagnosen är inte lätt, eftersom den, utöver en noggrann neurologisk kontroll, också kräver avsevärd intuition från läkarens sida.
Valet av den mest lämpliga terapin görs på grundval av olika utvärderingar, som gäller både tumörens och patientens egenskaper.

Vad är en hjärntumör

En hjärntumör är en massa celler som bildas och expanderar på ett helt onormalt sätt inne i hjärnan, på grund av en genetisk mutation.
Baserat på de egenskaper som den presenterar sig kan en hjärntumör definieras på olika sätt:

• Godartad eller elakartad. Hjärntumörer som kännetecknas av långsam tillväxt av den onormala cellmassan anses vara godartade. Hjärnans neoplasmer med snabb tillväxt anses vara maligna.
• Primär eller sekundär. Primära hjärntumörer är de som uppstår direkt i hjärnan eller i delar intill den (till exempel hjärnhinnorna eller hypofysen). Sekundära hjärntumörer är å andra sidan resultatet av en metastaseringsprocess, där celler i en neoplasma som uppstod någon annanstans (till exempel i lungan) har rört sig och invaderat hjärnan.

Dessutom finns det ett tredje, mer allmänt klassificeringskriterium som skiljer hjärntumörer efter svårighetsgraden. Det finns fyra grader, från I till IV: de två första (I och II) inkluderar långsamt växande neoplasmer i ett specifikt område; å andra sidan ingår tumörer i snabb och expansiv tillväxt i III och IV. Det är dock inte uteslutet att en tumörmassa av I eller II grad utvecklas och blir av III eller IV grad.

Vad är akustiskt neurom?

Akustiskt neurom - även känt som vestibulärt Schwannoma - är en godartad hjärntumör som påverkar Schwann -celler (därav det andra namnet) på VIII kranialnerven (eller vestibulokokleär nerv).

VAD ÄR SCHWANN CELLER?

Schwanns celler är speciella celler som flera gånger omsluter förlängningen av neuroner (axoner) och producerar myelin, en isolerande substans som ökar ledningshastigheten för nervsignalen. För att få en uppfattning om vad en Schwann -cell är, tänk på att svepa en något svullen ballong (Schwann -cellen) runt en penna (neuronets axon) många gånger.

Schwann -celler är gliaceller och ingår i det perifera nervsystemet. I allmänhet är gliacellerna ansvariga för att ge stöd och stabilitet till neuroner.

L "€ VIII KRANIALNERV

Kranialnerverna är tolv och identifieras med romerska siffror, från I till XII.
L "€ ™ VIII, den så kallade vestibulokokleära nerven, är en sensorisk nerv som styr hörsel och balans. Den har sitt ursprung i en region i hjärnan som kallas hjärnstammen och, liksom alla kranialnerver, består av ett knippe med flera neuroner ., vars förlängningar är inslagna på många ställen av Schwann -celler.

EPIDEMIOLOGI

I allmänhet är hjärntumörer ganska sällsynta. Enligt en engelsk statistik påverkar akustiskt neurom cirka 13 personer per miljon invånare årligen; det är vanligare hos kvinnor (orsaken till detta har ännu inte klargjorts) och bland individer 40 år och äldre; å andra sidan är det sällsynt bland barn och unga.
Även om en exakt orsak inte kan kännas igen i de flesta fall, är 5 av 100 fall kopplade till ett särskilt medfödd tillstånd som kallas neurofibromatos typ 2.

Orsaker

Med undantag för de individer som lider av neurofibromatos av typ 2, har i alla andra fall de exakta orsakerna till ursprung, som orsakar det akustiska neuromen, ännu inte klargjorts fullständigt.
Men eftersom det är en form av hjärntumör tror forskarna att det vid ursprunget finns en genetisk mutation i Schwann -cellerna i kranialnerven VIII.
Vad denna mutation är undersöks fortfarande.

TYP 2 NEUROFIBROMATOS

Typ 2 neurofibromatos är en godartad tumör som påverkar nervsystemet, särskilt kranial- och spinalnerverna. Det orsakas av en mutation av NF2 -genen (kromosom 22, protein producerat: merlina eller schwannomin), som kan överföras av föräldrarna eller uppstå spontant efter bildandet av embryot.
Symtom på typ 2 neurofibromatos består av bilaterala hörselproblem, grå starr, hudplack, perifera neuropatier, meningiom och ependymom.

Symtom och komplikationer

För ytterligare information: Symtom Akustiskt neurom

Symptomen som kännetecknar akustiskt neurom uppträder gradvis när massan av tumörceller växer långsamt och intermittent. Tumörens tillväxthastighet är faktiskt 1-2 mm per år. Allt detta komplicerar tydligt diagnosen, vilket i många fall inte är lätt att fastställa.
Huvudsymptomen på akustiskt neurom består av akustiska problem och balansproblem; de sekundära, mycket sällsyntare än de föregående, är istället:

• Huvudvärk
• Domningar, stickningar och / eller smärta i ena sidan av ansiktet
• Synproblem (dimsyn)
• Förlust av muskelsamordning på ena sidan av kroppen (ataxi)
• Sväljsvårigheter och förändringar i röst

N.B: den långsamma tillväxthastigheten kännetecknar de flesta fall av akustiskt neurom; dock kan det finnas fall där tumören expanderar snabbare.

AKUSTISKA OCH BALANSPROBLEM

Tumörens tillväxt, i nivå med Schwann -celler i kranialnerven VIII, äventyrar kontrollen av hörsel- och balansfunktioner, vilket förklarar varför personer med akustiskt neurom lider av hörselnedsättning, tinnitus och yrsel.
Akustiska problem känns nästan alltid bara på ena sidan (den som styrs av den drabbade nerven), men de kan uppstå på båda sidor om neoplasmens ursprung är typ 2 -neurofibromatos.

KOMPLIKATIONER

Den största komplikationen av ett akustiskt neurom är det faktum att det, om det försummas, kan expandera mer och mer till en radikal påverkan av vardagen: hörselnedsättning, yrsel, tinnitus etc. gör i själva verket varje daglig aktivitet svår ( framför allt social interaktion och arbete).
Den andra komplikationen, å andra sidan, gäller möjligheten till ett mycket allvarligt tillstånd, känt som hydrocephalus. I dessa situationer, om behandlingarna inte är i rätt tid, finns det en verklig risk att hjärnan kommer att drabbas av irreparabel skada.

Diagnos

Figur: kärnmagnetisk resonans av ett akustiskt neurom (vit pil). Från sajten: www.bimjonline.com

Eftersom symtomen uppträder långsamt och liknar de hos andra patologier (som till exempel Ménières syndrom) är det inte alls lätt att identifiera ett akustiskt neurom.

För att ställa en korrekt diagnos behövs inte bara neurologiska kontroller, utan också en betydande intuition från läkaren, som måste överväga hypotesen utifrån de tecken och symtom som patienten rapporterar.
Sen diagnos ger cancer tid att expandera, även om tillväxttakten inte är snabb.

NEUROLIGISKA KONTROLLER

När ett akustiskt neurom forskas, är neurologiska kontroller riktade och består av:

• Audiometriska tester för att utvärdera patientens akustiska förmågor. Den analyserar vilken typ av ljud som uppfattas och vilka som inte uppfattas.
• Magnetic resonance imaging (MRI), för att identifiera tumörens plats och storlek. Det är kanske den mest lämpliga undersökningen för att identifiera akustiskt neurom, eftersom det är pålitligt och inte invasivt alls.
• Beräknad axiell tomografi (CT), för att få en bild inte bara av hjärnan, utan också av de andra inre organen. Om det finns ett akustiskt neurom är detta synligt, men man bör komma ihåg att CT använder strålningsskadliga jonisatorer.

VIKTIGHET FÖR EN EXAKT DIAGNOS

Genom att beskriva, genom en exakt diagnos, är egenskaperna hos ett akustiskt neurom avgörande för att ställa in den lämpligaste behandlingen.

Behandling

Akustiskt neurom kan behandlas på flera sätt; Innan du väljer hur du ska agera är det nödvändigt att utvärdera tumörens storlek och position, samt patientens ålder och hälsotillstånd. Faktum är att avlägsnandet är ganska känsligt och om riskerna med det uppväger det fördelarna som kan dras av dem, så det är bättre att välja alternativa behandlingar eller vänta på någon utveckling.

NÄR DU BEGRÄNSAR SIG TILL ÖVERVAKNING?

Om det akustiska neuromet är litet och har en mycket långsam tillväxthastighet krävs ingen omedelbar intervention. Den enda motåtgärden (om du vill definiera det på det sättet) som används i dessa fall är periodisk övervakning av tumören med hjälp av kärnmagnetisk resonans.
Detta val är ännu mer motiverat om patienten är äldre eller vid dåliga hälsotillstånd. under sådana omständigheter kan ingreppet faktiskt utgöra en större fara än tumören själv.
Enligt en "statistisk undersökning har akustiska neurom en mycket långsam tillväxt och hålls helt enkelt under kontroll.

TUMORBORTTAGNINGEN

Avlägsnandet av det akustiska neuromet består av en mikrokirurgi, som ska utföras under narkos och efter kraniotomi (dvs. snittet och öppningen av skallen, vid den punkt där tumören befinner sig).
Vanligtvis elimineras icke-stora tumörer helt och utan problem; de med stora dimensioner, å andra sidan, döljer olika fallgropar, därför är deras avlägsnande delvis och slutförs vid en senare tidpunkt med radiokirurgi.
Operationen kräver sjukhusvistelse i minst en vecka, och återgången till arbetslivet sker efter cirka två månader.

Risker, komplikationer och försiktighetsåtgärder vid operation

Den största risken, som körs under operationen, är risken för att skada ansiktsbenen (VII kranialnerven), intill vestibulokokleära nerven. Om det akustiska neurom är stort är sannolikheten för att detta händer mycket stor: det är för detta anledning att kirurgen i sådana situationer begränsar sig till ett "delvis avlägsnande av tumören". Från en "€ ™ statistisk undersökning framkom det att så många som 3 av 10 personer med ett stort neurom drabbas av skador på ansiktsnerven under operationen."
Den andra stora komplikationen av operationen är förlust av en stor del av hörseln. Patienten måste informeras om denna möjlighet och om eventuellt behov av att använda en hörapparat för att kompensera för hörselnedsättningen.

RADIOKIRURGINTERVENTIONEN

Radiokirurgi är ett särskilt ingrepp som använder sofistikerad instrumentering och kan omsättas i praktiken både individuellt och efter mikrokirurgi.
I korthet består radiokirurgi av att slå, med en mycket intensiv stråle av joniserande strålning, området som upptas av tumören eller vad som återstår av den (om den redan har tagits bort delvis).
Radokirurgi utförs under lokalbedövning, därför med patientvarning, är radiokirurgi särskilt lämplig för de neurom som ligger i känsliga positioner och är svåra att komma åt genom operation.

Risker för radiokirurgi

Radiokirurgi kan också skada kranialnerverna eller friska delar av hjärnan. Om detta händer visas effekterna flera veckor, om inte månader, och består av domningar och ansiktsförlamning (en av 100 personer) och förlust av "€ hörsel (en tredjedel av de opererade).

HUR FÖREKOMMANDE ÄR ETT SLIPP?

Återkomsten av det akustiska neuromet efter operationen är en sällsynt men möjlig händelse.Den inträffar i 5 fall av 100. För att märka ett eventuellt återfall är det lämpligt att genomgå periodiska diagnostiska kontroller.

Prognos

Prognosen för ett akustiskt neurom varierar från patient till patient. Det beror inte bara på samma faktorer som påverkar det terapeutiska valet, utan också på erfarenheten från det medicinska team som man förlitar sig på för behandling.
Faktorerna för en positiv prognos är:

• Liten storlek och långsam tillväxt av akustiskt neurom: i dessa fall är ingrepp inte prioriterat.
• God hälsotillstånd för patienten, vilket gör att han kan uthärda ett invasivt ingrepp som att ta bort tumören.
• Erfarenhet och förberedelse av det medicinska teamet som följer patienten: detta garanterar valet av det lämpligaste ingreppet för det aktuella akustiska neuromet, liksom dess bästa upplösning.