Allmänhet och klassificering
"Connectivit" är en generisk term som används för att indikera en uppsättning olika autoimmuna patologier, kännetecknade av "inflammation i bindväven.
För att vara exakt påverkar några av de sjukdomar som klassificeras som konnektivit också andra vävnader än bindväv, till exempel muskler eller epitel. Därför får termen "konnektivit" i dessa fall en ännu bredare och mer generisk betydelse.
I alla fall kan konnektivit delas in i tre makrogrupper, beroende på den mer eller mindre definierade symptomatologin de kan orsaka. I detta avseende kan vi skilja:
- Differentierade eller definierade anslutningar: grupp som tillhör olika patologier som kännetecknas av en väldefinierad klinisk bild.
- Odifferentierad konnektivit: kännetecknas av en symptomatologi som inte tillåter att identifiera en specifik och väldefinierad form av konnektivit.
- Blandad konnektivit: kännetecknas av samtidig förekomst av symptom som tillhör olika typer av autoimmuna reumatiska sjukdomar.
Differentierad anslutning
Differentierad (eller definierad, om du föredrar) konnektivit inkluderar en grupp patologier som kännetecknas av specifika och specifika kliniska manifestationer, som gör det möjligt att ställa en viss diagnos.
Bland de mest kända patologierna som tillhör gruppen differentierad konnektivit kommer vi ihåg:
- Systemisk skleros (eller sklerodermi), kännetecknad av symtom som förtjockning av fingrar, händer, armar och ansikte, ledsvullnad, håravfall, halsbränna, andnöd, hudxeros, Raynauds syndrom.
- Systemisk lupus erythematosus, kännetecknad av symtom som asteni, feber, anorexi, myalgi, "fjäril" erytem, alopeci.
- Polymyosit, kännetecknad av uppkomsten av asteni, muskelatrofi och förlamning, svaghet, led- och muskelsmärta, hjärtslag, Raynauds syndrom.
- Dermatomyosit, som kännetecknas av symtom som myalgi, muskelatrofi, muskelsmärta, sklerodermi, röda fläckar på ögonlocken, ansikte, rygg, händer och bröst.
Andra sjukdomar som ingår i gruppen differentierad konnektivit är reumatoid artrit och Sjögrens syndrom.
I alla fall, för mer information om dessa sjukdomar, rekommenderar vi att du läser de dedikerade artiklarna som redan finns på denna webbplats.
O differentierad konnektivit
Odifferentierad konnektivit definieras således genom att den presenterar en uppsättning kliniska manifestationer som inte är tillräckliga för att fastställa dess exakta typologi; därför är det inte möjligt att ställa en viss och väldefinierad diagnos.
Odifferentierad konnektivit är vanligtvis inte särskilt symptomatiskt och inte utvecklingsmässigt, men det bör inte underskattas för detta. Faktum är att det kan hända att den initialt diagnostiserade odifferentierade bindvävssjukdomen utvecklas med tiden till en väldefinierad form av bindvävssjukdom (differentierad anslutning). Detta händer eftersom differentierade bindvävssjukdomar ofta har en subtil början, åtföljd av en ospecificerad symptomatologi som inte tillåter omedelbar diagnos.
Förutom att de är ospecifika kan de kliniska manifestationerna av odifferentierad anslutning variera från patient till patient, men bland de vanligaste symptomen kommer vi ihåg:
- Feber;
- Asteni;
- Artrit och artralgi;
- Raynauds syndrom;
- Pleurit;
- Perikardit;
- Hud manifestationer;
- Xeroftalmi;
- Xerostomia;
- Perifer neuropati;
- Positivitet mot immunologiska tester för detektion av antikärniga antikroppar (ANA).
Blandad Connectivit
Blandad anslutning är en särskild typ av anslutning som kännetecknas av uppkomsten av kliniska manifestationer som är typiska för olika reumatiska patologier (som till exempel typiska symptom på systemisk lupus erythematosus, sklerodermi, etc.). Vid blandad konnektivit är denna blandade symptomatologi dessutom associerad med närvaron i blodet av höga nivåer av en viss typ av autoantikropp: anti-U1-RNP-antikroppar.
Trots de olika symtom som denna form av anslutning kan presentera sig bland de huvudsakliga symtomen som kan uppstå, kommer vi ihåg:
- Feber;
- Artrit;
- Myosit;
- Raynauds syndrom;
- Ödem i händer och fingrar;
- Förtjockning av huden;
- Vaskulopatier;
- Manifestationer på pleural och lungnivå;
- Hjärtmanifestationer;
- Hud manifestationer av olika typer, såsom utslag, papler, purpura, erytem, etc.
Orsaker
Som nämnts är konnektivit patologier av autoimmunt ursprung, det vill säga sjukdomar där immunsystemet hos den drabbade individen genererar autoantikroppar som utlöser onormala immunsvar mot samma organism.
På grund av denna onormala immunattack etableras både funktionella och anatomiska förändringar i det drabbade distriktet, området, organet och / eller vävnaden.
Vilka är de verkliga orsakerna bakom denna mekanism har ännu inte klargjorts. Det antas dock att etiologin för konnektivit kan vara multifaktoriell och därför kan härröra från en uppsättning faktorer, såsom genetiska, miljömässiga, endokrina faktorer, etc.
Behandling
Behandlingen av konnektivit kan variera beroende på vilken typ av reumatisk sjukdom patienten presenterar.
Differentierad konnektivit behandlas på ett specifikt sätt beroende på vilken typ av patologi som har påverkat patienten.
Blandad konnitit behandlas vanligtvis enligt den kliniska bilden som presenterar sig och enligt den "övervägande" symptomatologin som förekommer hos individen.
Odifferentierad konnektivit, å andra sidan, i de mildare formerna behandlas mestadels med antiinflammatoriska och smärtstillande läkemedel. I de allvarligaste formerna kan det dock vara nödvändigt att tillgripa mer kraftfulla läkemedel som kan störa immunsystemets aktivitet.
Det kan dock sägas att de viktigaste läkemedlen som används för behandling av bindvävssjukdom är:
- NSAID (icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel), såsom acetylsalicylsyra, naproxen och ibuprofen. Dessa aktiva ingredienser - förutom att de har antiinflammatorisk aktivitet - har smärtstillande och febernedsättande aktiviteter, därför kan de också vara användbara för att motverka mycket vanliga symptom vid bindvävssjukdomar, såsom feber och smärta.
- Steroidläkemedel, såsom prednison, betametason, metylprednisolon eller triamcinolon. Kortikosteroider är läkemedel som kan administreras både oralt, topiskt (för behandling av hudmanifestationer) och parenteralt. De är aktiva ingredienser med en markant antiinflammatorisk aktivitet, som utövas genom minskning av det autoimmuna svaret.
- Immunsuppressiva medel, såsom metotrexat, talidomid, cyklosporin eller rituximab. Som du enkelt kan gissa utifrån deras namn används dessa aktiva ingredienser vid behandling av bindvävssjukdomar eftersom de kan undertrycka patientens immunsystem och därmed bromsa sjukdomsförloppet.
Naturligtvis är valet av aktiva ingredienser som ska användas vid behandling av de olika formerna och typerna av bindvävssjukdomar det enda och exklusiva ansvaret för specialistläkaren som behandlar patienten. Denna läkare kommer att bedöma från fall till fall vilken är den terapeutiska strategi som bäst passar varje individ.