Läkemedel för behandling av mastocytos

Definition

Mastocytos är en sjukdom som kännetecknas av ackumulering av mastceller i olika vävnader och organ i kroppen.
I grund och botten kan två olika former av mastocytos särskiljas: kutan (vars symtom endast uppträder på hudnivå) och systemisk (vars symtom kan förekomma i någon del av kroppen).

Orsaker

De bakomliggande orsakerna till uppkomsten av mastocytos har ännu inte identifierats fullt ut.Det verkar dock som att utvecklingen av sjukdomen gynnas av en mutation i c-KIT-genen. Denna mutation kan uppstå spontant, eller den kan ärvas. föräldrar.

Symtom

Mastcellerna som ackumuleras i de olika organen och vävnaderna släpper ut stora mängder histamin och det är den överdrivna frisättningen av denna signalsubstans som är ansvarig för de flesta symptom som orsakas av mastocytos.
De karakteristiska symptomen på kutan mastocytos består i bildandet av makula, papler, plack, knölar eller blåsor på huden. Dessa manifestationer åtföljs vanligtvis av klåda, svullnad och rodnad i huden.
Symtomen som orsakas av systemisk mastocytos är å andra sidan: hepatomegali, splenomegali, förstorade lymfkörtlar, magsår, artralgi, aptitlöshet och kroppsvikt, svaghet, osteoporos, ökad frekvens av urinering, hjärtklappning, värmevallningar, hypotoni, huvudvärk, illamående, diarré, bröstsmärta och andfåddhet.
Dessutom utsätts patienter med mastocytos (både kutan och systemisk) för en ökad risk att uppleva anafylaksi.

Informationen om mastocytos - läkemedel för behandling av mastocytos är inte avsedd att ersätta det direkta förhållandet mellan vårdpersonal och patient. Rådgör alltid med din läkare och / eller specialist innan du tar mastocytos - läkemedel för behandling av mastocytos.

Mediciner

I själva verket finns det inga läkemedel som kan behandla mastocytos, men terapier kan sättas in för att minska de symptom det orsakar.
De läkemedel som används är av olika slag och kan variera beroende på vilken typ av mastocytos du lider av (kutan eller systemisk).
I vilket fall som helst är de läkemedel som används mest vid behandling av mastocytos kortikosteroider, antihistaminer och - för patienter med osteoporos - bisfosfonater.
I fall av aggressiv systemisk mastocytos och i fall av systemisk mastocytos i samband med sjukdomar som leukemier, lymfom och multipelt myelom kan läkaren besluta att tillgripa administrering av särskilda läkemedel mot cancer, såsom interferon-alfa och imatinib.
Slutligen, för behandling av hudskador orsakade av mastocytos, kan det vara användbart att utsätta patienter för P-UVA-behandling.

Följande är de klasser av läkemedel som används mest vid terapi mot mastocytos och några exempel på farmakologiska specialiteter; det är upp till läkaren att välja den mest lämpliga aktiva ingrediensen och dosen för patienten, baserat på sjukdomens svårighetsgrad, patientens hälsotillstånd och hans svar på behandlingen.

Kortikosteroider

Kortikosteroider är kraftfulla antiinflammatoriska läkemedel som verkar genom att störa immunsystemets aktivitet.
Vid behandling av kutan mastocytos med måttlig intensitet är det vanligtvis att föredra att använda topiska kortikosteroider.
I händelse av att mastocytos orsakar intensiv klåda eller särskilt svår artralgi kan läkaren besluta att ingripa genom att administrera kortikosteroider systemiskt.
Bland de olika steroida antiinflammatoriska medel som kan användas minns vi:

• Prednison (Deltacortene ®): Prednison är tillgängligt för oral administrering. Dosen av läkemedlet som vanligtvis administreras är 5-15 mg per dag. Den exakta dosen av läkemedlet måste bestämmas av läkaren individuellt, beroende på sjukdomens svårighetsgrad.
• Metylprednisolon (Urbason ®, Medrol ®, Solu-Medrol ®, Advantan ®): Metylprednisolon finns i farmaceutiska formuleringar som är lämpliga för både oral och lokal administrering.
  Vid oral administrering bör den initiala dosen läkemedel som ska tas bestämmas av läkaren, beroende på patientens tillstånd. Därefter kan den administrerade läkemedelsdosen ändras enligt patientens svar på behandlingen. I alla fall, indikativt, varierar dosen metylprednisolon som används från 4 mg upp till 48 mg per dag.
  När emellertid preparat för kutan användning baserat på metylprednisolon används, rekommenderas att applicera produkten en gång om dagen, direkt på hudområdet som påverkas av lesionerna.
• Hydrokortison (Locoidon ®, Dermirit ®): Hydrokortison är tillgängligt för okulär, rektal och hudadministration.
  För behandling av hudskador orsakade av kutan mastocytos rekommenderas att den hydrokortisonbaserade produkten appliceras direkt på det drabbade området, en eller två gånger om dagen, enligt läkares recept.
• Dexametason (Decadron ®, Soldesam ®, Dermadex ®): dexametason finns i många farmaceutiska formuleringar som gör det möjligt att administrera det på olika sätt.
  När du använder dexametason hudkräm rekommenderas att du utför två eller tre applikationer per dag, direkt på det drabbade området.
  När dexametason administreras oralt bör dock den dos som ska bestämmas av läkaren individuellt.

Antihistaminer

Som framgår av deras namn används antihistaminläkemedel för att motverka effekterna av histamin som frigörs i stora mängder hos patienter med mastocytos (både kutan och systemisk).
I detta avseende är de antihistaminer som används av två typer:

• Histamin H1 -receptorantagonister, används för att behandla hudklåda och rodnad orsakad av mastocytos.
• H2-receptorantagonister för histamin, även kända som "anti-sårläkemedel". Dessa aktiva ingredienser blockerar faktiskt frisättningen av histamin i magen och används för att behandla magsår som vanligtvis förekommer hos patienter med systemisk mastocytos.

Bland de olika H1 -receptorantagonister som kan användas nämner vi cetirizin (Cerchio ®, Zirtec ®). Det är ett läkemedel tillgängligt för oral administrering. Den vanliga dosen cetirizin som används hos vuxna är 10 mg per dag. Under alla omständigheter kommer läkaren att bestämma den exakta mängden medicin som varje patient ska ta.
Bland H2 -receptorantagonisterna för histamin nämner vi dock ranitidin (Ranidil ®, Zantac ®, Livin ®). Detta läkemedel administreras oralt i vanlig dos på 300 mg per dag, som ska tas i två uppdelade doser.

Bisfosfonater

Bisfosfonater kan användas för att behandla osteoporos som systemisk mastocytos kan orsaka.
Bland de olika bisfosfonaterna som kan användas nämns alendronsyra (Alendros ®, Fosamax ®, Adronat ®, Dronal ®). Alendronsyra är tillgänglig för oral administrering. Dosen av aktiv ingrediens vanligtvis administreras är 10 mg per dag, eller 70 mg en gång i veckan. Läkemedlet ska administreras på morgonen, minst trettio minuter före intag av mat, dryck eller annat läkemedel.

Interferon-alfa

Interferon-alfa är ett läkemedel med cancerframkallande egenskaper som används vid behandling av aggressiv systemisk mastocytos och framför allt vid behandling av systemisk mastocytos i samband med leukemi, lymfom eller multipelt myelom.
Interferon-alfa (Alfaferon ®) kan endast administreras parenteralt till patienter av specialiserad personal. Dosen läkemedel som ska användas bestäms av läkaren individuellt för varje patient.

Imatinib

Imatinib är också ett läkemedel mot cancer som kan användas för behandling av aggressiv systemisk mastocytos och för behandling av systemisk mastocytos i samband med leukemi, lymfom eller multipelt myelom.
Imatinib (Glivec ®, Imatinib Medac ®, Imatinib Accord ®) är tillgängligt för oral administrering i form av tabletter eller kapslar. Dosen läkemedel som kan användas kan variera från 100 mg upp till 800 mg per dag. Bestäm den exakta dosen av imatinib som ska tas av varje patient.