Stills sjukdom

Allmänhet

Stills sjukdom är en kronisk inflammatorisk sjukdom som mycket liknar reumatoid artrit.

Stills sjukdom, på grund av okända orsaker, orsakar en mängd olika sjukdomar, inklusive: hög feber, hudutslag, halsont och led- och muskelsmärta.
Med tanke på att symtomen liknar många andra patologier är det inte lätt att ställa en korrekt och tidig diagnos: innan läkaren uttalar sig måste läkaren noggrant utvärdera många parametrar.
Stills sjukdom är för närvarande obotlig, men det finns farmakologiska behandlingar som kan kontrollera symptomen och bromsa deras utveckling. Om patienten följer läkarens råd försämras hans levnadsstandard endast måttligt av sjukdomen.

Så är Stills sjukdom

Stills sjukdom - vars fulla namn är Stills sjukdom hos vuxna - är en kronisk, systemisk inflammatorisk sjukdom som främst kännetecknas av hög feber, laxfärgade hudutslag, ont i halsen och ledvärk.
På grund av dess likhet med reumatoid artrit anses Stills sjukdom också vara en särskild form av artrit.

N.B: med systemisk inflammatorisk sjukdom betyder s "en sjukdom som kännetecknas av ett inflammatoriskt tillstånd som påverkar flera delar av kroppen (ett eller flera system).

Några sjukdomar som liknar Stills sjukdom:

• Reumatoid artrit
• Systemisk lupus erythematosus
• Crohns sjukdom
• Borreliainfektion

UNGDOMSFORMEN

Vid sidan av vuxenformen finns det också en ungdomsform av Stills sjukdom, som kännetecknas av lite olika symtom och mer känd som juvenil reumatoid artrit (eller systemisk artrit) än juvenil Stills sjukdom.

EPIDEMIOLOGI

Stills sjukdom är en ovanlig sjukdom: i själva verket blir ungefär en person av 100 000 sjuka varje år.
Enligt vissa statistiska undersökningar finns det två åldersgrupper som drabbas mest av sjukdomen: den ena är mellan 15 och 25 år, den andra mellan 36 och 46 år.
Det verkar finnas en tydlig preferens för kvinnliga individer, men anledningen till detta återstår att förklara.
Stills sjukdom kan uteslutas som en ärftlig sjukdom, med tanke på det lilla antalet gånger mer än ett fall har registrerats i samma familj.

Orsaker

Orsakerna till Stills sjukdom är okända.
Enligt vissa teorier verkar det som att någon typ av infektion, viral eller bakteriell, är utlösaren för sjukdomen.
Det finns dock inga belägg för detta.

Symtom och komplikationer

Stills sjukdom manifesterar sig på olika sätt från patient till patient: vissa genomgår en drastisk försämring; andra förbättras plötsligt och utan anledning; ytterligare andra växlar perioder med symptom till perioder utan patologisk störning.

TYPISKA SYMPTOM

De vanligaste och karakteristiska symptomen och tecknen på Stills sjukdom är:

• Brännande hals. Det är vanligtvis det första symptomet som uppträder hos den drabbade individen. Den upplevda känslan är av en stark brännande smärta. Vidare sammanfaller utseendet på denna sjukdom med svullnad av lymfkörtlarna i nacken.
• Hög feber. Det är inte konstant hela dagen, utan stiger plötsligt upp till 38,5-39 ° C, sent på eftermiddagen eller på kvällen; i vissa fall kan till och med två dagliga stigningar registreras, separerade med en tidsperiod då temperaturen återgår till det normala. Varaktigheten av denna sjukdom är i allmänhet en vecka, men den kan också vara längre beroende på hur kroppen reagerar.
• Laxfärgat hudutslag. Huden blir - plötsligt och sammanfaller med febertopparna - laxrosa. Utslagen manifesterar sig som platta och / eller upphöjda fläckar, brukar synas på stammen, armarna och benen och orsakar ingen klåda. Gnugga huden, även ofrivillig, kan utlösa utslag.
• Smärta, svullnad och stelhet i lederna. I början är de drabbade lederna bara knän och handleder; med tiden sträcker sig smärtan och svullnaden till höfter, armbågar, händer och axlar. Speciellt på morgonen är känslan av stelhet mycket stark och hård. I flera timmar Ledsjukdomar varar i minst ett par veckor.
• Muskelsmärta. Det växlar med feber, eller när det finns en, det finns inte det andra Den smärtsamma känslan är så intensiv att det gör varje dag aktivitet svår, om inte omöjlig.

Mindre vanliga tecken på Stills sjukdom:

• Oförklarlig viktminskning
• Allmän förstoring av lymfkörtlarna
• Buksmärtor och svullnad
• Andningsproblem och hosta
• Förstorad mjälte (splenomegali)

NÄR ska man se doktorn?

Om symptom som hög feber i samband med laxrosa hudutslag, ledvärk, ont i halsen och hosta känns utan trolig anledning, är det bra att kontakta din läkare för ytterligare undersökningar.

KOMPLIKATIONER

Komplikationer relaterade till Stills sjukdom uppstår när det inflammatoriska tillståndet inte behandlas tillräckligt eller när diagnosen är sen: i dessa situationer är de värsta konsekvenserna lederna eller vissa organ i kroppen, såsom hjärtat och lungorna.

• Oreparabel skada på lederna. Långvarig inflammation kan skada lederna permanent. De som är mest utsatta är de första som tenderar att visa ledstörningar, det vill säga knän och handleder. Det är sällan, men möjligt, att lederna i anklar och axlar också försämras. Och fingrar.
  
• Hjärtinflammation. Det generaliserade inflammatoriska tillståndet kan sträcka sig till hjärtat och orsaka perikardit (dvs en "inflammation i membranet, perikardiet, som omger och skyddar hjärtat) eller myokardit (dvs en" inflammation i hjärtmuskeln). Huvudsymptomen är bröstsmärta, andfåddhet, torr hosta och svullnad i buken.
  
• Pleural effusion. På grund av en "inflammation i pleura (pleurisy) är det ansamling av vätska inuti pleurahålan, det vill säga utrymmet mellan pleura och lungan."

  

  Huvudsymptomen är bröstsmärta, svårigheter att ta djupa andetag, väsande andning och torr hosta.

Diagnos

Stills sjukdom är svår att diagnostisera, eftersom symtomen som den orsakar liknar mycket andra sjukdomar och infektioner, till exempel vissa cancerformer, Crohns sjukdom eller Lyme -sjukdom.
För att identifiera sjukdomen och utesluta liknande sjukdomar finns olika radiologiska och blodprov tillgängliga för läkaren.

MÅLGRUNDGÖRELSE

Den fysiska undersökningen representerar, som ofta händer, det första steget i diagnosprocessen.
Läkaren bedömer patientens hälsotillstånd, analyserar symptomen och undersöker deras kliniska historia.Även om orsakerna till Stills sjukdom faktiskt fortfarande är okända, är det känt vad som kan orsaka sjukdomar med liknande symptom, såsom Crohns sjukdom eller Lyme -sjukdom.

BLODPROV

Insamling och analys av ett blodprov kan ge användbar diagnostisk information: i själva verket, om Stills sjukdom pågår, har blodet vissa egenskaper, som omvänt inte skulle ha om det var en "annan sjukdom. Liknande symptom.
Här är särdragen hos blodprovet:

• Högt antal vita blodkroppar (leukocyter)
• Lågt antal röda blodkroppar (erytrocyter)
• Höga nivåer av C-reaktivt protein (CRP)
• Hög erytrocytsedimenteringshastighet (ESR)
• Kärnantikroppskontrollnegativ (detta är till exempel positivt vid systemisk lupus erythematosus)
• Kontroll av reumatoid faktor är negativ
• Höga nivåer av transaminaser
• Höga halter av ferritin och fibrinogen

RADIOLOGISKA Undersökningar

Användbara radiologiska tester vid misstänkt Still -sjukdom är:

• Ultraljud och CT -skanning (datoriserad axiell tomografi) av buken: de visar utseendet på de inre organen i bukhålan. Eventuella abnormiteter, såsom splenomegali, identifieras genom dessa tester.
• Kärnmagnetisk resonans (MRI) för de mest smärtsamma lederna: förtydligar ursprunget till ledvärk och i vilken grad den tillhörande skadan har uppnått Förolämpningen av lederna orsakade av ett kroniskt inflammatoriskt tillstånd känns igen för ett expertöga.
• Bröströntgen: Ger tydliga bilder av hjärtat och lungorna. Om den förekommer kan perikardit, myokardit och pleurit lätt upptäckas genom denna kontroll.

VIKTIGHET AV EN TIDIG DIAGNOS

Vissa personer med Stills sjukdom, om de försummar sjukdomarna eller inte behandlar sig själva ordentligt, kan uppleva ovanstående komplikationer. Omvänt minskar tidig diagnos och adekvat behandling avsevärt risken för dessa obehagliga konsekvenser.

Behandling

För närvarande finns det fortfarande inget botemedel som helt botar Stills sjukdom. De enda motåtgärder som finns tillgängliga är läkemedel av olika slag, som tjänar följande syften:

• Begränsa symptomen
• Sakta ner utvecklingen av sjukdomen
• Förhindra komplikationer
• Förbättra patienternas livskvalitet

Valet av de lämpligaste läkemedlen är upp till läkaren, som tar hänsyn till hur allvarlig sjukdomen är, vid vilken tidpunkt diagnosen ställts (tidigt eller sent) och hur patienten reagerade på tidigare behandlingar.
I allmänhet, för kroniska inflammatoriska sjukdomar som Stills sjukdom, tar farmakologiska behandlingar av patienten för livet: även om de kan ändras i dos eller tillfälligt avbrytas, avbryts de aldrig permanent.

Icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID)

NSAID, eller icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel, är vanligtvis de första läkemedlen som ordinerats av läkare när de diagnostiseras med Stills sjukdom.
Deras syfte, som namnet antyder, är att minska det generaliserade inflammatoriska tillståndet, när detta fortfarande är måttligt och inte skapar särskilda störningar.
De mest använda NSAID: erna, i dessa fall, är ibuprofen, naproxen och aspirin (i höga doser).
Behandlingstiden kan inte kvantifieras, förutom efter att ha observerat hur patienten reagerar på behandlingarna: om svaret är positivt kan de doser som tas gradvis minska eller avbrytas i några dagar; omvänt, om fördelarna är få, är det nödvändigt att fortsätta med behandlingen, eller till och med ersätta den med något starkare.
Biverkningarna, på grund av intaget av NSAID, gäller levern och dess funktioner. I detta avseende är den medicinska råd som ska följas för att förhindra leversjukdomar att genomgå periodiska blodprov.

KORTIKOSTEROIDER

Kortikosteroider är de starkaste antiinflammatoriska läkemedlen med de bästa effekterna.

Långvarig användning kan dock orsaka obehagliga och i vissa fall allvarliga biverkningar, till exempel högt blodtryck och diabetes mellitus.

Huvudbiverkningar av kortikosteroider:

• Högt blodtryck och vätskeansamling
• Hyperglykemi, insulinresistens och diabetes mellitus
• Osteoporos
• Ökad kroppsvikt på grund av ökad fettmassa
• Svullnad och ansiktsspänning
• Mottaglighet för infektioner
• Mottaglighet för skada (minskat motstånd hos senor och ligament)
• Psykos
• Morgon sömnlöshet

Detta förklarar varför, innan de tas, administreras NSAID, och varför de, när de tas, hålls vid den minsta effektiva terapeutiska dosen.
En av de mest använda kortikosteroiderna hos patienter med Stills sjukdom är prednison.

IMMUNISKA SUPPRESSORER

Immunsuppressiva läkemedel representerar en annan möjlig terapeutisk lösning för dem som lider av Stills sjukdom.
Deras funktion är att försvaga immunsystemet. Normalt tjänar dessa defensiva barriärer mot yttre förolämpningar, bakteriella och virusinfektioner etc; efter uppkomsten av vissa patologiska störningar (inklusive Stills sjukdom) kan de dock "vända sig" mot organismen och bli ansvariga för ett generaliserat inflammatoriskt tillstånd.
Immunsuppressiva läkemedel kan tas i kombination med andra av samma typ och under långa perioder.
Det finns två möjliga administreringssätt: genom intravenös injektion eller genom munnen.

Immunsuppressiva läkemedel som används mot Stills sjukdom:

• Metotrexat
• Hydroxiklorichin
• Sulfasalazin
• Azatioprin
• Cyklofosfamid
• Cyklosporin
• Anakinra
• TNF -hämmare (adalimumab, etanercept och infliximab)

För ytterligare information: Läkemedel för behandling av Still's Disease "

VILJ OCH VARNINGAR

Under den akuta fasen av sjukdomen (dvs. när patologiska störningar uppstår) är det bra att observera en viloperiod, där tungt arbete eller särskilt stressande situationer för kroppen bör undvikas.
Dessutom kan det möjliga cykliska förloppet av Stills sjukdom (med cykliska s "innebär att det växlar perioder med symtom och perioder av eftergift där störningarna försvinner eller blir mycket lindriga) kan få patienten att tro att han är botad och att han kan sluta Det finns dock inget mer felaktigt val än detta, eftersom intag av läkemedel måste fortsätta även i ögonblick av uppenbar återhämtning.
Varje beslut att tillfälligt avbryta eller ändra behandlingar vilar enbart på läkaren, efter lämplig klinisk utvärdering.

Prognos

För obotliga sjukdomar, till exempel Stills sjukdom eller reumatoid artrit, kan prognosen aldrig vara positiv.Om det är sant att de inte orsakar döden är det också sant att de har stor inverkan på de sjukas levnadsstandard: dessa är faktiskt ständigt under behandling (förutom tillfälliga läkemedelsavstängningar) och lider av kroniska sjukdomar på grund av sjukdomen.
För en bättre prognos är det bra att hålla sig till följande medicinska råd:

• Rådgör alltid med din läkare innan du fattar några beslut om vilka mediciner du ska ta. Detta beteende bör antas i alla situationer, det vill säga både när symtomen förvärras och när de plötsligt förbättras.
• Anpassa din kost till kortikosteroidläkemedel genom att ta kosttillskott baserade på kalcium och vitamin D. Dessa tjänar till att förebygga eller åtminstone begränsa osteoporos.
• Observera en viloperiod under den akuta symtomfasen, men då är det bra att hålla sig aktiv och röra sig för att åtgärda ledstelheten som är typisk för Stills sjukdom.