Orsaker, symptom, diagnos
Pagets sjukdom är en kronisk sjukdom som kännetecknas av en "förändring av benåterställningscykeln, vilket resulterar i att vissa benområden blir metaboliskt hyperaktiva och rikt vaskulariserade.
Den inledande händelsen representeras troligen av en markant ökning av benresorption på grund av osteoklasternas överdrivna aktivitet. Osteolys följs av en kompenserande ökning av benbildning inducerad av lokalt rekryterade osteoblaster Accelererad osteoblastisk aktivitet producerar oorganiserad benvävnad, där den normala arkitekturen ersätts av det grova arrangemanget av lameller och trabeculae ("mosaik" -mönster). Som ett resultat kan det nybildade benet gradvis öka i volym, minska dess biomekaniska effektivitet och belastningsmotstånd, med effekter även på de sammanhängande lederna. Benmatrisen ersätts med en otillräckligt mineraliserad, mjukare och svagare struktur. Patienten lider från Pagets sjukdom är han därför mottaglig för smärta, frakturer, skelettdeformationer, sekundär artros eller kompression av nervstrukturer.I förhållande till den berörda delen av kroppen kan olika komplikationer av neurologisk, hjärt-, metabolisk eller reumatologisk karaktär successivt uppstå. Paget börjar vanligtvis hos äldre människor och kan påverka alla skelettben, även om det oftast förekommer i ryggraden, bäckenet, långa benbenen eller skallen.
Pagets bensjukdom är ofta asymptomatisk, eller kliniska tecken förväxlas med andra skelettabnormaliteter som är förknippade med åldrande. Diagnosen ställs vanligtvis efter en rutinmässig radiologisk undersökning eller biokemisk utvärdering. Blodprov indikerar ofta. En ökning av alkaliskt fosfatas, en parameter som speglar snabb benomsättning.Bonescintigrafi gör det möjligt att bestämma graden av beninblandning, medan en benbiopsi bara är nödvändig om osteosarkom misstänks. Förloppet av Pagets sjukdom i benet är mycket varierande: perioder av stabilitet kan alternera med perioder av snabb progression.
.jpg)
.jpg)
