Allmänhet
Korsakoffs syndrom är en reversibel neurologisk sjukdom som uppstår på grund av allvarlig vitamin B1 -brist.
Symtom på Korsakoffs syndrom består av allvarliga minnesstörningar (såsom anterograd amnesi och retrograd amnesi), personlighetsförändringar, konfabulation, apati etc. Dessutom lider vissa personer med Korsakoffs syndrom också av en form av encefalopati, kallad Wernickes encefalopati.
Terapi innebär administrering av tiamin, först parenteralt sedan oralt. Behandlingen kan pågå länge och fullständig läkning kan äga rum även efter år.
Vad är Korsakoffs syndrom?
Korsakoffs syndrom - även kallat Korsakovs syndrom eller Korsakoffs psykos eller amnesic -confabulatory syndrom - är en neurologisk störning som vanligtvis förekommer hos kroniska alkoholister och ibland hos personer som har varit undernärda under lång tid.
Kännetecknas av minnesstörningar, det anses av läkare vara en form av demens (därav det fjärde namnet på Korsakoffs demens), även om det är av tillfällig karaktär.
EPIDEMIOLOGI
Enligt olika statistiska undersökningar, som rör flera länder i världen, finns Korsakoffs syndrom hos 0,8-3% av den allmänna befolkningen.
Mest drabbade är män mellan 45 och 65 år, med en historia av kronisk alkoholism. Individer i alla åldrar kan dock bli sjuka, vilket betyder män yngre än 45 och äldre än 65.
Hos kvinnor är Korsakoffs syndrom ett ovanligare fenomen och drabbar främst unga vuxna. Dessutom bör man komma ihåg att kvinnor är mer sårbara för sjukdomar, eftersom en kvinnas kropp är mer känslig för effekterna av alkohol.
Slutligen kommer vi i de följande kapitlen att se hur Korsakoffs syndrom ofta associeras med en viss form av encefalopati, kallad Wernickes encefalopati. Den samtidiga förekomsten av dessa två sjukliga tillstånd kallas Wernicke-Korsakoff syndrom.
Namnets ursprung
Korsakoffs syndrom är uppkallat för att hedra Sergei Korsakoff, den ryska neuropsykiatriker som först beskrev dess allmänna egenskaper i slutet av 1800 -talet.
Orsaker
Orsaken till Korsakoffs syndrom är en allvarlig brist på vitamin B1 eller tiamin.
Detta vitamin - som framför allt finns i kött, spannmål, ägg och torkade baljväxter - spelar en grundläggande roll i energimetaboliska processer, särskilt de som rör kolhydrater.
TIAMINDEFICIENCY: VAD ORSAKAR DET?
Andra situationer som kan orsaka vitamin B1 -brist är:
- Fel kost
- Återkommande kräkningar
- Matstörningar
- Biverkningar av kemoterapi
- Hyperemesis gravidarum
- Kvicksilverförgiftning
HUR ALKOHOL FRÅNAR TIAMINDEFICIENCI
Missbruk av alkohol påverkar absorptionen av tiamin och bestämmer dess brist på minst tre sätt:
- Många alkoholister äter inte enligt kroppens näringsbehov, därför saknas grundläggande element som vitaminer etc.
- Alkohol stör processen med att omvandla tiamin till dess aktiva form. Vitamin B1 som tas med mat måste genomgå en viss process för att få effekt: denna process, hos dem som missbrukar alkohol, reduceras.
- Alkohol inflammerar den inre väggen i magen och orsakar återkommande kräkningar, vilket minskar absorptionen av intagna näringsämnen, inklusive tiamin.
Riskfaktorer för Korsakoffs syndrom
- Alkoholmissbruk
- Kemoterapibehandling (kemoterapi)
- Njurdialys
- Fel kost, som ett resultat av att du inte äter vissa livsmedel
- Gammal ålder
- Genetiska faktorer
- Lider av Wernickes encefalopati
Symtom och komplikationer
För ytterligare information: Korsakoff syndrom symptom
Korsakoffs syndrom orsakar vanligtvis allvarliga minnesstörningar. Dessa består av minnesförlust - det vill säga minnesförlust - som kan vara av en integrerad och / eller retrograd typ.
Anterograde amnesier är neurologiska underskott som gör det svårt att lagra ny information, medan retrograd amnesi är neurologiska underskott som orsakar förlust av minnen innan sjukdomen börjar.
ÖVRIGA VIKTIGA SYMPTOM
Läkare och experter på neurologiska sjukdomar tror att, förutom minnesstörningar, är Korsakoffs syndrom ursprunget till andra lika viktiga symptom och tecken, såsom:
- Småprat. Det är en psykiatrisk störning där den drabbade bygger falska minnen med hänvisning till situationer eller händelser som aldrig riktigt hänt.
Det sker vanligtvis under de tidiga stadierna av sjukdomen och enligt experter skulle det vara ett sätt att fylla i luckorna i minnet. - Mental förvirring.
- Plötsliga personlighetsförändringar.
- Apati, eller minskning av beteende som syftar till ett syfte, på grund av en "frånvaro av motivation.
- Lite deltagande i samtal.
VAD ORSAKAR MINNESFÖRSLAG?
Från obduktionerna som utfördes på patienter med Korsakoffs syndrom framkom förekomst av hjärnskador och tecken på atrofi på nivån av thalamus dorsala kärnor, däggdjursorganen i diencephalon och hypothalamus.
Alla dessa anatomiska områden i centrala nervsystemet är på ett eller annat sätt involverade i minnesprocessen och detta förklarar varför en patient med Korsakoffs syndrom uppvisar minnesförlust av olika slag.
ÄR IQ FÖRSTÅENDE ÄNDRINGAR?
Enligt vissa studier skulle det intellektuella systemet för personer med Korsakoff syndrom vara opåverkat, även om det finns skador på hjärnstrukturen.
WERNICKE-KORSAKOFF SYNDROM
Som förväntat associeras Korsakoffs syndrom ganska ofta med en särskild neurologisk patologi, kallad Wernickes encefalopati.
Vanligtvis kännetecknas av oftalmoplegi, ataxi och mental förvirring, Wernickes encefalopati har åtminstone ett par aspekter gemensamt med Korsakoffs syndrom. I själva verket liknar den senare:
- Det uppstår på grund av ett otillräckligt intag av vitamin B1 genom kosten.
- Det är särskilt utbrett bland alkoholister och undernärda.
Enligt vissa statistiska undersökningar skulle den samtidiga förekomsten av Wernickes encefalopati och Korsakoffs syndrom - ett tillstånd som tidigare definierats som Wernicke -Korsakoff syndrom - resultera i cirka 80% av högkvalitativa alkoholister.
Andra studier rapporterar lägre frekvenser, till exempel en av åtta personer med alkoholism.
Andra symptom på Wernickes encefalopati:
- Amblyopi, pupillavvikelser, näthinneblödning, papillem och synförlust
- Förlust av hörsel
- Apati, irritabilitet, sömnighet, trötthet och långsamma rörelser
- Depression, psykos
- Mjölksyra
- Hypotermi, hyperhidros och polyneuropatier
- Dysfagi, sömnapné, epilepsi och stupor
- Hjärtsjukdomar
- (Sista sjukdomsstadiet) Spastisk förlamning, koreisk dyskinesi och koma
Diagnos
För närvarande finns det inget laboratorie- eller hjärntest för att testa om en person har Korsakoffs syndrom eller någon annan form av demens.
Detta förklarar varför läkare, som brottas med ett misstänkt fall av Korsakoffs syndrom, först och främst baserar sin forskning på en grundlig fysisk undersökning (äter patienten tillräckligt?) Och på ett frågeformulär för att utvärdera minne och ett "eventuellt alkoholberoende.
OM PATIENTEN ÄR EN ALKOHOLIST
Om patienten är alkoholist är ett värdefullt diagnostiskt verktyg för att upptäcka Korsakoffs syndrom att observera resultaten av alkoholdetox.
Faktum är att om patienten skulle visa förbättringar ur neurologisk synvinkel skulle det innebära att han lider av en tillfällig demens, annorlunda till exempel från Alzheimers sjukdom.
Behandling
Terapi för patienter med Korsakoff syndrom innebär huvudsakligen administrering av höga doser tiamin (till och med mer än 100 mg) och antagandet av en hälsosam och komplett kost ur näringssynpunkt.
För alkoholister gör underlåtenhet att vidta denna motåtgärd (även i närvaro av lämplig tiamadministrering) det omöjligt att uppnå någon form av återhämtning.
ADMINISTRERINGSSÄTT TIAMIN
Åtminstone i den första behandlingsfasen ska vitamin B1 administreras intravenöst eller intramuskulärt (parenterala vägar) 2 till 3 gånger om dagen. Generellt bör doserna av injektioner inte överstiga 100 mg.
Om större mängder behövs bör ytterligare administreringar (ytterligare 50 mg) göras oralt, eftersom höga doser parenteralt tiamin kan utlösa allvarliga anafylaktiska reaktioner.
När den inledande fasen av behandlingen är över minskar läkarna gradvis tiamindoser och tar endast till oral administrering.
Injektioner av vitamin B1 kan vara upp till 12 månader.
Höga doser tiamin åtföljs av glukosinjektioner
Om det ges i stora mängder kan tiamin skada kroppens celler.För att undvika detta åtföljs injektioner av vitamin B1 ofta av glukosinjektioner.
KOSTTILLSKOTT
Om patienten är allvarligt undernärd kan han behöva externa tillskott av:
- Magnesium
- Kobalamin (vitamin B12)
- Askorbinsyra
- Folsyra
- Nikotinamid (vitamin B3)
- Zink
- Fosfor
- Taurin
ÅTERSTÄLL MINNE
För retrograd amnesi och alla minnesstörningar i allmänhet finns det en särskild form av rehabilitering som syftar till att återställa tidigare minnen.
Flera patienter som använder det får bra resultat.
BEHANDLING FÖR WERNICKE-KORSAKOFF SYNDROM
Behandlingen för patienter med Wernicke-Korsakoff syndrom är nästan helt densamma som den som just beskrivits för Korsakoff syndrom ensam.
Den enda skillnaden är ett tillägg till vitamin B1-baserad terapi, som består i administrering av antiinflammatoriska medel för behandling av ödem i olika delar av kroppen (särskilt papillem).
Prognos
Till skillnad från många andra former av demens (vaskulär demens, Alzheimers sjukdom, etc.) är Korsakoffs syndrom potentiellt reversibelt.
I själva verket framkom det från analysen av ett stort antal fall att:
- 25% av patienterna återhämtade sig helt och visade en fullständig återhämtning av neurologisk kapacitet.
- En 50% av patienterna återhämtade sig delvis och förnekade fortfarande något kognitivt underskott.
- 25% av patienterna uppvisade inga tecken på återhämtning.
Enligt vissa studier beror förmågan att återhämta sig på diagnosens aktualitet - ju senare sjukdomen diagnostiseras, desto svårare är det att helt återställa de neurologiska fakulteterna - och genomförandet av lämpliga behandlingar (till exempel bristen på alkohol avgiftning kan på ett avgörande sätt påverka det dåliga resultatet av behandlingen).
ÅTERSTÄLLNINGSTIDER
Återhämtningstiderna är i allmänhet mycket långa.Faktum är att även de som reagerar mycket positivt på terapi inte återhämtar sig innan två år har gått från behandlingens början.
Det har faktiskt funnits patienter för vilka det var nödvändigt att vänta tio år.
Förebyggande
Särskilt i länderna i den så kallade västvärlden, där huvudorsaken är alkoholism, kan Korsakoffs syndrom i stor utsträckning förebyggas genom att följa en hälsosam livsstil.
