Methemoglobin är ett protein som liknar hemoglobin, från vilket det skiljer sig från järnets olika oxidationstillstånd. I själva verket oxideras järnet i metemoglobin -EME -gruppen till ferric ion (Fe3 +), medan det i hemoglobin finns i formen av järn (Fe2 +). Järnoxidationens passage från ett tvåvärt till ett trevärt tillstånd gör att methemoglobin inte kan transportera syre i vår organism.
Inuti den röda blodkroppen, under normala förhållanden, bildas alltid små mängder methemoglobin, som snabbt elimineras av särskilda enzymatiska system.
Ackumulering av methemoglobin i erytrocyterna kan uppstå av förvärvade eller ärftliga orsaker. De förvärvade orsakerna är organismens exponering för oxiderande kemikalier och läkemedel, medan de medfödda huvudsakligen beror på en enzymbrist (brist på enzymet methemoglobin-reduktas) .
I vår organism, för att inte stöta på obehagliga konsekvenser, måste methemoglobin ha en maximal koncentration som är lika med 1% av det totala hemoglobinet. När methemoglobin kraftigt överskrider detta tröskelvärde kan det kallas methemoglobinemia.Lyckligtvis, som förväntat, har vår organism mekanismer som kan reducera spontant oxiderat metemoglobin (cirka 3% per dag); dessa mekanismer involverar interventionen av enzymet NADH cytokrom-b5 reduktas, närvarande i erytrocyter och annars känt som methemoglobin-reduktas. Tack vare ingripandet av detta enzym hålls andelen methemoglobin ständigt under 1%.
Orsaker
De möjliga orsakerna som är ansvariga för överdriven bildning eller ackumulering av methemolgobin och den därpå följande starten av methemoglobinemi är:
- MINSKADE CELLFÖRSVARMEKANISMER inducerade av en ärftlig brist på NADH cytokrom-b5 reduktasenzym och / eller genom exponering för farliga kemikalier;
- FARMACEUTISKA KOMPONENTER såsom amylnitrit, klorokin, dapson, nitrit, nitrater, nitroglycerin, nitroprussid, kinoner, sulfonamider och alla föreningar som används vid lokalbedövning;
- MILJÖMEDEL såsom aromatiska aminer (till exempel p-nitroanilin), arsin, klorbensolo, kromsyrasalter och slutligen nitrit och nitrater;
Symtom på metemoglobinemi
Patienter med methemoglobinemi har inga speciella symptom. Ett karakteristiskt tecken på metemoglobinemi är cyanos, med eller utan hjärt- och / eller andningsfenomen. Termen cyanos indikerar en särskild blåbrun färg på blodet, vilket ger hud och slemhinnor en blåaktig färg.
Ökningen av metemoglobin i blodet kan också leda till att huvudvärk, dyspné och så småningom asteni uppstår.
Diagnos
De enda laboratorietester som är användbara för diagnos av methemoglobinemi är spektroskopi av vätskan som härrör från hemolys av erytrocyter och elektrofores av hemoglobin.
Terapi
Behandling av methemoglobinemi innebär intravenös administrering av två ämnen, askorbinsyra eller metylenblått.
Metylenblått är en organisk substans som har en stark reducerande aktivitet, som kan omvandla järn från järn till järn. Beroende på svårighetsgraden kan den administrerade metylenblå dosen variera från 60 till 70 mg per dag. Med tanke på dess farlighet måste dosen alltid bestämmas av en läkare.
Askorbinsyra, även känd som C -vitamin, är ett av de ämnen som är användbara vid behandling av methemoglobinemi, eftersom det, i likhet med metylenblått, har en reducerande aktivitet på järn (omvandlar det från järn till järn).
