Akromegali

Se även: Gigantism

Definition

Akromegali är ett kroniskt, sällsynt och handikappande syndrom som orsakas av en "hypersekretion" av hormonet hGH under vuxen ålder.

Symtom och komplikationer

För mer information: Akromegali Symtom

Gigantism: Robert Wadlow, 2 meter och 72 cm, bredvid sin far, visar oss effekterna av en hyperutsöndring av GH under utveckling.

Ett överskott av tillväxthormon under barndomen och puberteten åtföljs av överdriven tillväxt i höjd (gigantism). I vuxen ålder, tvärtom - eftersom varje ytterligare ökning av diafysens längd är omöjlig - orsakar sjukdomen en volymetrisk ökning av kroppens distala delar (ben och mjuka vävnader). Patienten som drabbas av akromegali utvecklar således enstaka egenskaper, upp till en djup nedbrytning av hans fysiognomi. Dessa förändringar leder till en märkbar utvidgning av händer, fötter, supraorbitala bågar och käke (med oundviklig tanddiastas och förvärring av malocclusion); därför påverkar de elektriskt kroppens extremiteter, som samma namn påminner om oss av sjukdomen (från grekiska akros "extremitet" e megalos "bra").

De karakteristiska symtomen på akromegali utvecklas på ett extremt långsamt och progressivt sätt, så mycket att varken patienten eller människorna runt honom kan inse det. är de svullna eftersom handskar, skor eller ringar inte längre passar; förändringar i skallen gör hattarna för små, medan matrester fastnar mellan tänderna.

Samtidigt ökar näsan och läpparna i storlek, kindbenen sticker ut och den karakteristiska prognatismen dyker upp; tungan genomgår också onormal tillväxt (hyperglossi). Oftare kommer dock den akromegaliska patienten till doktorn och klagar över de symptom och komplikationer som vanligtvis föregår och åtföljer de fysiognomiska förändringarna, bland vilka vi kommer ihåg: huvudvärk, karpaltunnelsyndrom, artros och ledvärk, minskad ledrörlighet, muskelsmärta, asteni, förändringar i menstruationscykeln upp till "amenorré, erektil dysfunktion upp till" impotens, förtjockad och fet hud, hypertrikos, hyperhidros och dålig kroppslukt, utvidgning av vissa inre organ (inklusive lever, hjärta, njurar, mjälte, tarm och inälvor) i allmänhet - visceromegali -), nodulär struma, kardiomyopatier, arteriell hypertoni, hes och djup röst, tarmpolypos, synförändringar, diabetes, svår insulinresistens, synstörningar och urolithiasis.

En tidig behandling av akromegali kan förhindra uppkomst och förvärring av de olika komplikationerna, som i avsaknad av adekvat medicinsk och farmakologisk intervention kan bli dödlig.

Överdriven läkemedelsbehandling med hGH, i syfte att öka muskelmassan, kan också orsaka akromegali.Detta fenomen uppmärksammas genom att jämföra ungdomsbilderna och de tävlingsmässiga av vissa kroppsbyggande mästare, som belyser de fysiognomiska förändringar som är typiska för detta syndrom.

Diagnosen akromegali baseras på fysisk undersökning, associerad med olika instrumentella undersökningar (MRI och CT i hypofysen) och laboratorium (GH, IGF-1, GHRH, prolaktin, oralt glukostoleransprov, mätning av synfältet och andra).

Orsaker

Hypofysen är en liten körtel som ligger vid hjärnans bas, bakom näsans övre kant. Bland de olika hypofyshormonerna deltar GH i processen för utveckling och tillväxt av skelettsystemet under barndomen och puberteten, medan i " vuxen garanterar muskel- och bentrofism. Under denna livstid beror hypersekretion av GH generellt på en godartad tumör som påverkar hypofysen; mer sällan orsakas akromegali av yttre tumörer (till exempel i lungorna, bukspottkörteln eller binjurarna), som direkt producerar GH (mycket sällsynt förekomst) eller stimulerar hypofysen att göra det genom att frigöra hormonet GHRH.

Vård och behandling

För ytterligare information: Läkemedel för behandling av akromegali

Syftet med behandlingen är att minska GH -produktionen och eventuell hypofys tumörmassa. För detta ändamål är det möjligt att ingripa genom att administrera specifika läkemedel, såsom somatostatinanaloger (oktreotid och lanreotid, som utövar en kraftfull hämmande verkan på GH -utsöndring), dopamin agonister (bromokriptin) och tillväxthormonreceptorantagonister (pegvisomant). Kirurgisk behandling utförs transfenoidalt, genom en operation som utförs genom näshålan i syfte att ta bort den onormala massan. Behandlingen av akromegali med strålterapi indikeras när kirurgi är opraktiskt eller inte ger önskade effekter; det är i alla fall ett val av behandling, både under de långa tider som är nödvändiga för att uppnå en betydande förbättring, både för permanent skada och orsaker vid hypotalamus-hypofysnivån.