Enchondroma

Allmänhet

Enchondroma är en godartad bentumör som härstammar från en broskcell som finns i benmärgen.
Liksom alla tumörer uppstår enchondroma också som ett resultat av vissa mutationshändelser, som förändrar cell -DNA: n. För närvarande, trots de många studierna i ämnet, är de exakta faktorerna som utlöser de ovannämnda mutationshändelserna inte klara.

Bild från orthoinfo.aaos.org

I allmänhet kännetecknas enchondroma av närvaron av en cysta som hos vissa patienter är ansvarig för frakturer och bendeformiteter. Ibland antar denna cyste egenskaperna hos en malign neoplasma och blir, för att vara exakt, en kondrosarkom.
För en korrekt diagnos av enchondroma är följande viktiga: fysisk undersökning, sjukdomshistoria, diagnostiska bildtest och tumörbiopsi.
Om enchondroma är asymptomatisk kräver det ingen behandling; om det är symptomatiskt krävs kirurgi.

Kort genomgång av vad en tumör är

Inom medicin identifierar termerna tumör och neoplasi en massa mycket aktiva celler som kan dela sig och växa på ett okontrollerat sätt.

• Vi talar om en godartad tumör när tillväxten av cellmassan inte är infiltrativ (det vill säga att den inte invaderar de omgivande vävnaderna) och inte ens metastaserar.
• Vi talar om en malign tumör när den onormala massan av celler har förmågan att växa mycket snabbt och sprida sig till omgivande vävnader och resten av kroppen.
  Termerna malign tumör, cancer och malign neoplasma är att betrakta som synonymt.

Vad är enchondroma?

Enchondroma är en godartad bentumör som har sitt ursprung i en broskcell i benmärgen.
Enligt en annan definition är enchondroma en godartad bentumör, med ursprung i medullärbrosket; medullärbrosk är ingen annan än broskvävnaden som finns i benmärgen.
På skelettnivå är de vanligaste platserna för enchondroma: handens ben, benens fötter, lårbenet (lårbenet), skenbenet (ett av de två benbenen) och humerus (låret) ben). arm).
I de flesta fall uppträder enchondroma som en enda tumör; mer sällan kännetecknas det av närvaron av flera tumörmassor.

Enligt vissa medicinska undersökningar involverar 50% av enchondromas benen i händer och fötter.

Den återstående andelen fall skulle delas in i enchondromas som involverar lårbenet, skenbenet och humerus.

VAD ÄR BENMÄRGEN?

Benmärgen är en mjuk vävnad som finns i det inre hålrummet i vissa ben (lårben, humerus, kotor, etc.). Dess jobb är att producera blodkroppar, som är röda blodkroppar (erytrocyter), vita blodkroppar (leukocyter) och trombocyter (trombocyter).
Processen att producera blodkroppar kallas hematopoiesis.

EPIDEMIOLOGI

Enchondroma är en neoplasma som främst påverkar befolkningen mellan 10 och 20 år; med andra ord är det vanligare hos ungdomar och unga vuxna.
Enligt vissa statistiska undersökningar representerar enchondroma mindre än 5% av alla bentumörer och drygt 17% av alla beniga tumörer av godartad typ.

Orsaker

De flesta cancerformer - inklusive enchondroma - härrör från genetiska DNA -mutationer som förändrar cellprocesserna för tillväxt, delning och död.

Cancerceller växer och delar sig onormalt med en högre hastighet än normalt, så mycket att experter av dessa skäl tenderar att definiera dem med terminologin för "galna celler".

VAD HÄNDER I ENKONDROM?

Vissa forskare tror att enchondroma härrör från en förändring av broskets tillväxtprocess, belägen vid benets extremitet; andra forskare menar dock att enchondroma är en följd av en ihållande och onormal tillväxt av broskembryonet.

VILKA FAKTORER FRAMMAR DNA -MUTATIONER?

Läkare har ännu inte upptäckt exakt vilka faktorer och omständigheter som gynnar DNA -mutationer vid ursprunget till enchondroma -episoder.
De senaste studierna har uteslutit att uppkomsten av enchondromas beror på några av de klassiska riskfaktorerna för bencancer, såsom:

• Exponering för joniserande strålning
• Exponering för vissa farmakologiska / kemiska ämnen.

Symtom och komplikationer

För ytterligare information: Enchondroma Symptom

Cellmassan som kännetecknar episoderna av enchondroma är en broskcyst, belägen inuti benmärgen.
Generellt sett är enchondroma en asymptomatisk neoplasma, det vill säga att den inte orsakar symtom; istället tenderar den att vara ansvarig för en specifik symptomatologi när tumörmassan uppstår på ett ben i handen eller foten, eller när neoplasman uppvisar flera massor.
När det gäller symtomen i de nyss nämnda fallen består detta av:

• Onormal benförsvagning;
• Deformation av det eller de drabbade benen;
• Lätt att frakturer.

SÄRSKILDA FÖRENINGAR

Bild från radiologytutorials.com webbplats

Enchondroma är ofta en ensam tumör.
I vissa sällsynta fall är det dock möjligt att det förekommer i samband med två särskilda medicinska tillstånd, kända som Olliers syndrom och Maffuccis syndrom.

• Olliers syndrom: även känd som enchondromatosis, kännetecknas det av kontinuerlig bildning av enchondromas i olika delar av kroppen. Det brukar dyka upp i ung ålder.
  Bildandet av enchondromas stannar vid skelettmognadens slut.
  Personer med Olliers syndrom har en särskild benägenhet för benfrakturer och, i benbrott, har allvarliga missbildningar.
  Olliers syndrom drabbar ungefär en av 100 000 människor.
• Maffuccis syndrom: det är ett tillstånd som kännetecknas av samtidig förekomst av flera enchondromas och flera hemangiom. Ibland innebär det också uppkomsten av flera lymfangiom.
  I allmänhet uppstår Maffuccis syndrom under tonåren eller under puberteten; det påverkar främst handens falanger, vilket får dem att deformeras och en ovanlig tendens att bryta. Sällan påverkar det fotens falanger och andra skelettområden.

KOMPLIKATIONER

Enchondroma är en godartad neoplasma som, efter ytterligare mutations -DNA -processer, dock kan bli en malign neoplasma. Normalt är den typ av malign tumör som enchondrom konverterar till kondrosarkom.
Lyckligtvis är omvandlingen av en enchondroma till en kondrosarkom en ovanlig händelse; enligt vissa statistiska undersökningar skulle det förekomma i 5% av fallen.
Till skillnad från enchondroma är kondrosarkom ansvarig för olika symptom, inklusive:

• Smärta i det eller de drabbade benen;
• Smärta mer intensiv än vanligt när du vaknar från nattens sömn eller efter särskilda aktiviteter;
• Svullnad i området som presenterar tumörmassan;
• Betydande tendens till benfrakturer.

Kondrosarkom är en malign bentumör som påverkar broskvävnaden som ligger i slutet av skelettbenen.

Diagnos

Nästan alltid saknar symptom, är enchondroma ett tillstånd som läkare nästan alltid diagnostiserar av en slump, under en röntgenundersökning som utförs av andra skäl (t.ex. vid benskada eller förekomst av artrit).
För att känna till enchondromas egenskaper och för att förstå dess verkliga fara är följande väsentliga: fysisk undersökning, anamnes, ytterligare diagnostiska bildtest (förutom röntgenstrålar) och tumörbiopsi.

BILDDIAGNOSTIK

Bildtest används främst för att identifiera den exakta platsen för tumörmassan.
De diagnostiska avbildningstesterna som är användbara vid bencancer inkluderar:

• CT -skanning (eller beräknad axiell tomografi).
  Egenskaper: den förutser patientens exponering för en viss mängd joniserande strålning, så den är något invasiv.
• Kärnmagnetisk resonans (NMR).
  Egenskaper: det förutser inte patientens exponering för strålning, därför är det inte invasivt.
• Röntgen.
  Egenskaper: det innebär användning av en radioaktiv kontrastvätska, så den är invasiv.

TUMORBIOPSI

En tumörbiopsi består i att ta och histologisk analys, i laboratoriet, av ett prov av celler från tumörmassan.
Det är den mest lämpliga undersökningen för att definiera enchondromas huvudkarakteristik, från den exakta histologin till graden av aggression.
Utförande under lokal eller generell anestesi kan avlägsnande av celler från en enchondrom ske på minst två olika sätt: med hjälp av en nål (bennålsbiopsi) eller med hjälp av en skalpell ("öppen" biopsi).
För att lära dig mer om detta ämne, kan läsare läsa artikeln här.

Betydelsen av tumörbiopsi i närvaro av ett misstänkt kondrosarkom
Vid visuell undersökning av bilderna från en MR- eller CT-skanning har enchondroma och en kondrosarkom av hög kvalitet mycket liknande egenskaper, vilket försvårar deras igenkänning.
Det enda sättet att förstå tumörens exakta natur är att genomgå en biopsi.

Behandling

Om det saknar symptomatologi och bibehåller sin godartade natur, kräver enchondroma ingen behandling.I de ovannämnda situationerna är läkarnas enda indikation rekommendationen att hålla sig under observation och regelbundet övervaka tumörmassan, genom diagnostiska bildtest. (X- strålar och mer).

NÄR BEHÖVER EN BEHANDLING?

Enchondroma kräver specifik behandling när den är symtomatisk (t.ex. orsakar frakturer, deformiteter, benförsvagning etc.) eller när den övergår till en malign neoplasma.

VAD BESTÅR BEHANDLINGEN AV?

Behandlingen av en enchondroma är kirurgisk och består först i den så kallade skrapningen av tumörmassan och därefter i bentransplantationen:

• Curettagen är en operation som kirurgen endast kan utföra när det drabbade benet är intakt. Därför, om det vid frågan om enchondroma finns frakturer, är det nödvändigt att vänta på deras läkning.
• Bontransplantation består i att ta en bit frisk benvävnad från en del av patientens kropp och ympa in den i det drabbade området (autolog transplantation eller autotransplantation). Den tjänar till att stärka benet som just utsatts för curettage.
  Ibland kan transplantationen vara av den allogena typen, det vill säga borttagningen involverar en kompatibel donator.

UTVÄRDERINGAR FÖRE OPERATIV

Närvaro av symtom och malignitet hos neoplasmen åt sidan, andra aspekter påverkar också valet av operation, inklusive:

• Patientens ålder;
• Patientens allmänna hälsotillstånd;
• Patientens medicinska historia;
• Sjukdomens omfattning;
• Patientens grad av tolerans mot läkemedel som kan behövas under operationen;
• Patientpreferenser.

Prognos

Under de flesta omständigheter har enchondroma en positiv prognos.
De fall som misslyckas är vanligtvis de fall där enchondroma blir en malign neoplasma.