ADEM - Akut spridd encefalomyelit

Allmänhet

ADEM, även känd som akut disseminerad encefalomyelit, är en neurologisk sjukdom som kännetecknas av en inflammation som påverkar hjärnan och ryggmärgen och en process med demyelinisering av nerverna i centrala nervsystemet och ibland i det perifera nervsystemet.
Mest troligt är ADEM ett autoimmunt tillstånd.

Det finns två typer av ADEM: post-infektiös ADEM, som härrör från en tidigare virus- eller bakterieinfektion, och efter-vaccination ADEM, som uppstår på grund av en tidigare vaccination.
Typiska symptom på ADEM består av: illamående, kräkningar, synproblem, förvirring, dåsighet, svaghet i benen, sväljsvårigheter, benägenhet att falla och kramper.
I de mer avancerade och svåra stadierna kan ADEM leda till koma.
För en korrekt diagnos är följande viktiga: fysisk undersökning, sjukdomshistoria, hjärnans magnetresonans och ländryggen.
För närvarande består de enda behandlingarna som är tillgängliga för ADEM -patienter av: två läkemedelsbehandlingar, en baserad på kortikosteroider och en baserad på immunsuppressiva läkemedel och cancerläkemedel, och slutligen plasmaferes.

Vad är ADEM?

ADEM, eller akut disseminerad encefalomyelit, är en autoimmun neurologisk sjukdom som kännetecknas av en inflammatorisk process som påverkar hjärnan och ryggmärgen och av en demyeliniserande process av nerverna som hör till centrala nervsystemet och ibland perifera nervsystemet.

EPIDEMIOLOGI

ADEM är en mycket sällsynt sjukdom; dess frekvens är faktiskt lika med 8 fall per 1 000 000 personer per år.
Det kan uppstå i alla åldrar, men statistiska studier har visat att det främst påverkar barn och ungdomar (N.B: ämnen mellan 5 och 8 år är överlägset mest intresserade).
ADEM påverkar män och kvinnor mer eller mindre lika.
Hans död är 5%.

Orsaker

Autoimmuna sjukdomar är speciella sjukliga tillstånd som kännetecknas av ett överdrivet och felaktigt svar från immunsystemet. Faktum är att hos personer med en autoimmun sjukdom känner de cellulära och glykoproteinelementen, som utgör immunsystemet, vissa organ och / eller vävnader i människokroppen som främmande och av denna anledning angriper dem; med andra ord, de verkar mot organen och / eller vävnaderna i människokroppen som de verkar mot virala, bakteriella eller svampmedel.
Den aggressivitet som immunsystemet utför mot den organism som ska försvaras innebär skada eller en mer eller mindre väsentlig förändring av de organ och vävnader som är inblandade.
Under de flesta omständigheter är de exakta mekanismerna som får en individs immunsystem att vända sig mot den organism den ska skydda och därmed utlösa en autoimmun sjukdom, oklara, om inte okända.
I det specifika fallet av ADEM är det känt att den utlösande / gynnande faktorn mycket ofta är en tidigare virus- eller bakterieinfektion eller, mer sällan, en tidigare vaccination. "ADEM efter en" virus- eller bakterieinfektion tar det specifika namnet post-infektiös ADEM (eller akut spridd post-infektiös encefalomyelit); ADEM efter vaccination, å andra sidan, tar det specifika namnet efter vaccination ADEM (eller akut spridning efter vaccination encefalomyelit).

POSTINFEKTIV ADEM

Post-infektiös ADEM drabbar mellan 50 och 75% av patienterna, därför de flesta kliniska fall.
Virus som anses vara möjliga utlösare av ADEM inkluderar: influensavirus, enterovirus, mässlingvirus, varicellavirus, påssjuka, röda hundvirus, Epstein Barr -virus, cytomegalovirus, herpes simplex -virus, hepatit A -virus och Coxsackievirus.
När det gäller den postinfektiösa bakterien ADEM är de bakterier som potentiellt kan orsaka det: Mycoplasma pneumoniae, beta hemolytisk streptokocker, bakterier av släktet Leptospira Och Borrelia burgdorferi (bakterie ansvarig för borrelia).

POST-VACCINE ADEM

Eftervaccination ADEM drabbar endast ett fåtal patienter; det är därför mycket sällsynt.
Bland de vaccinationer från vilka just denna form av ADEM kan härledas sticker ut följande:

• Anti-rabies-vaccinet (dvs. mot rabies) av typen Semple, används inte längre;
• Vaccin mot hepatit B, kikhosta, difteri, påssjuka, mässling, röda hund, pneumokockpneumoni, vattkoppor, japansk encefalit och polio.
  För att undvika felaktiga tolkningar bör det betonas att ovannämnda vacciner endast är inblandade i ADEM: s utseende endast vid mycket sällsynta tillfällen. att ge upp av rädsla för ADEM utsätter personen i fråga för risker för god hälsa och liv som är högre.

PATOLOGISK ANATOMI

Från observationen av centrala nervsystemet hos patienter med ADEM framkom det att de inflammatoriska lesionerna huvudsakligen påverkar den subkortiska och centrala vita substansen i både cerebrala halvklot, lillhjärnan, hjärnstammen och ryggmärgen.

Symtom, tecken och komplikationer

Normalt uppträder de typiska symptomen på postinfektiös ADEM 1-3 veckor efter den utlösande infektionen och består av:

• Feber;
• Illamående;
• Han retched;
• Förvirring;
• Synproblem (t.ex.: dimsyn eller dubbelseende);
• Dåsighet;
• Svaghet i armar och / eller ben;
• Tendens att falla
• Svårt att svälja
• Kramper.

När det gäller de klassiska symptomen på ADEM efter vaccination, dessa uppträder från 1 till 3 månader efter den kränkande vaccinationen och består av:

• Illamående;
• Han retched;
• Synproblem (t.ex.: dimsyn eller dubbelseende);
• Förvirring;
• Dåsighet;
• Svaghet i armar och / eller ben;
• Svårt att svälja
• Tendens att falla
• Kramper.

Andra symtom på ADEM

Förutom ovanstående symtom kan ADEM vara ansvarig för: hemiparese, parapares och kranial nervförlamning.

KOMPLIKATIONER

I de mest avancerade stadierna och utan adekvat medicinsk intervention kan ADEM leda till koma.

Diagnos

För att nå en korrekt diagnos av ADEM är följande viktiga:

• Den fysiska undersökningen;
• Anamnesen. Den information den kan ge är avgörande för att förstå om ett ADEM är postinfektiöst eller efter vaccin;
• Hjärnans magnetiska resonans Det gör det möjligt att se konsekvenserna av de inflammatoriska processerna som påverkar den vita substansen;
• Lumbalpunktion med påföljande analys av cerebrospinalvätskan. Detta test gör det möjligt att skilja ADEM från den mer kända och vanliga multipel sklerosen, vars symptom i stort sett överlappar varandra.

Terapi

Tillgängligheten för behandlingar för ADEM är mycket begränsad, eftersom investeringar som hittills har hittats för att hitta adekvata behandlingar och nya terapeutiska medel hittills alltid varit mycket begränsade.
För närvarande består de enda behandlingarna som är tillgängliga för ADEM -patienter av: en läkemedelsbehandling baserad på kortikosteroider, en andra läkemedelsbehandling baserad på immunsuppressiva medel och cancerläkemedel och slutligen plasmaferes.

KORTIKOSTEROIDBaserad terapi

Kortikosteroider är kraftfulla antiinflammatoriska medel, det vill säga läkemedel som verkar mot inflammationsprocesserna.
Deras långvariga eller hänsynslösa användning kan ha allvarliga konsekvenser för människans hälsa och kan till exempel leda till: osteoporos, diabetes, grå starr eller fetma.
I närvaro av ADEM är användningen av kortikosteroider den första behandlingen.
Initialt sker terapin i fråga intravenöst och involverar höga farmakologiska doser; bland de kortikosteroider som används mest i denna fas rapporteras metylprednisolon och dexametason.
Efter 3-6 veckor blir läkemedelsadministrationen oral och innebär låga doser av prednisolon.
Enligt vissa statistiska undersökningar skulle patienter som använder metylprednisolon få större fördelar jämfört med patienter som använder dexametason.

Sammanfattning av möjliga terapier vid ADEM

Kortikosteroider

• Intravenös metylprednisolon och dexametason, i höga doser;
• Prednisolon i munnen, i låga doser.

Immunsuppressiva medel

• Intravenösa immunglobuliner

Läkemedel mot cancer

• Intravenös Mitoxantron;
• Cyklofosfamid.

Plasmautbyte

Det gör det möjligt att ta bort en del av immuncellerna som är ansvariga för det inflammatoriska tillståndet.

Prognos

Enligt olika medicinska undersökningar, prognosen vid ADEM:

• Det är gynnsamt i de flesta fall (till och med mer än 70% av patienterna), med en återhämtning av neurologiska funktioner som kan vara fullständiga eller halvfärdiga. Med halvkomplett s "menar han att vissa funktionshinder kvarstår, motoriska (t.ex. ataxi eller hemiparese) och / eller kognitiva (t.ex.: kortvarig amnesi eller förlust av uppmärksamhet);
• Det är mycket ogynnsamt för minst 5%, vilket motsvarar dödligheten.

Det är ett faktum att den negativa prognosen för ADEM i stor utsträckning beror på bristen på behandling med kortikosteroider.
Slutligen bör det noteras att barn med ADEM har större förhoppningar om att få en gynnsam prognos än vuxna.