Allmänhet
Hydrops fetalis är ett allvarligt medicinskt tillstånd som kännetecknas av ansamling av vätska i subkutana vävnader och serösa håligheter hos ett foster eller nyfödd.
Det finns två undertyper av fetala hydrops: icke-immuna fetala hydrops och immuna fetala hydrops.
Immun hydrops fetalis, å andra sidan, beror nästan alltid på en inkompatibilitet mellan moder och foster för Rh-faktorn.
Bland de möjliga symptomen på fetala hydrops finns: närvaro av vätska i de serösa håligheterna eller subkutana vävnader (ödem), andningsproblem, blekhet, blåmärken, gulsot, anemi och hjärtsvikt.
Behandlingen av fetala hydrops beror på den utlösande orsaken och de pågående symptomen.
Vad är fetala hydrops?
Hydrops fetalis är ett allvarligt medicinskt tillstånd som kännetecknas av ansamling av vätska i minst två delar av ett fosters kropp eller ett nyfött barn (nyfött).
Vätskeansamling kan ske i de subkutana vävnaderna - i dessa situationer talar läkare om ödem - eller i de serösa håligheterna. De serösa hålrum som vanligtvis påverkas av fostrets hydrops inkluderar:
- Buken. Ansamling av vätska i bukhålan (eller bukhålan) kallas ascites.
- Perikardiet. Ackumulering av vätska i perikardhålan är känd som en perikardiell effusion.
- Pleura. Vätskeansamling i pleurahålan är känd som pleural effusion.
Orsaker
Baserat på de utlösande orsakerna tänkte läkare på att skilja fostrets hydrops i två undertyper: icke-immuna fosterhydroper och immunfosterhydroper.
IKKE-IMMUNE FÖDELHYDROP
I mer än 90% av de kliniska fallen är icke-immun hydrops fetalis den vanligaste subtypen av fetala hydrops.
Dess närvaro är resultatet av en ökning av interstitiella vätskor eller en "lymfatisk obstruktion.
Orsaker till icke-immun hydrops fetalis inkluderar:
- Kardiovaskulära tillstånd, såsom arytmier, koronar emboli, shunts arteriovenös, myokardit, hjärttumörer, Fallots tetralogi eller Ebsteins missbildning.
- Kromosomavvikelser, såsom Turners syndrom, trisomi 21 eller Noonans syndrom.
- Infektioner av olika slag, såsom toxoplasmos, röda hund, vattkoppor, syfilis, borrelia, AIDS och infektionssjukdomar orsakade av cytomegalovirus, herpes simplex -virus, enterovirus eller parvovirus.
- Pulmonella missbildningar, såsom pulmonell hypoplasi.
- Missbildningar i urinvägarna.
- Episoder av medfödd membranbråck.
- Ett allvarligt tillstånd av anemi till följd av talassemi eller järnbrist.
IMMUNE FÖDELHYDROP
Immunfostrets hydrops uppstår som ett resultat av en inkompatibilitet mellan moderns blodgrupp och det framtida ofödda barns blodgrupp. Faktum är att när ovannämnda situation uppstår, producerar modern antikroppar mot fosterets erytrocyter, som angriper de senare och ger upphov till olika komplikationer, inklusive ackumulering av vätska i de subkutana vävnaderna och / eller i de serösa hålrummen (dvs "hydrops fetalis) .
I de flesta fall är fostrets immun hydrops resultatet av en inkompatibilitet mellan moder och foster för Rh-faktorn (eller Reshus-faktorn).
Symtom, tecken och komplikationer
Symptomen och tecknen på hydrops fetalis varierar i förhållande till svårighetsgraden av själva hydrops fetalis Med andra ord är de mildare formerna av hydrops fetalis ansvariga för en mindre allvarlig symptomatologi än de mer allvarliga formerna.
LJUSFORMER: TYPISKA SYMPTOM
I allmänhet inducerar mildare former av fetala hydrops ascites och blekhet.
Läsarna påminns om att, även i en mild form, är fostrets hydrops fortfarande ett allvarligt medicinskt tillstånd.
FLERA FORMER: TYPISKA SYMPTOM
Som regel orsakar de allvarligaste formerna av fetala hydrops:
- Andningsproblem
- Utseende av kutana blåmärken eller lila fläckar på huden;
- Hjärtsvikt;
- Allvarlig anemi;
- Allvarlig gulsot;
- Ödem i olika delar av kroppen.
KOMPLIKATIONER
Hydrops fetalis är ett mycket dödligt tillstånd för drabbade barn.
I fall av immun hydrops fetalis på grund av en "moder-foster inkompatibilitet för Rh-faktorn, löper individer som överlever förlossning och även de följande veckorna hög risk för kernicterus.
Kernitter är en särskild form av encefalopati, kännetecknad av ackumulering av bilirubin i hjärnvävnaden. Inte överraskande är kernicter också känd som bilirubin encefalopati.
Diagnos
Vanligtvis, för en korrekt diagnos av fetala hydrops är det viktigt att tillgripa en "morfologisk prenatal ultraljud. På bilderna som rapporterats av den senare finns det typiska tecken på en" fetal hydrops:
- Förekomsten av stora mängder fostervatten;
- Förekomsten av en stor placenta;
- Den onormala närvaron av vätska runt vissa fostrets organ, inklusive lever, mjälte, hjärta och / eller lungor.
VILK DIAGNOSTISK Undersökning gör det möjligt att fastställa dess allvar?
För att förstå svårighetsgraden av en "fetal hydrops, kan läkare tillgripa en" fostervattenprovning eller periodiska morfologiska ultraljudsskanningar.
HUR FÖRSTÄLLER DU UNDERTYPEN FÖR FETALHYDROP?
För att bestämma subtypen av fostrets hydrops som finns, måste läkare ta ett blodprov från mödrarna och leta efter antikroppar mot fosterets erytrocyter i det. Förekomsten av dessa antikroppar indikerar att fostrets hydrops är av immunsubtypen; deras frånvaro, å andra sidan, betyder att fetala hydrops är av den icke-immuna typen.
Att identifiera subtypen av fetala hydrops är avgörande för att planera den lämpligaste behandlingen och hoppas på en bättre (eller mindre ogynnsam) prognos.
Terapi
Behandlingen av fetala hydrops varierar i förhållande till flera faktorer, inklusive främst de utlösande orsakerna och de pågående symptomen.
BEHANDLING PÅ PRENATALÅREN
I prenatal ålder kan fostrets hydrops endast behandlas under vissa omständigheter (t.ex. närvaron av anemi vid fostrets hydrops).
Under sådana omständigheter är den typiska behandlingen en intrauterin fetal blodtransfusion.
När möjligheterna till prenatal behandling saknas, främjar läkare för tidigt födelse av fostret, eftersom de terapeutiska möjligheterna för nyfödda är större och effektivare. Fostret kan födas för tidigt med hjälp av särskilda läkemedel som stimulerar förlossningen eller med kejsarsnitt.
BEHANDLING I NYBORN (ELLER POST-JUL) ÅLDER
Behandlingarna av fetala hydrops hos nyfödda inkluderar:
- Transfusionen av blod, för att rengöra den senare från antikropparna mot fosterets erytrocyter, gick från modern till barnet, när den första gav blodcirkulationen i den andra;
- Avlägsnande, med spruta, av vätskan som ackumuleras i pleurala eller bukhålorna;
- Ge mediciner för att kontrollera hjärtproblem (hjärtsvikt);
- Administrering av läkemedel som stimulerar njurarna att eliminera överskott av vätska, som finns i subkutana vävnader;
- Användning av andningshjälpmedel, till exempel maskiner för konstgjord ventilation.
Prognos
Mycket ofta orsakar fostrets hydrops att barnet dör antingen strax före födseln eller strax efter födseln, och prognosen tenderar därför att vara ogynnsam.
Förebyggande
I flera decennier har det varit möjligt att förhindra fosterimmunhydroper med hjälp av ett läkemedel som kallas RhoGAM (eller Rho-immunglobulin). RhoGAM administreras endast och uteslutande till gravida kvinnor med en "inkompatibilitet mellan moder och foster för Rh-faktor. moderns immunsystem producerar antikroppar mot fosterets erytrocyter, som är de medel som utlöser tillståndet hos hydrope fetalt immunförsvar.