Allmänhet
Diabetes insipidus är ett sällsynt syndrom som kännetecknas av iögonfallande urinutsläpp, åtföljt av en "omättlig törst med preferens för kalla drycker. Det beror på brist på eller otillräcklig utsöndring av antidiuretiskt hormon (ADH eller vasopressin) från hypothalamus. bakre hypofysen eller dess brist på aktivitet i njurarna. I det första fallet talar vi om central, ADH-känslig eller neurogen diabetes insipidus, i den andra av nefrogen eller ADH-okänslig diabetes insipidus (eftersom den inte kan korrigeras genom administrering av exogen vasopressin).
Tecken och symtom
För mer information: Symptom Diabetes insipidus
Vissa patienter med sjukdomen lyckas utsöndra upp till 18 liter urin per dag. Under normala förhållanden verkar faktiskt vasopressinhormonet i nefronernas sista kanal (distala tubuli och uppsamlingskanaler), där det främjar återabsorption av en avsevärd mängd vatten. På detta sätt reduceras urinvolymen och deras täthet (specifik vikt) ökar. I närvaro av en absolut eller relativ brist på vasopressin är polyuri därför ett oundvikligt symptom, liksom nocturia (behovet av att urinera flera gånger under nattens vila) och polydipsi (onormal törst). Se även: Diabetes Insipidus Symptom
Diabetes insipidus tolereras väl så länge patienten har tillräckliga mängder vatten tillgängligt; om detta inte händer eller om patienten inte kan dricka, sker en snabb uttorkning, med viktminskning, hemokoncentration upp till kollaps och död.
Diagnos
Laboratorietester visar glukoskoncentrationer i urinen och blodet som är helt normala, vilket skiljer diabetes insipidus från diabetes mellitus (mellitus eftersom närvaron av glukos i urinen gör dem söta som honung). Å andra sidan registreras hypernatremi och förhöjning av plasma -osmolaritet. Som nämnts visar den rikliga urinen låg specifik vikt och osmolaritet. Differentialdiagnosen mellan central och nefrogen diabetes insipidus är baserad på observation av effekterna i samband med administrering av exogen ADH, som positivt löser den första men inte den andra formen.
Orsaker
Det finns många orsaker som kan orsaka diabetes insipidus, både i sin primära och sekundära form. Vid basen av detta syndrom kan det till exempel finnas sällsynta genetiska sjukdomar eller medfödda missbildningar på hypotalamisk nivå (primitiva former); oftare är central diabetes insipidus en följd av huvudtrauma, neurokirurgi, infektionsprocesser (encefalit, meningit) eller intrakraniella tumörer; i en bra andel av fallen (30-40%) är orsaken dock okänd (idiopatiska former). Jämfört med den centrala är nefrogen diabetes insipidus en mycket sällsynt sjukdom som upprätthålls av att njurreceptorerna inte kan reagera adekvat på ADH, som i sig produceras i normala mängder; även i det här fallet finns det medfödda och förvärvade former, inklusive kronisk njurinsufficiens, hyperkalcemi och hypokalemi.Slutligen kan det också finnas övergående former, till exempel på grund av verkan av ämnen som stör "antidiuretiskt hormon".
Behandling
För ytterligare information: Läkemedel för behandling av Diabetes Insipidus
Behandlingen av central diabetes insipidus består i administrering av vasopressin via den nasala, orala eller subkutana vägen, vilket möjliggör regression av symtomatiska manifestationer. I vissa och utvalda fall kan behandlingen vara etiologisk och som sådan vara baserad på avlägsnande av den främjande orsaken (t.ex. avlägsnande av en tumörmassa).
I närvaro av nefrogen diabetes finns det ingen medicinsk behandling och sjukdomen styrs av intag av stora mängder vatten, begränsning av natrium i kosten och användning av tiaziddiuretika.
