Kaposi syndrom
Kaposis sjukdom (eller syndrom) bildar en multifokal malign neoplastisk form, inte särskilt frekvent, vilket främst involverar hud, inälvor och slemhinnor.
Kaposis bett har vaskulärt ursprung och uppvisar typiska utbrott (papler och / eller knölar) eller rödlila macules, ofta med hemorragisk karaktär.
Sjukdomen tar sitt namn från hudläkaren som i slutet av 1800 -talet beskrev den för första gången: Móric Kohn Kaposi.
Frekvens
Fram till 1980 -talet trodde man att Kaposis sjukdom var en mycket sällsynt neoplasma som främst drabbade äldre av afrikansk etnicitet och de som genomgick organtransplantation.
Återigen Kaposis sjukdom epidemi tenderar att orsaka skador hos vuxna 30-40 år, särskilt män (förhållande 3 hanar: 1 hona); även om man tror att syndromet förekommer speciellt bland män, verkar det som om kvinnor är prognosen oftare dålig.
När man överväger den formen endemisk av Kaposis sjukdom utgör 10% av cancerfall i afrikanska länder, sjukdomen kan verkligen inte definieras som sällsynt.
Sammanfattningsvis visar statistiken att afrikaner och homosexuella män med aids är de två kategorier som är mest disponerade för Kaposis sjukdom.
Var och hur det manifesterar sig
För ytterligare information: Symptom på Kaposis sjukdom
Syndromet skulle helst kunna manifestera sig i alla delar av kroppen, eftersom det kan påverka huden, anal- och mun-nasala slemhinnor och inälvor (särskilt mage, tarmar, mjälte, njure, könsorgan och lungsystem) . Den mindre allvarliga formen verkar dock vara begränsad till huden. Generellt börjar kutan Kaposis sjukdom i de nedre extremiteterna, men gradvis kan den täcka hela kroppsytan: i liknande situationer är huden täckt med makuler som bleknar från blått till lila och rött, ofta förknippat med riktiga och egna hudutslag som papler, plack och knölar, ofta asymptomatiska.De upphöjda lesionerna har exakta, regelbundna konturer; de verkar angiomatiska och fördelade på en geografisk karta. Med utvecklingen av sjukdomen expanderar lesionerna, vad gäller antal och storlek; de tenderar att tjockna och kan till och med erodera och deformera fingrar eller tår, gradvis involverande även senor och muskler.
Kaposis syndrom kan generera ödem, upp till att skapa en riktig elefantiasis i lemmen.
De allvarligaste formerna av Kaposis sjukdom påverkar främst inälvorna i mag-tarmkanalen, förutom lymfkörtlarna: denna svåra form påverkar i allmänhet immundeprimerade eller AIDS-patienter. Det är inte ovanligt att personer med Kaposis sjukdom också har Burkitts lymfom.
Sjukdomen har en kronisk kurs och är ofta dödlig när den inte behandlas.
Orsaker
Mest sannolikt är orsaksfaktorn som är ansvarig för patogenesen av sjukdomen ett virus som kallas HHV-8 (Herpesvirustyp 8) eller KSHV (anglosaxisk förkortning av Kaposi Sarcoma-associerat Herpesvirus); även om den direkta korrelationen med detta virus inte har påvisats fullt ut, talar uppgifterna för sig själva: hos 95% av patienterna med Kaposis sjukdom hittades förekomsten av Herpesvirus typ 8, betraktades därför som en mycket viktig kofaktor, inte bara vid patogenesen av sjukdomen, men också och framför allt i bevarande och utveckling av själva syndromet.
Med all sannolikhet orsakas Kaposis sjukdom av onormal replikation av endotelceller, kallade endotelceller fusat; det är en multifokal sjukdom som kan metastasera, därför är det absolut onkologisk kompetens.
Vissa riskfaktorer för Kaposis sjukdom har identifierats: kronisk immundepression, frisättning av angio-proliferativa ämnen, virusinfektioner.
Klassificering
Komplexiteten hos Kaposis syndrom ges också av "heterogeniteten i de former där den förekommer. Sjukdomen utmärks av:
- Epidemi Kaposis sjukdom (relaterat till AIDS): sjukdomen är systemisk och multifokal, typisk för nack- och huvudområdena. Viscera kan också vara inblandad.
- Iatrogen kaposis sjukdom: De ansvariga läkemedlen är immunsuppressiva medel, som försvagar immunsystemet. Typiskt för patienter som har transplanterats ett organ, tvingats ta denna typ av farmakologisk substans för att förhindra en immunattack mot det nya organet [hämtat från www.aimac.it/]
- Afrikansk Kaposi -sjukdom (endemisk): det är den lymfadenopatiska formen, typisk för Afrika. Sjukdomen tenderar att företrädesvis drabba unga afrikaner, särskilt i de cervikala lymfkörtlarna eller belägna i ljumsken och pulmonell hilum. Tyvärr är prognosen ofta dålig.
- Kaposis sjukdom återfaller: syndromet återkommer även efter den första behandlingen; sjukdomen involverar inte nödvändigtvis samma områden som den primära neoplasman.
Vård
För ytterligare information: Läkemedel för behandling av Kaposis sarkom
Terapi är inte bara avgörande för återhämtningen från tumören, utan också och framför allt för patientens överlevnad: det måste påpekas att Kaposis sjukdom, när den inte behandlas eller behandlas för sent, är dödlig.
Patienten kommer att behöva genomgå en medicinsk undersökning: specialisten, efter en noggrann diagnostisk undersökning, hänvisar i allmänhet den drabbade patienten till en onkolog. Det finns fyra olika terapeutiska behandlingar:
- kemoterapi: patienten ges farmakologiska specialiteter som syftar till att eliminera de sjuka cellerna. Tyvärr orsakar denna behandling tyvärr allvarliga konsekvenser för patienten.
- kirurgisk excision av tumören, där den onormala massan avlägsnas.
- immunterapi (biologisk terapi): använder samma immunsystem för att besegra Kaposis sjukdom: målet är att utnyttja ämnen som syntetiseras av kroppen, eller att administrera liknande syntetiska ämnen utifrån, för att återställa immunsystemet, stimulera försvaret.
- strålbehandling: använder röntgenstrålar, användbart för förstörelse av maligna neoplastiska celler av kaposis sjukdom.
Det är onkologens plikt att rikta patienten som lider av Kaposis sjukdom mot det lämpligaste terapeutiska alternativet, baserat på svårighetsgraden av tillståndet, ålder och hälsotillstånd.
Sammanfattning
Kaposis sjukdom: i korthet
Sjukdom
Kaposis sjukdom
Beskrivning
Inte särskilt frekvent multifokal malign neoplastisk form, som främst involverar hud, inälvor och slemhinnor
Förekomst av kaposisjukdom
Sjukdom fram till 1980 -talet:
- mycket sällsynt neoplasma
- mål: äldre med afrikansk etnicitet och mottagare av organtransplantationer
Efter åttiotalet: sjukdomens högkonjunktur
- Kaposis sjukdom förekommer hos 34% av AIDS -patienterna
- Endemisk Kaposis sjukdom: utgör 10% av cancerfall i afrikanska länder → sjukdomen kan inte definieras som sällsynt
- Epidemi Kaposis sjukdom: drabbar främst vuxna i åldrarna 30-40, främst män.
För närvarande: afrikaner och homosexuella män med aids är de två kategorierna som är mest utsatta
Kliniska bevis på Kaposis sjukdom
Sjukdomen skulle helst kunna manifestera sig i alla delar av kroppen: hud, slemhinnor (anal och oro-nasal), inälvor (särskilt mage, tarm, mjälte, njure, könsorgan och lungsystem)
- Mindre allvarlig form: begränsad till hud med blå-lila macules i samband med hudutslag;
- Utvecklingen av sjukdomen: lesionerna expanderar, vad gäller antal och storlek; de tenderar att tjockna, kan erodera och deformera fingrar eller tår, sprida sig till senor och muskler, generera ödem och till och med elefantiasis;
- Mer allvarliga former: Kaposis sjukdom påverkar inälvorna i mag -tarmkanalen, liksom lymfkörtlarna.
Sjukdomsförloppet
Kronisk kurs
Om den lämnas obehandlad: det är ofta dödligt.
Etiologisk bild
- HHV-8 (Herpesvirus typ 8)
- Onormal replikation av endotelceller
- Riskfaktorer för Kaposis sjukdom: kronisk immundepression, frisättning av angio-proliferativa ämnen, virusinfektioner
Klassificering av Kaposis sjukdom
- Epidemisk Kaposis sjukdom (relaterad till AIDS)
- Iatrogen kaposis sjukdom: de ansvariga läkemedlen är immunsuppressiva medel
- Afrikansk Kaposi -sjukdom (endemisk): lymfadenopatisk form
- Kaposis sjukdom återfaller
Möjliga behandlingar för Kaposis sjukdom
- Kemoterapi
- Kirurgisk excision
- Immunterapi (biologisk terapi)
- Strålbehandling
