Perniciös anemi

Vad är perniciös anemi?

Perniciös anemi är en anemisk form på grund av bristen på vitamin B12. När den väl är ganska utbredd och svår att behandla har denna speciella anemi förtjänat adjektivet skadligt för dess förmåga att orsaka allvarliga skador och viktiga skadliga effekter. Lyckligtvis har skadlig anemi nu blivit ganska sällsynt och lätt att behandla.

Orsaker

Perniciös anemi kan utvecklas av olika anledningar, men oftast orsakas problemet av brister i absorptionen av vitamin B12. I synnerhet orsakas perniciös anemi ofta av frånvaron av den så kallade inneboende faktorn, ett glykoprotein som är avgörande för korrekt absorption av det ovannämnda mikronäringsämnet. Detta ämne utsöndras av parietalcellerna i magen, som hos cirka 90% av patienterna med perniciös anemi attackeras och förstörs av onormala antikroppar, vilket också direkt kan påverka den inneboende faktorn, vilket förhindrar dess bindning med vitaminet eller med tarmreceptorn ... I dessa fall talar vi om autoimmun eller typ A atrofisk gastrit, en kronisk inflammatorisk process som påverkar magslemhinnan, vilket minskar dess funktion.

Atrofisk gastrit kan också ha ett icke-immuniskt ursprung, till exempel på grund av att kronisk gastrit av olika slag upprätthålls, inklusive infektion med Helicobacter pylori (typ B atrofisk gastrit).

Riskfaktorer för skadlig anemi

Vuxna och äldre, familjehistoria av skadlig anemi, nordisk etnicitet, samtidig förekomst av endokrina autoimmuna sjukdomar, såsom Addisons sjukdom, kronisk tyreoidit, Graves sjukdom, hypoparathyroidism, hypopituitarism, myasthenia gravis, sekundär amenorré, typ I diabetes, testikeldysfunktion, vitiligo.

Patienter med skadlig anemi har rapporterats ha en trefaldig ökad risk för magcancer.

Bypass och magresektioner

Under normala förhållanden, tack vare närvaron av inneboende faktor, absorberas vitamin B12 i tunntarmens nedre del, kallad ileus. Kirurgiska resektioner av detta område kan därför efter år leda till vitamin B12 -brister och den därpå följande skadliga anemin.

Detsamma gäller när magen eller en del av den avlägsnas (gastrektomi), eller när en gastric bypass appliceras för att minska kroppsvikt hos svårt fetma patienter; under sådana omständigheter saknas i själva verket syntesen av inneboende faktor vid magnivån.

Matbrist

Perniciös anemi på grund av minskat matintag har nu blivit särskilt sällsynt; de individer som är mest utsatta för denna risk är strikta vegetarianer och fattiga, särskilt äldre (på grund av lägre matsmältnings- och absorptionseffekt).

Vitamin B12 i mat

Vitamin B12 finns huvudsakligen i köttfoder, medan det i den mänskliga organismen är koncentrerat i levern, där lager på några mg täcker behoven under långa perioder (upp till tre till fem år). Inte överraskande innan det vitamin upptäcktes och isolerades, skadlig anemi behandlades med stora mängder rå nötlever. Idag produceras B12 i laboratoriet genom bakteriell jäsning; på samma sätt produceras små mängder av vissa mikroorganismer som bor i tarmarna.

Absorption av vitamin B12

I magen, i närvaro av tillräckliga mängder saltsyra, frigörs vitamin B12 som finns i maten och lätt binds till salivpolypeptiden R. När det når tolvfingertarmen löses detta komplex av pankreasproteaser och vitamin B12 binder till faktorn Slott som utsöndras av parietalceller i magsäcken. Absorption av detta komplex är receptormedierat och sker i ileum. En mycket liten del absorberas av enkel diffusion (cirka en eller två procent) och detta förklarar användbarheten av orala administreringar, förutsatt att de är ganska höga och tillräckligt nära varandra.

Andra möjliga orsaker

Perniciös anemi kan också bero på en kronisk H. pylori eller genom undertryckande av magsyra med anti-sårläkemedel (H2-antagonister, protonpumpshämmare).

Slutligen kan enteriska angrepp av parasiter (såsom botriumcephalic mask som förbrukar vitaminet) och de olika malabsorptionssyndromen (till följd av celiaki, Crohns sjukdom, etc.) leda till vitamin B12 -brister.

Kliniska tecken och symtom

De flesta patienter med skadlig anemi har förhöjda serumnivåer av gastrin, ett hormon som utsöndras av magen för att öka magsekretionen, vilket i allmänhet är frånvarande eller bristfälligt hos dessa människor.

Ofta observeras vid perniciös anemi en atrofisk glossit (Hunters glossit), där tungans slemhinna är slät och rodnad i kanterna och på spetsen. Patienten klagar på parageusia, det vill säga en förändrad smakuppfattning .

Under skadlig anemi kan huden och scleraen få en lätt gulsot, orsakad av "upphöjda katabolism av röda blodkroppar, med en ökning av serumnivåer av indirekt bilirubin. Färgen tenderar dock att bleka och patienten klagar över koncentrationssvårigheter, ”hypoklorhydria eller achlorhydria, irritabilitet, huvudvärk, depression, balansstörningar och minskade mentala förmågor (koncentrationssvårigheter, minnesunderskott).

I de mest allvarliga och otillräckligt behandlade formerna påverkar perniciös anemi också nervsystemet, med utbredd parestesi, särskilt i extremiteterna och minskad smärta.

Perniciös anemi faller i kategorin megaloblastiska anemi, eftersom det kännetecknas av närvaron av röda blodkroppar, av betydligt ökad volym, med en kort livslängd och i ett mycket lägre antal än normalt.