Allmänhet
Skleros är det namn som läkare ger till varje process för att härda ett organ, eller en betydande del av det, till följd av en ökning av bindväv på bekostnad av normal parenkymvävnad.
Flera organ och vävnader i människokroppen kan vara offer för en sklerosprocess.
De mest kända typerna av human skleros är: multipel skleros, amyotrofisk lateral skleros (ALS), åderförkalkning, åderförkalkning, otoskleros och tuberös skleros.
Vad är skleros
Skleros är den medicinska termen som indikerar en process för härdning av ett organ, eller av en betydande del av det, på grund av "ökningen av" ärrvävnad "(bindväv) och regressionen av normal parenkymvävnad.
Med andra ord, när man genomgår skleros ser ett organ eller en vävnad sin normala parenkymkomponent minska och den bindande fibrösa komponenten ökar.
Beroende på orsakerna kan regressionen av parenkymet föregå ökningen av den bindvävsfibrösa vävnaden eller vice versa (dvs. ökningen av den bindfibriska komponenten kan föregå minskningen av den normala parenkymvävnaden).
SKLEROS, FIBROS OCH CIRRUS: SKILLNADEN
Skleros, fibros och cirros är tre olika processer, som dock på grund av vissa liknande egenskaper ofta förväxlas med varandra.
Med termen fibros menar läkare en ökning av bindväv i ett organ, eller i en del av det, utan någon hänvisning till parenkymets beteende.
Med termen cirros, å andra sidan, betyder de en ökning av den fiberbindande komponenten i ett organ eller i en del av den, associerad med en minskning av parenkymvävnad och försök av samma vävnad att regenerera.
MASSIV SKLEROS
Termen massiv skleros avser en generaliserad sklerotisk process, som involverar ett organ i sin helhet.
Ofta innebär processen med massiv skleros en minskning av organets volym, vilket inte bara leder till en minskning av parenkymkomponenten, utan också till en ärrkontraktion av den nybildade bindvävsfibrösa vävnaden.
Typer av sklerodermi
Flera organ och vävnader i människokroppen kan vara offer för en sklerosprocess.
De mest kända typerna av mänsklig skleros är:
- Multipel skleros;
- Amyotrofisk lateral skleros;
- Åderförkalkning och åderförkalkning;
- Tuberös skleros;
- "Otoskleros;
- L "osteoskleros;
- Progressiv systemisk skleros;
- Hippocampus skleros;
- Segmentell och fokal glomeruloskleros;
- De lichen sclerosus genital.
MULTIPEL SKLEROS
Multipel skleros är en kronisk och handikappande sjukdom som uppstår till följd av en progressiv sklerotisk nedbrytning av myelin som tillhör nervcellerna i centrala nervsystemet (N.B: centrala nervsystemet, eller CNS, inkluderar hjärnan och ryggmärgen).
Symtomen på multipel skleros kan vara milda eller svåra. Kliniska manifestationer som anses vara lindriga är till exempel domningar i lemmar och darrningar; omvänt är exempel på allvarliga störningar förlamning av lemmarna eller synförlust.
Trots de många studier som genomförts hittills är de exakta orsakerna till multipel skleros fortfarande ett mysterium. Enligt de mest tillförlitliga hypoteserna kan sjukdomen vara resultatet av en kombination av immunologiska, miljömässiga, genetiska och infektiösa faktorer.
Bristen på kunskap om de exakta utlösande orsakerna är en av huvudorsakerna till att multipel skleros är ett obotligt tillstånd. För närvarande består faktiskt de enda behandlingarna som är tillgängliga för patienter av symptomatiska terapier, det vill säga behandlingar vars enda effekt är att mildra symptomens svårighetsgrad.
AMYOTROFISK LATERAL SKLEROS
Amyotrofisk lateral skleros, även känd som ALS, Gehrigs sjukdom eller motorneuronsjukdom, är en degenerativ sjukdom i centrala nervsystemet, som specifikt påverkar motorneuroner, nervcellerna som är ansvariga för att kontrollera muskler och muskelrörelser.
Som en följd av degenerering av motorneuron förlorar ALS -patienten gradvis förmågan att: gå, andas, svälja, tala och hålla föremål.
ALS har alltid ett dramatiskt förlopp och ett dödligt utfall: patienten dör (vanligtvis av allvarlig andningsinsufficiens) efter cirka 3-5 år från sjukdomsuppkomsten och under denna tidsperiod tvingas den först till en stol. Hjul ( eftersom förlamad) och sedan andas genom ett stöd för mekanisk ventilation.
Orsakerna som utlöser degenerativa processen för motorneuroner - vilket är en sklerosprocess - är okända.
Så länge utlösarna av ALS förblir okända är chanserna att utveckla ett specifikt botemedel (och inte bara syftar till att lindra symtom) praktiskt taget noll.
ARTERIOSKLEROS OCH ATEROSKLEROS
Inom medicin identifierar termen åderförkalkning alla dessa former av härdning, förtjockning och förlust av elasticitet i artärväggen, det vill säga blodkärlen som transporterar blod från hjärtat till periferin.
Ateroskleros är den mest kända och mest utbredda formen av åderförkalkning.
Enligt de senaste definitionerna är det en degenerativ sjukdom i artärerna av medellång och stor kaliber, kännetecknad av förekomst av aterom på kärlens innervägg.
Aterom är plack av lipid (mestadels kolesterol), protein och fibröst material, som, förutom att hindra artärernas lumen och förhindra blodflöde, också kan bli inflammerade och fragmenterade. Fragmenteringen av ett aterom är ansvarig för spridningen, i blodomloppet, av rörliga kroppar, som kan tillsluta små artärer som ligger mycket långt från ursprungsstället för samma aterom.
Ett progressivt sjukligt tillstånd, åderförkalkning utgör en viktig riskfaktor för allvarliga sjukdomar, såsom: angina pectoris, hjärtinfarkt och stroke.
Olika faktorer kan bidra till bildandet av aterom på artärväggen, vissa inte modifierbara och andra modifierbara.
De icke-modifierbara gynnande faktorerna inkluderar: hög ålder, manligt kön, förtrogenhet och befolkning som de tillhör (t.ex. kaukasiska, afrikanska, etc.).
De modifierbara gynnande faktorerna, å andra sidan, inkluderar: cigarettrökning, hyperkolesterolemi, hypertoni, fetma, stillasittande livsstil och diabetes mellitus.
Åderförkalkning är ett subtilt tillstånd, eftersom det ofta är tyst tills de värsta konsekvenserna dyker upp.
- Åderförkalkning
- Arterioloskleros
- Förkalkande skleros av Mönckeberg
SCLEROSIS TUBEROSA
Tuberös skleros är en genetisk sjukdom som kännetecknas av bildandet av hamartom i olika organ och vävnader i människokroppen.
Resultatet av en mycket intensiv cellulär multiplikationsprocess, ett hamartom är ett uppenbart kluster av celler, liknande en klump eller knöl. Hamartom är inte tumörer, men ibland kan de bli ett, förutsatt att konnotationerna hos godartade neoplasmer är jämförbara med fibroider och angiofibrom.
Tuberös skleros, med dess hamartom, påverkar främst hjärnan, huden, njurarna, hjärtat och lungorna. Med tanke på mångfalden av organ och vävnader som det kan involvera, är det en av de multisystemiska genetiska sjukdomarna.
Generna, vars mutation är ansvarig för uppkomsten av tuberös skleros, är kända som TSC1 (kromosom 9) och TSC2 (kromosom 19). Enligt olika statistiska undersökningar skulle de flesta patienter med tuberös skleros (cirka 80%) ha en TSC2 -mutation och endast en liten del (cirka 20%) av en TSC1 -mutation.
Mutationer av TSC1 och TSC2 kan uppstå spontant, under embryonal utveckling, eller ha ett ärftligt ursprung.
- Hud manifestationer. De består vanligtvis av depigmenterade fläckar på kroppen, områden med förtjockad hud, tillväxt av hudlager under eller runt naglarna och röda fläckar i ansiktet.
- Neurologiska manifestationer. Hamartom i hjärnan kan orsaka: episoder av epilepsi, utseende av subependymala knölar eller subependymala jättecellastrocytom och slutligen mentala brister i beteende och inlärning.
- Renala manifestationer. De kan vara ett resultat av bristningen av hamartom i njurarna eller en följd av förändringar i njuranatomin.
I det första fallet består de i allmänhet av: blödning, hematuri och buksmärtor; i det andra fallet kan de bestå av: hästsko -njure, polycystisk njure, renal agenes och dubbel urinledare. - Kardiovaskulära manifestationer. På grund av hamartom som ligger på väggarna i hjärtats hålrum består de av arytmier och förändringar i hjärtflödet.
I allvarliga fall kan hamartom i hjärtat leda till hjärtsvikt. - Pulmonala manifestationer. De beror främst på två tillstånd, vars specifika namn är: lymphangioleiomyomatosis (AML) och mikronodulär multifokal hyperplasi.
AML ansvarar för cystor i lungorna, drabbar främst kvinnliga patienter och orsakar symtom som dyspné, hosta och spontan pneumotorax.
Multifokal mikronodulär hyperplasi orsakar knölar i lungorna, påverkar båda könen lika mycket och är ofta asymptomatisk.
OTOSCLEROSIS
Otoskleros är en öras patologi, kännetecknad av en sklerotisk process som påverkar staplarna, en av de tre små benen i mellanörat (de andra två är hammaren och städet).
Sklerosprocessen som särskiljer otoskleros framkallar bildandet, runt klammerna, av en onormal benmassa; denna benmassa stelnar och blockerar rörelserna i själva stigbygeln, vilket förändrar överföringen av ljudvågor som kommer in i örat och riktas mot hjärnan. En felaktig överföring av ljudvågorna längs kedjan av mellanöratets tre ben påverkar hörselförmågan och därmed uppfattningen av ljud.
Förekomsten av otoskleros hos en individ sammanfaller med en gradvis hörselnedsättning. Underlåtenhet att behandla otoskleros kan leda till fullständig dövhet.
De exakta orsakerna till otoskleros är okända. Det finns dock en "ganska tillförlitlig hypotes, som känner igen orsakerna till sjukdomen i samspelet mellan genetiska och miljöfaktorer."
Otoskleros är vanligtvis ett bilateralt problem; ensidig otoskleros är mycket sällsynt.
För närvarande består terapierna som är tillgängliga för patienter av användning av externa hörapparater och kirurgisk praxis som syftar till att ta bort / ombygga staplarna.
Om behandlingen görs i tid är prognosen generellt positiv.
OSTEOSCLEROSIS
Osteoskleros, eller benskleros, är en patologisk process som orsakar en onormal härdning och en lika onormal förtjockning av ett ben.
I de flesta fall beror osteoskleros på ett artros tillstånd, "osteitis ossifying", reaktiv osteit eller osteoid osteom.
Ett stort antal patienter med osteoskleros lider av denna sjukdom utan någon igenkänd anledning (idiopatisk osteoskleros).
Som en följd av sklerosprocessen är det drabbade benet tätare och mer kompakt än normalt. Det som faktiskt händer vid osteoskleros är motsatsen till vad som händer vid osteoporos.
PROGRESSIV SYSTEMISK SKLEROS
Progressiv systemisk skleros, mer känd som sklerodermi, är en hudsjukdom som kännetecknas av onormal härdning och en lika onormal förtjockning av huden.
I de flesta fall påverkar sklerodermi huden på armar och ben och hudområdet runt munnen, mer sällan påverkar det också kapillärer, arterioler och inre organ i hjärtat, njurarna, tarmarna och lungorna.
När progressiv systemisk skleros också involverar inre organ kan det få mycket allvarliga konsekvenser, inklusive patientens död.
Trots många studier om ämnet är de exakta orsakerna till sklerodermi okända. Enligt vissa forskare är tillståndet kopplat till någon genetisk faktor.
För närvarande finns det fortfarande inget botemedel mot sklerodermi, utan bara en symptomatisk behandling, som lindrar besvären och förbättrar livskvaliteten hos patienter.
HIPPOCAMPAL SKLEROS
Hippocampus skleros är ett neurologiskt tillstånd som kännetecknas av en allvarlig förlust av nervceller (eller neuroner) och en process av glios i en specifik del av tinningloben i hjärnan, känd som hippocampus.
För närvarande är de exakta orsakerna till hippocampus skleros oklara. Enligt vissa teorier skulle faktorer som ålderdom, kärlproblem (hypertoni och stroke i synnerhet) och tillhörande de lägre socioekonomiska klasserna gynna tillståndets utseende.
Den mest karakteristiska konsekvensen av hippocampus skleros är en form av epilepsi, känd som temporallobepilepsi.
Enligt statistik har hippocampus skleros en anmärkningsvärd dödlighet.
Vad är glios?
Inom medicin indikerar termen glios en patologisk spridning av gliaceller.
SEGMENTÄR OCH FOKAL GLOMERULOSKLEROS
Segmentell och fokal glomeruloskleros är ett tillstånd som förändrar den normala anatomin hos renal glomeruli och orsakar nefrotiskt syndrom.
Efter början av segmentell och fokal glomeruloskleros har njurglomeruli hos den drabbade personen en högre än normal bindfibrisk komponent och en minskad frisk parenkymkomponent.
De exakta orsakerna till segmental och fokal glomeruloskleros är okända. Av fortfarande okända skäl är tillståndet i fråga vanligare hos den manliga befolkningen.
Den viktigaste komplikationen är njursvikt.
De enda terapierna som är tillgängliga för patienter är symtomatiska: deras syfte är att lindra symtomen och undvika (eller åtminstone fördröja) uppkomsten av njurinsufficiens.
