siamesiska tvillingar

Allmänhet

Siamesiska tvillingar, eller sammanhängande tvillingar, är ett par homozygota (därför identiska) tvillingar som föds fysiskt förenade och delar ofta ett eller flera organ.

Processen som leder till födelsen av två siamesiska tvillingar är mycket lik den som kännetecknar födelsen av normala homozygotiska tvillingar: förenkling, det beror på uppdelningen av den befruktade äggcellen (zygoten) i två halvor, med skillnaden att i för siameserna är denna splittring ofullständig.
De siamesiska tvillingarna klassificeras enligt anatomiska föreningsmetoder. Vissa leder involverar vitala organ och detta representerar en av de viktigaste dödsorsakerna för de två individerna.
De flesta tvillingar föds redan döda eller dör några timmar efter födseln. Par som överlever och vars förening är begränsad till några anatomiska strukturer kan opereras för sin separation.

Homozygotiska och heterozygotiska tvillingar

Tvillingar är individer födda från en "singelgraviditet, som i detta specifika fall definieras som multipelgraviditet.
Det finns två huvudkategorier av tvillingar:

• Homozygota tvillingar, även kallade monoovulära.
• Heterozygota tvillingar, även kallade biovulära.

Figur: Uppfattningen av homozygota tvillingar och heterozygota tvillingar. Som framgår kommer två heterozygota tvillingar från två ägg som befruktats av lika många spermier; de resulterande zygoterna är två och utvecklas enligt metoderna för enstaka graviditeter. Detta förklarar varför heterozygota tvillingar också kan skilja sig mycket från varandra. Från sajten: en.wikipedia.org

Multipelgraviditet slutar med heterozygot tvillingar i 65-75% av fallen och med homozygot tvillingar i de återstående 25-35%.

HOMOZYGOT -manschettknappar

Homozygotiska tvillingar härrör från samma zygote, som i ett tidigt skede av sin utveckling (exakt mellan den första och den 12: e dagen från befruktningen), i stället för att förbli enade, delar sig i två eller flera lika och distinkta delar (OBS: zygoten är cellen som bildas genom förening av spermierna med äggcellen under befruktningen; denna cell genomgår snabbt olika underavdelningar som bildar morula och sedan blastocysten).
Uppdelningen av zygoten kommer därför att ge vika för utvecklingen av två eller flera embryon (mängden beror på antalet lika delar som zygoten är uppdelad i), som har samma genetiska arv, är av samma kön och är nästan identiska (även i somatiska drag).
Eventuella skillnader, både fysiskt och när det gäller förekomsten av vissa sjukdomar, beror på de olika livsvanorna och de olika miljöförhållandena för varje homozygot tvilling.

Vad kan skilja på två eller flera homozygota tvillingar under livets gång?

• Cigarettrökning och tobaksbruk i allmänhet
• Typ av arbete
• Miljöförorening
• Strömtyp
• Fysisk aktivitet
• Påfrestning

OBS: beroende på det ögonblick då splittringen inträffar får monozygotiska tvillingar särskilda egenskaper; faktiskt om zygotens uppdelning sker:

• under de första 3 dagarna från befruktningen kommer graviditeten att vara bicorial och biniotisk, det vill säga det kommer att finnas två moderkakor och två olika fostersäckar;
• mellan den fjärde och åttonde dagen efter befruktningen kommer fostren bara att ha en moderkaka men två fostersäckar;
• mellan den 9: e och den 12: e dagen kommer fostren också att dela fostersäcken.

siamesiska tvillingar

Siamesiska tvillingar, mer sällan kallade sammankopplade tvillingar, är ett par homozygota tvillingar som föds fysiskt sammanfogade i en del av kroppen.
Ibland är den fysiska föreningen så djup att tvillingarna delar ett eller flera organ.

VARFÖR ANVÄNDS TERM SIAMESE GEMINI?

Figur: gemensamma tvillingarna Chang och Eng Bunker, som kommer från Siam (nu Thailand) och från vilka termen ”siamesiska tvillingar” härstammar.

Användningen av termen "siamesiska tvillingar" beror på Chang och Eng Bunker, två tvillingar från Siam (nu Thailand), berömda över hela världen för sina framträdanden med cirkusen Phineas Taylor Barnum.
Fysiskt förenade på nivå med nedre bröstbenet med en broskremsa och med de två leverna anslutna blev Chang och Eng Bunker riktiga kändisar från 1829, på intuitionen av en viss Robert Hunter, som tog dem till Amerika. Under cirkusprogrammen presenterades de som "de siamesiska tvillingarna", en term som från och med det ögonblicket ersatte de "nu lite använda" sammanhängande tvillingarna ".
Om Chang och Eng Bunker hade levt i en mer modern tid, hade de separerats med operation och hade kunnat leva ett annat liv.

EPIDEMIOLOGI

Födelsen av siamesiska tvillingar är ett mycket sällsynt fenomen: enligt vissa uppskattningar skulle det faktiskt inträffa en gång var 119 000 födda (N.B: detta är ett genomsnittligt värde).
I de flesta fall (mellan 70 och 80%) föds tvillingar redan döda (död vid födseln) eller dör strax efter förlossningen. Dödsorsaken är relaterad till delade organ och deras missbildningar.
Av en fortfarande okänd anledning är siamesiska tvillingar oftare kvinnor: enligt viss statistisk forskning skulle faktiskt förhållandet kvinnligt: ​​manligt vara 3: 1.
De områden i världen där det är mer sannolikt att observera födelsen av siamesiska tvillingar är Latinamerika (i synnerhet Brasilien), Sydväst i Asien och vissa stater i Afrika.

Orsaker

Varför föds tvillingar?
Det finns två teorier och de fokuserar båda på uppdelningen (eller separationen) av zygoten, typisk för flera homozygota graviditeter.

• Enligt den äldsta teorin, den episod som skulle leda till bildandet av siamesiska tvillingar skulle vara en fördröjning av zygotens uppdelning, som i stället för att inträffa inom den 12: e befruktningsdagen skulle ske senare, vanligtvis mellan den 13: e och 15: e dagen.
  Denna fördröjning skulle innebära att separationen inte slutar definitivt; på grund av denna ofullständiga splittring är de två framtida embryona fysiskt förenade vid ett tillfälle.
• Enligt den mest moderna teorin (och nu ännu mer ackrediterad), skulle bildandet av de siamesiska tvillingarna bero på en omarbetning av de två delarna av zygoten som tidigare var helt uppdelade.
  Med andra ord, enligt den andra teorin är separationen korrekt och sker enligt den normala tiden för homozygota tvillingar (alltså inom 12 dagar efter befruktningen), men då skulle en delvis omarbetning av de två delarna som tidigare utgjorde en zygote inträffa bara.
  Orsakerna till omarbetningen är fortfarande helt okända.

Intressant reproduktion av hur homozygota tvillingar ser ut när zygotindelning sker efter 1-3 dagar, 4-8 dagar, 8-12 dagar och efter 13-15 dagar. Som man kan gissa håller denna bild hypotesen att de siamesiska tvillingarna bildas på grund av att en fördröjning i zygotens uppdelning är korrekt.

RISKFAKTORER

För närvarande är de faktorer och omständigheter som gynnar födelsen av siamesiska tvillingar ännu inte kända.

Symtom och komplikationer

Gravida kvinnor som bär siamesiska tvillingar har inga speciella symptom eller tecken, förutom de som är typiska för multipelgraviditet (se tabell).

Typiska effekter som orsakas av multipelgraviditet:

• Mycket snabb livmodertillväxt
• Tröttare än vid en enda graviditet
• Illamående och kräkningar oftare än vid en enda graviditet

Siamesiska foster delar chorion, placenta och fostersäck. Dessa egenskaper är dock inte exklusiva för dem: i själva verket är det möjligt att vissa homozygota icke-siamesiska foster har de ovannämnda strukturerna gemensamt (se i detta avseende figuren som visar vad som händer när zygotens uppdelning sker vid 1–3 dag, 4–8 dag, 8–12 dag och 13–15 dag från befruktning).

TYPER AV SIAMESA Tvillingar

Tillsammans tvillingar klassificeras baserat på hur de fysiskt sammanfogas.
De vanligaste sätten att gå med (eller gå med) är:

• Thoraco-omphalopagus-korsningen (eller thoraco-omphalopagus-tvillingar). Kännetecknas av sammansmältningen av bröstkorgen och en del av buken, är denna föreningsmetod den överlägset vanligaste (28% av fallen). Thoraco-omphalopagus tvillingar delar mycket ofta hjärtat och ibland levern och en del av matsmältningssystemet (tunntarmen och tjocktarmen).
• Thoracopagus -korsningen (eller thoracopagus tvillingar). De två kropparna är sammansmälta på bröstets nivå och har alltid hjärtat gemensamt. Denna konjunktion förekommer i 18,5% av fallen.
• Omphalopagus -korsningen (eller sammankopplade omphalopagus -tvillingar). Fusionen mellan de två kropparna ligger på nivån av buken, nära naveln. De siamesiska omphalopagus -tvillingarna delar levern, en del av matsmältningssystemet, membranet och olika andra bukorgan, men aldrig hjärtat. Omphalopagus -korsningen sker i 10% av fallen.
• Den parasitiska korsningen (eller parasitiska tvillingar). De två kropparna är avgjort asymmetriska och föreningen kan äga rum var som helst på kroppen.Denna koppling kännetecknas av en större tvilling, utrustad med nästan alla vitala anatomiska strukturer, och av en mindre tvilling ofullständig och beroende av den andra (detta förklarar termen "parasit"). Parasitiska tvillingar står för 10% av fallen.
• Craniopagus -korsningen (eller craniopagus -tvillingarna). De två individerna förenas uteslutande på skallehöjden. Craniopagus -korsningen, som påverkar 6% av fallen, kan förekomma posteriort (occipital region i skallen), frontalt (dvs. på pannans nivå) eller lateralt.
  Inga fackföreningar har någonsin observerats på ansiktsnivån.

De mindre vanliga sätten att gå med är å andra sidan:

• Cephalopagus -korsningen (eller tvillingar med cephalopagus). De två individerna har ett huvud med två ansikten i allmänhet placerade mittemot varandra. De har också ofta överkroppen gemensam.
  Cerebrala missbildningar av tvillingar med bläckfisk är inte förenliga med livet.
• Siphhal (eller siamesiska siamesiska tvillingar) korsningen. De två individerna har bara ett huvud och ett ansikte, men har fyra öron och två stammar.
• Cephalothoracopagus -korsningen (eller tvillingar med cephalothoracopagus). De två individerna är sammansmälta i huvudet och i bröstkorgen och kan ha två ansikten eller bara ett ansikte.
• Xiphagus -korsningen (eller xiphagus -tvillingarna). De två kropparna är sammanfogade i nivå med xiphoidbrosk i nedre bröstbenet. Xiphagous tvillingar delar vanligtvis lever.
  Tvillingarna Chang och Eng Bunker var xiphopagus.
• Ischiopagus -korsningen (eller ischiopagus -tvillingar). De två kropparna är sammansmälta i bäckens område i ryggraden och har ofta mag -tarmkanalen, levern, könsorganen och anusen gemensam. Ischiopagus -tvillingar har fyra armar och två till fyra ben.
• Parapago -korsningen (eller tvillingparapago). De två individerna är förenade med varandra på höftens nivå. Korsningen kan innefatta bäckenet ensamt eller till och med buken.
  Vissa parapaghi manschettknappar har en enda stam, två armar och två ansikten.

Ytterligare sätt att gå med:

• Pygopagus (eller iliopagus) -korsningen
• Rachipagus -korsningen
• Konjunktion onfaloischiopago

KOMPLIKATIONER

Tillsammans tvillingar kräver kejsarsnitt. Kejsarsnitt är nu ett säkert förfarande, men det är fortfarande ett kirurgiskt ingrepp, med sina möjliga risker och möjliga komplikationer.
Som redan nämnts föds i de flesta fall siamesiska tvillingar döda (40-60% av fallen) eller dör några dagar efter födseln (25-30% av fallen).

Diagnos

Närvaron, i moderns livmoder, av ett par sammanhängande tvillingar kan bevisas redan under graviditetens första trimester genom ett enkelt ultraljud.
I dessa fall rekommenderar läkare modern att genomgå mer fördjupade diagnostiska tester, till exempel ett "ultraljud på högre nivå, MRT eller ekokardiogram för fostret. Dessa undersökningar gör det möjligt att bättre visualisera ledets egenskaper, organen i delning och funktionalitet av eller hjärtan.

FALSKT POSITIVT

Före den tionde veckan kan diagnostiska test vilseleda medicinska specialister genom att ge ett falskt positivt. Ett falskt positivt är en falsk larmsituation, där instrumentella tester felaktigt belyser förekomsten av siamesiska tvillingar, även om dessa i verkligheten är normala homozygota tvillingar som inte är sammanfogade.
Felbedömningen vid analys av resultaten beror vanligtvis på att siamesiska tvillingar, liksom några friska homozygotiska tvillingar, delar chorion och fostersäck.

Behandling

Om de siamesiska tvillingarna överlever förlossningen, och om deras typ av sammanfogning tillåter det, kan separationsoperationer användas.
I allmänhet är de kirurgiska operationerna för separering av sammanhängande tvillingar något komplexa och blir ännu mer när tvillingarna delar vitala organ eller förenas på extremt känsliga platser (t.ex. huvud eller buk).
Under de senaste decennierna har kirurgi gjort betydande framsteg och har gjort det möjligt att överväga kirurgi även för fall av sammanfogade tvillingar som en gång hade förklarats obotliga.

VAD BERÖRER INTERVENTIONENS GODA FRAMGÅNG?

Framgången för separationsförfarandet beror på:

• Tvillingarnas hälsotillstånd. Om tvillingarna är friska (trots deras tillstånd) är separationsförfarandet mer sannolikt att bli framgångsrikt.
• Gemensamt säte. Vissa delar av kroppen är betydligt känsligare än andra. Till exempel är en "förening på skallenivån säkerligen svårare att behandla än en" förening på nivå med xiphoidbrosket.
• Organ och andra delade anatomiska strukturer. Vikten av att dela vitala organ har redan diskuterats ovan.
• Typ av rekonstruktionsintervention. När separationen är klar planeras ett ingrepp för rekonstruktion av de snittade och osammanhängande anatomiska strukturerna. Ju mer komplex rekonstruktionen är, desto större är sannolikheten för komplikationer.

Tyvärr slutar separationsoperationerna i vissa fall, medan de är genomförbara, med att en eller båda av de siamesiska tvillingarna dör.

NÄR ÄR BÄSTA TID ATT VERKA?

Enligt kirurger är den bästa tiden att operera mellan den andra och den fjärde månaden i livet.
Det måste dock specificeras att varje par siamesiska tvillingar representerar ett visst fall; därför kan ovannämnda indikation, som hänför sig till de optimala interventionstiderna, genomgå variationer.

NÄR REPARERAS INTE Separation?

Trots att de överlevde förlossningen separeras inte några par siamesiska tvillingar. Detta händer när man efter en "lämplig medicinsk utvärdering konstaterar att riskerna med operationen är klart högre än fördelarna, och att tvillingarna av denna anledning har större förväntad livslängd."

INFORMATION OM DEN CAESARISKA LEVERANSEN

Som redan nämnts genomgår kvinnor som bär tvillingar i livmodern kejsarsnitt av försiktighetsskäl. Detta sker vanligtvis cirka 2-4 veckor före förväntat leveransdatum.

ANDRA TIPS FÖR MAMMA

För kvinnor som förväntar sig att föda ett par siamesiska tvillingar rekommenderar läkare att de genomgår frekventa ultraljudsundersökningar för att i detalj övervaka fostertillväxten och egenskaperna hos sammanfogningen.
Ju mer information du har om tvillingarnas typ och förening, desto bättre förberedelse för operationen (om de två siamesiska tvillingarna naturligtvis föds levande och överlever även efter att de fött).