Pectus excavatum

Allmänhet

De pectus excavatum det är en defekt i bröstkorgen, kännetecknad av en fördjupning i mitten av bröstkorgen.

Figur: Svårt fall av fartygsutgravning hos en ung patient

Orsakerna som leder till uppkomsten av denna nästan alltid medfödda missbildning, även känd som pectus excavatum eller trattkista, är oklara; enligt vissa forskare kan det vara en ärftlig anomali, överförd från föräldrar till barn.
Bröstkorgen blir sämre med tillväxten.
Förutom det estetiska obehaget, pectus excavatum det är vanligtvis asymtomatiskt; bara de allvarligaste formerna orsakar betydande kompression av hjärtat och lungorna, vilket leder till hjärt-cirkulations- och andningsproblem.
Terapi är i allmänhet icke-kirurgisk; kirurgi är i själva verket endast reserverat för de allvarligaste fallen.

Vad är pectus excavatum?

De pectus excavatum är en "anomali i bröstkorgen som kännetecknas av en ihåla av bröstbenets centrala del. Faktum är att människor som drabbas de har en särskilt tydlig håla i mitten av bröstkorgen.

Nästan alltid medfödd är avvikelsen också känd som utgrävd eller trattkista (eller bröstkorg).

Vad betyder termen medfödd?
En sjukdom definieras som medfödd när den är närvarande från födseln. En medfödd defekt kan överföras genom arv (dvs. från föräldrar till barn) eller på ett helt sporadiskt sätt.

PECTUS EXCAVATUM ÄR DET EN ALLVARLIG DEFEKT?

Utöver det estetiska obehag det skapar i många drabbade ämnen, pectus excavatum (särskilt när det är mycket uttalat) kan orsaka hjärt-cirkulations- och andningsproblem.

EPIDEMIOLOGI

De pectus excavatum det är den vanligaste deformiteten hos bröstkorgens främre del: i själva verket representeras cirka 90% av bröstets deformationer (dvs bröstbenet) av pectus excavatum.
Från en statistisk studie visade det sig att 40% av försökspersonerna med en trattkista har minst en närmaste familjemedlem med samma bröstanomali.
Manliga människor är säkert mer drabbade än kvinnor (förhållandet är 3 till 1); i detta avseende rapporterar vissa ackrediterade källor att frekvensen av trattkistan bland manliga barn är lika med ett fall för varje 300-400 nyfödda.

Orsaker

De exakta orsakerna till pectus excavatum är för närvarande oklara.
För dem som har en familjehistoria av pectus excavatum är det tänkbart att en eller flera ärftliga genetiska mutationer är ursprunget till anomalin.
Denna hypotes har dock fortfarande några öppna punkter, såsom identifiering av den eller de ansvariga generna eller överföringssättet.

VAD ÄR PROCESSEN SOM LEDAR TILL INFOSSATURA STERNUM?

Som ursprungsorsaker är processen med att sjunka bröstbenet också lite känd.
Forskare misstänker att det beror på en överdriven tillväxt av brosket som förbinder revbenen med bröstbenet.Det verkar faktiskt som att denna onormala brosktillväxt trycker inåt (mot ryggraden) det centrala området i bröstet.

PECTUS EXCAVATUM OCH associerade sjukdomar

De pectus excavatum det representerar ett möjligt patologiskt tecken på vissa sjukliga tillstånd. Sådana sjukdomar är:

• Marfans syndrom. Det är en genetisk sjukdom som påverkar bindväven, som orsakar muskuloskeletala deformationer, kardiovaskulära problem, nedsatt syn, dyspné och andra lungsjukdomar, ansiktsförändringar, språksvårigheter och slutligen särskilda hudtecken. Eftersom Marfans syndrom är en genetisk sjukdom är det obotligt; därför finns det inga läkemedel eller andra typer av behandlingar som kan lösa sjukdomen. De enda tillgängliga behandlingarna lindrar symtomen och förbättrar patientens hälsa.

• 

  Figur: patologiska tecken som är karakteristiska för rakitis. Termen craniotabe avser en försvagning (eller mjukning) av det occipitala benet och de två parietala benen i skallen. Harrisons sulcus är en horisontell fördjupning av de sista revbenen. vävnad). Engelska sjukan. Rickets är en skelettsjukdom (osteopati) som börjar i barndomen och beror på en defekt i mineraliseringen av benmatrisen.Orsaken till denna defekt är bristen på D -vitamin, som ofta är förknippat med låga kalciumintag i kosten och / eller minskad exponering för solljus. I ett avancerat skede orsakar rakitis bendeformiteter och frakturer.

• Skolios. Det är en "onormal krökning av ryggraden.

Men i de flesta fall är pectus excavatum det är en "anomali i sig själv, inte åtföljd av någon annan störning eller patologi.

Symtom och komplikationer

Kännetecknet för pectus excavatum det är det sjunkna bröstbenet. Hålens djup tenderar vanligtvis att förvärras under livets gång: det dyker upp strax efter födseln och genomgår en "accentuering" under tonåren och vuxenlivet.
Med undantag för detta tecken är emellertid pectus excavatum den är i allmänhet asymptomatisk (dvs. fri från uppenbara symptom).

NÄR PECTUS EXCAVATUM ÄR DET ORSAK AV SYMPTOM? KOMPLIKATIONER

När pectus excavatum det är särskilt allvarligt, det är möjligt att det sjunkna bröstbenet komprimerar hjärtat och lungorna. Komprimering av hjärtat och lungorna försämrar dessa organs normala funktion och kan leda till att:

• Minskad tolerans mot fysisk träning och ansträngningar i allmänhet
• Snabbare hjärtfrekvens (takykardi eller hjärtklappning)
• Återkommande luftvägsinfektioner
• Bröstsmärta
• Murmurs eller andra hjärtljud
• Känsla av trötthet
• Väsande andning eller hosta

PECTUS EXCAVATUM OCH ESTETISK KOMFORT

Många individer med en trattkista de har också en böjd rygg och utskjutande revben och axelblad.
Dessa avvikelser innebär ofta ett visst estetiskt obehag. Faktum är att människor som lider av det skäms över sitt fysiska utseende och tenderar att undvika alla motoriska aktiviteter där de måste ta av sig kläderna (t.ex. simning).

Diagnos

För att diagnostisera pectus excavatum är vanligtvis en fysisk undersökning tillräcklig, under vilken läkaren analyserar bröstets utseende och mäter bröstbenets ihåliga.
För att avgöra om pectus excavatum det är allvarligt så att det påverkar hjärtats och lungornas funktion, läkaren måste tillgripa andra diagnostiska tester, inklusive:

• Bröströntgen (Bröströntgen)
• CT -skanning (eller beräknad axiell tomografi)
• Elektrokardiogram (eller EKG)
• Ekokardiogram
• Test av andningsfunktion

Vad är den remitterande läkaren vid allvarlig pectus excavatum?
Vanligtvis för att hantera mer allvarliga fall av pectus excavatum, är läkare som är experter på bröstkirurgi.

BRÖSTKORGSRÖNTGEN

Bröströntgen är en diagnostisk röntgenundersökning som gör det möjligt att visualisera de viktigaste anatomiska strukturerna i bröstkorgen: därför hjärtat, lungorna, de viktigaste blodkärlen, de flesta revbenen, bröstbenet och en del av ryggraden.
Det är ett smärtfritt förfarande, men anses fortfarande minimalt invasivt, eftersom det utsätter patienten för en viss dos skadlig joniserande strålning.

datortomografi

CT -skanningen är ett annat diagnostiskt avbildningstest, som möjliggör en ganska klar bild av de inre organen (N.B: i detta fall är de organ som ses de organ som finns i bröstkorgsnivån).
Under utförandet utsätts patienten för en minimal mängd skadlig joniserande strålning. Därför anses testet vara invasivt.

Haller -index, mätt med CT -skanning, är ett index som relaterar bröstkorgen och avståndet mellan bröstbenet och ryggraden. Ett högt värde på Haller -indexet betyder allvarligt pectus excavatum.
Ett Haller -index på 2,5 är typiskt för ett normalt bröst; tvärtom är ett Haller -index på 3,2 karakteristiskt för pectus excavatum allvarlig.

ELEKTROKARDIOGRAM

EKG mäter hjärtats elektriska aktivitet genom att applicera några elektroder på bröstet och lemmarna. Baserat på registrering av hur signalen för hjärtkontraktion rör sig kan kardiologen identifiera eventuella anomalier i rytm hjärtat (takykardi, arytmier, etc. .).
EKG är en enkel undersökning, kräver ingen speciell förberedelse och är inte invasiv.

EKOKARDIOGRAM

"Ekokardiogrammet är en ultraljudsundersökning som i detalj visar hjärtats anatomi och eventuella anomalier hos det senare." Det gör det faktiskt möjligt att markera defekterna i septum som separerar förmaken och ventriklarna, ventildefekterna, missbildningar av myokardiet (dvs. hjärtmuskeln), pumpsvårigheterna och kompressionerna som hjärtat genomgår på grund av effekten av de angränsande anatomiska strukturerna.
Ekokardiogrammet är en enkel och icke-invasiv undersökning, som innebär användning av en ultraljudssond (givare) placerad på patientens bröst.

TESTER AV ANDNINGSFUNKTIONALITET

De mest utförda andningsfunktionstesterna är:

• Spirometri. Snabb, praktisk och smärtfri, spirometri registrerar lungans inspiratoriska och expiratoriska kapacitet och utvärderar öppningen av luftvägarna som passerar genom de senare.
• Stresstestet. Den består i att utvärdera hur hjärtfrekvensen, blodtrycket och andningen hos patienten som deltar i en mer eller mindre intensiv fysisk aktivitet varierar.

Behandling

Den anatomiska defekten på grund av pectus excavatum det kan lösas genom operation.
Det måste dock komma ihåg att kirurgi vanligtvis endast sker när hålrummet i bröstbenet är mycket allvarligt. Resonemang när det gäller Haller -index är de potentiella kandidaterna för kirurgi ämnen med ett värde lika med eller större än 3, 25.
Vid små brösthålor övervägs kirurgi endast av estetiska skäl; i dessa fall föredrar faktiskt läkare att inte ingripa på något sätt eller göra det genom enkel sjukgymnastik.
Nyligen har ett särskilt terapeutiskt verktyg utvecklats, kallat vakuumklocka.

FYSIOTERAPI

Fysioterapeutiska behandlingar består av stretch- och muskelstärkande övningar, som ska korrigera hållning och bromsa den sjunkande processen.
Sjukgymnastik fungerar bäst hos unga, eftersom deras bentillväxt fortfarande är formbar.

VACUUM BELL

Figur: en vakuumklocka. Från wikipedia.org

där vakuumklocka det är en klockformad sugkopp, ansluten till en pump och konstruerad på ett sådant sätt att den kan appliceras i överensstämmelse med brösthålan.
Placerad på bröstet i lämplig punkt på grund av "vakuum" -effekten som genereras inuti sugkoppen (tack vare pumpen), vakuumklocka verkar minska svårighetsgraden av pectus excavatum.
Enligt dem som tror att behandlingen med vakuumklocka är effektiv, för att få avsevärda resultat måste behandlingen i alla fall pågå i många månader eller år.
När det gäller kontraindikationerna: på kort sikt verkar det inte finnas några; medan de på lång sikt återstår att bestämma.
där vakuumklocka det är en uppfinning av en tysk ingenjör vid namn Eckart Klobe.

Uppmärksamhet: läkare avråder från användning av vakuumklocka vid angiopatier, aneurysm av aorta, hemofili och osteoporos.

KIRURGI

Operationen för korrigering av pectus excavatum det kan göras på olika sätt. De två huvudmetoderna är:

• Ravitchs teknik. Det är en "traditionell kirurgisk operation under vilken kirurgen gör ett" snitt på flera centimeter på bröstet och ingriper "i det fria".
  Metoden består i princip av att ta bort en del av bröstbenet och justera bröstbenet, med hjälp av ett speciellt metallverktyg.Metallverktyget, som fungerar som ett riktigt korrigeringsverktyg, får stå kvar i minst 6-12 månader: detta är den tid det tar för brosket att reformera och för bröstbenet att förkalkas i rätt position.
• Nuss -proceduren. Det är laparoskopisk kirurgi. Dess utförande innebär att två små snitt görs på sidorna av bröstkorgen. Genom dessa två snitt sätter kirurgen in ett instrument utrustat med en kamera för att orientera sig inuti bröstkorgen och applicera en eller flera metallstänger på den för korrigering av bröstdeformitet.
  Förfarandet har fördelen av att vara minimalt invasivt, men har nackdelen att metallstängerna måste hållas på plats i cirka 24 månader.

De två teknikerna jämfördes
Nuss -förfarandet är mindre farligt än det traditionella ingreppet; dessutom har det följande fördelar:

• Det är mindre smärtsamt (särskilt under den postoperativa fasen)
• Det ger en "kortare sjukhusvistelse
• Den har snabbare återhämtningstider
• Det lämnar mindre märkbara ärr
  

Ändå representerar Ravitch -tekniken fortfarande en bra lösning, eftersom det korrigerande metallinstrumentet kan tas bort redan efter 6 månader från ingreppet.

Prognos

Förutom i dess allvarligaste former, pectus excavatum det är en mindre anatomisk defekt, som inte påverkar de drabbades liv.