Trombotisk trombocytopen Purpura (TTP)

Kliniskt är detta tillstånd associerat med trombotisk mikroangiopati, en störning som kännetecknas av den patologiska bildningen av trombocytaggregat (trombi) i de små blodkärlen i hela kroppen.

Vid trombotisk trombocytopen purpura resulterar detta i:

• Minskning av trombocyter på grund av deras överdriven konsumtion (varför det kallas "trombocytopen": dessa celler används för blodproppar);
• Mekanisk skada på erytrocyter (hemolytisk anemi);
• Neurologiska symptom.

Presentationen är ofta akut och mycket allvarlig: om TTP inte känns igen och behandlas kan episoden eskalera till koma och leda till döden i 90% av fallen.

Behandlingen som valts för trombotisk trombocytopenisk purpura är plasmautbyte (dvs. ersättning av patientens plasma med givare, men ibland är det nödvändigt att överväga immunsuppressiv behandling eller andra ingrepp.

Trombocytopeni orsakas av den minskade enzymatiska aktiviteten hos ADAMTS 13. Denna brist kan vara sekundär till mutationer i genen som kodar för proteinet (ärftlig form) eller kan förvärvas under livet, vanligtvis på grund av kroppens egen produktion av antikroppar. detta protein (autoimmun form).

I alla fall är konsekvensen av denna dysfunktion bildandet av tromb i de små blodkärlen i hela organismen (varför det kallas trombotiskt).

Under hela livet kan episoder av trombotisk trombocytopen purpura vara enkla eller upprepade.