" sicklecellanemi
Symtom och komplikationer
Sickelcellanemi, liksom alla anemiska former, åtföljs av blekhet, asteni (trötthet och lätt trötthet), kall hud (särskilt i extremiteterna) och huvudvärk.
Även om sicklecellanemi förekommer från födseln, uppvisar de flesta nyfödda inga speciella tecken eller symtom före fyra års ålder.Den anemiska bilden, även om den varierar i grad bland patienter, är vanligtvis svår.
Hos homozygoter är det mest karakteristiska symptomet på sicklecellanemi, även känd som sicklecellssjukdom, kopplat till de så kallade smärtsamma kriserna; dessa är periodiska och isolerade episoder, med plötslig debut och varierande i intensitet och varaktighet (från några timmar till några veckor) Orsaken till dessa kriser finns i obstruktionen av blodflödet, som bestäms av aggregeringen av segelformade röda blodkroppar. Denna "uppbyggnad" kan uppstå i lederna, bröstet, buken eller särskilda organ ( smärtsamma episoder är begränsade till det område där kärlinsufficiens uppstår). Frekvensen av smärtsamma episoder är också varierande; vissa personer som drabbas av sicklecellanemi upplever dem mycket sällan, medan andra drabbas av ganska frekventa anfall, upp till dussinet eller mer vid "år . Vid allvarligare episoder kan sjukhusvistelse vara nödvändig för att lindra smärta med intravenösa läkemedel.
Den ökade hemolysen (förstörelse av röda blodkroppar) kan leda till en systemisk överbelastning av järn och en överdriven bildning av bilirubin, med hyperbilirubinemi och pigmentgallstenar. Kronisk benmärgshyperaktivitet orsakar typiska benförändringar, som blir synliga vid radiologisk undersökning, medan hjärtets kompenserande aktivitet (som slår snabbare för att kompensera för hypoxi) kan leda till dess överdrivna utvidgning.
Akut lungsyndrom är en av de farligaste komplikationerna av sicklecellanemi, liksom den främsta dödsorsaken.Liknande som lunginflammation orsakas det av infiltration av röda blodkroppar i lungorna eller av infektiösa processer av densamma.
Den möjliga ocklusionen av kapillärerna som transporterar blod till hjärnan predisponerar patienter för en större risk för stroke. Kapillär stasis och trombos kan också orsaka sekundära hjärtinfarkt i ben, njure, lever och näthinna.På lungornas nivå kan obstruktionen till cirkulationen orsaka pulmonell arteriell hypertension, medan det markanta utflödet av blod från den upprättade penis orsakar priapism.
Behandling, botemedel och terapi
För ytterligare information: Läkemedel för behandling av "seglcellsanemi"
Frånvaron av svampdödande läkemedel har begränsat behandlingen av sicklecellanemi till insatser som syftar till att förbättra levnadsvillkoren. Vätskor och smärtstillande medel är särskilt användbara vid smärtsamma kriser, medan blodtransfusioner är nödvändiga i de allvarligaste anemiska bilderna.
Förebyggande behandling med antibiotika från tidig spädbarn gör det möjligt att begränsa infektionsriskerna, medan adekvat näring, vila och ett hälsosamt liv bidrar till att begränsa effekterna av sjukdomen. I denna mening måste patienten så mycket som möjligt undvika de förhållanden som gynnar sjukling av röda blodkroppar, minska stress, hålla sig väl hydrerad, undvika höga temperaturer och vistelser i höga berg. Regelbunden lågintensiv träning, som föreskrivs av specialisten, är viktig, men alltför stora ansträngningar måste undvikas; för kosten bör dock särskild uppmärksamhet ägnas åt intaget av folsyra (finns i färska gröna bladgrönsaker). Att anta dessa beteendemässiga regler minskar också risken för att drabbas av akuta smärtsamma kriser avsevärt.
Hydroxyurea, ett läkemedel som normalt används inom onkologi, kan minska frekvensen av smärtsamma kriser och behovet av transfusioner, tack vare dess förmåga att stimulera syntesen av fetalt hemoglobin (ett protein, typiskt för nyfödda, vilket hjälper till att förhindra bildningssegla röda blodkroppar ) Nyttan av hydroxyurea är begränsad av vissa oro över den ökade risken för leukemi hos patienter som genomgår kronisk behandling. För denna och andra möjliga biverkningar kan metoderna för behandling med hydroxyurea endast fastställas av en läkare specialiserad på behandling av sicklecellanemi.För närvarande testas andra läkemedel och naturliga extrakt som kan ha samma stimulerande verkan på syntesen av fosterhemoglobin: Sedan några år tillbaka har konkreta förhoppningar också pågått inom den revolutionära sektorn av stamceller och genterapi.
Benmärgstransplantation bygger på att märgen som är drabbad av sicklecellanemi ersätts med något annat från en frisk donator. Detta ingrepp kan representera ett effektivt botemedel, men tyvärr är det ett ganska komplicerat och riskabelt förfarande, svårt att genomföra också på grund av de stora svårigheterna att hitta givare.
Tack vare många behandlingar och adekvat profylax har livslängden för patienter som drabbats av sicklecellanemi ständigt ökat, upp till de nuvarande 50 åren. De vanligaste dödsorsakerna är samtidiga infektioner, diffus lungemboli, trombos av vitala artärer och njursvikt. .
Andra artiklar om "Sickle Cell Anemia - Symptom and Cures"
- Sicklecellanemi
- Sickle Cell Anemia - Läkemedel för behandling av Sickle Cell Anemia
