Läkemedel för behandling av hemokromatos

Definition

Vanligtvis ärftlig, hemokromatos identifierar en patologi där järn ackumuleras överdrivet i kroppens vävnader: vi pratar om en ganska allvarlig sjukdom, eftersom järn som avsätter sig i de olika organen kan orsaka allvarliga skador, särskilt i levern. bukspottkörteln och artikulär. Eftersom det ofta är en genetiskt överförd sjukdom kan hemokormatos inte botas definitivt, även om vissa läkemedel och vissa kostbeteenderegler kan minska symtomen.

Orsaker

Det uppskattas att den ärftliga varianten av hemokromatos är den vanligaste: förändringen av en gen som är involverad i regleringen av mängden järn som absorberas med mat är i detta fall den utlösande orsaken. I andra fall kan den överdrivna ackumuleringen av järn gynnas av patologier, såsom: sideroblastisk anemi, alkoholisk leversjukdom, missbruk av C -vitamin och järn med kosten, thalassemi.

• Riskfaktorer: man, över 50 år

Normal dos av järn som absorberas av en frisk person: 1-2 g / dag
Absorberad dos av järn vid hemokromatos: 4-6 g / dag → järnavlagringar i kroppen når upp till 20-30 gram

Symtom

Tidigare definierades hemokromatos som "bronzial diabetes", med hänvisning till bronsfärgen som antas av huden hos en individ som drabbats av denna sjukdom: den kromatiska förändringen av huden är ett av de allra första symptomen med vilka hemokromatos börjar; andra egenskaper tecken läggs till: ledvärk, hepatomegali, hypogonadism, dåsighet, trötthet.

• Komplikationer: levercancer, cirros, diabetes mellitus, fibros

Informationen om Hemokromatos - Hemokromatosbehandlingsmedicin är inte avsedd att ersätta det direkta förhållandet mellan hälso- och sjukvårdspersonal och patient. Rådfråga alltid din läkare och / eller specialist innan du tar Hemokromatos - Hemokromatosbehandlingsläkemedel.

Mediciner

"Hemokromatosen" måste behandlas i tid, även om sjukdomen tyvärr inte alltid diagnostiseras tidigt; symtomen börjar, liksom intensiteten med vilka de uppträder, är ganska gradvis och påverkas starkt av mängden överskott av järn som absorberas av kroppen. Enligt dessa ord är det förståeligt hur avlägsnandet av överskottet av järn - innan hemokromatosen urartar - är inget annat än oumbärligt för att undvika sjukdomens komplikationer.
Behandlingen av val, även i den genetiska formen av hemokromatos, är därför avlägsnande av överskott av järn: detta förfarande, kallat flebotomi, består i regelbunden extraktion av blod (liknande bloddonation), för att återställa den normala plasmanivån Det är inte möjligt att rapportera en ungefärlig mängd blod som tas: detta element beror på patientens ålder, koncentrationen av järn i blodet och patientens allmänna hälsa.
Vid bekräftad hemokromatos måste patienten också instrueras i rätt kostmetod: därför bör alla livsmedel där järn förekommer i överflöd, såsom rött kött, slaktbiprodukter och kräftdjur, undvikas. Fiberrika livsmedel (fullkorn) bröd, fullkornspasta, grönsaker, etc.) bör konsumeras i rikliga mängder i samband med hemokromatos, eftersom fytater och fibrer minskar tarmabsorptionen av järn. Konsumtion av alkohol är förbjuden.: att följa denna kostregel är mycket viktigt för att begränsa skador på levern.
När det gäller läkemedel är administrering av kelaterande ämnen den mest lämpliga: kelaterande ämnen gynnar utstötning av järn från kroppen, genom avföring eller urinering. Keleringsterapi är ofta associerad med samtidig administrering av askorbinsyra.

Följande är de läkemedelsklasser som används mest vid behandling av hemokromatos och några exempel på farmakologiska specialiteter; det är upp till läkaren att välja den lämpligaste aktiva ingrediensen och dosen för patienten, baserat på sjukdomens svårighetsgrad, patientens hälsotillstånd och hans svar på behandlingen:

Långvarig keleringsterapi för behandling av hemokromatos

• Desferrioxamin (t.ex. Desferal): mycket viktigt kelaterande läkemedel som kan komplexa järn och gynna dess utstötning utåt genom urinering. Läkemedlet är tillgängligt som pulver och lösningsmedel för injektionsvätska, lösning; i de flesta fall påbörjas desferal terapi efter 10-20 blodtransfusioner. Dosen bör noggrant fastställas av läkaren på grundval av hemokromatosens svårighetsgrad, liksom koncentrationen av järn i blodet. Det rekommenderas också att övervaka mängden järn som utsöndras i urinen (efter dosen av läkemedel) under 24 timmar. timmar efter läkemedelsadministration. Som ett ungefärligt värde är det möjligt att rapportera att den genomsnittliga dagliga läkemedelsdosen är mellan 20 och 60 mg / kg; läkemedlet administreras genom subkutan infusion av 8-12 timmar, 3 -7 gånger per vecka Desferrioxamin är det valda läkemedlet som används vid terapi för behandling av hemokromatos.
• Deferasirox (t.ex. Exjade): detta är ett annat kelaterande läkemedel som ska tas oralt och inte saluförs i vårt land. Läkemedlet, tillgängligt i tabletter för upplösning i vatten eller juice, är avsett för barn över 6 år och för vuxna som lider av hemokromatos, tvingade till många blodtransfusioner. Läkemedlet ordineras vanligtvis när Desferrioxamine inte är indicerat för den patienten. Starta terapin med en uppskattad läkemedelsdos på cirka 10-30 mg / kg, en gång om dagen (baserat på koncentrationen av ferritin i blodet och mängden blod som används under transfusionen); Det rekommenderas att ta läkemedlet på fastande mage, minst 30 minuter före en måltid, vid ungefär samma tid varje dag. Underhållsdosen måste fulländas i varje enskilt fall; i allmänhet, justera dosen med 5-10 mg / kg var 3-6 månader. Överskrid inte 30 mg / kg per dag.
• Deferipron (t.ex. Ferriprox): som ett alternativ till Desferrioxamine (hos patienter med hemokromatos som inte tål standardkeleringsterapi) rekommenderas att ta Deferiprone, ett ganska nyligen oralt kelaterande läkemedel, som är avsett för ackumulering av järn (särskilt för patienter med större thalassemia). Läkemedlet finns i 500 mg tabletter eller som en oral lösning på 100 mg / ml. Indikativt föreslår doseringen att man tar 75-100 mg / kg av läkemedlet per dag, i tre lika uppdelade doser. behandling av hemokromatios , överskrid inte dosen 100 mg / kg / dag.

Integrativ terapi med C -vitamin, som ska associeras med keleringsterapi

• C -vitamin (t.ex. Redoxon, Cebion, Cimille, Univit, C Tard, Agruvit, Univit, Duo C): en "integration av askorbinsyra är viktig för patienter som genomgår keleringsterapi för järn. Det anses mycket troligt att överskottet av järn orsakar följaktligen en C -vitaminbrist (upp till att degenerera till skörbjugg): förklaringen till detta ligger i "hypotesen att järn oxiderar vitamin C. Vitamin C -tillskott i samband med en keleringsterapi för behandling av hemokromatos är det viktigt att öka och gynnar utsöndring av överskott av järn. Det rekommenderas därför att genomföra kompletterande terapi med C -vitamin, som ska startas 28 dagar efter den första administreringen av kelatbildande läkemedel. Indikativt, administrera 50 mg askorbinsyra till barn under 10 år; fördubbla dosen för äldre barn. För vuxna som genomgår keleringsterapi för behandling av hemokromatos kan upp till 200 mg askorbinsyra tas dagligen.