Allmänhet
Keratokonus är en sjukdom som orsakar deformation av hornhinnan (transparent okulär yta placerad framför iris, som fungerar som en konvergerande lins som möjliggör korrekt passage av ljus mot de inre strukturerna i ögat).
På grund av denna degenerativa störning, tunnar hornhinnan, normalt rund, och börjar variera sin krökning mot utsidan, vilket ger en slags rundad spets i mitten. Denna "kon" tenderar att accentueras med åren, vilket förvärrar symptom på sjukdomen.Keratokonus tillåter inte korrekt passage av ljus mot de inre okulära strukturerna och modifierar hornhinnans brytningskraft och orsakar en snedvridning av synen.
Symtom
För mer information: Keratokonus symptom
Keratokonus är en långsamt progressiv sjukdom. Hornhinnans deformation kan påverka ena eller båda ögonen, även om symtomen på ena sidan kan vara markant värre än på den andra (sjukdomen kan visa sig i bilateral asymmetrisk form).
I de flesta fall börjar keratokonus utvecklas under tonåren och vuxenlivet. Vissa människor upplever inga förändringar i hornhinnans form, medan andra märker en märkbar förändring.Eftersom sjukdomen fortskrider försämras synkvaliteten, ibland snabbt.
Symtom på keratokonus kan innefatta:
- Förvrängd syn;
- Ökad ljuskänslighet (fotofobi);
- Mild ögonirritation;
- Suddig syn
- Dubbelsyn med ett stängt öga (monokulär polyopi).
Keratokonus utvecklas ofta långsamt under 10-20 år innan den stabiliseras.
Under utvecklingen av tillståndet är de vanligaste manifestationerna:
- Synskärpa nedsatt på alla avstånd;
- Minskad nattsyn
- Ökad närsynthet eller kerotokon astigmatism;
- Frekventa förändringar i receptglasögon
- Oförmåga att använda traditionella kontaktlinser.
Ibland kan keratokonus avancera snabbare, vilket orsakar hornhinnödem och ärrbildning. Närvaron av ärrvävnad på hornhinnans yta avgör förlusten av dess homogenitet och transparens; som ett resultat kan opacitet uppstå, vilket avsevärt minskar synen.
Hornhinneavvikelser eller skador i samband med keratokonus kan avsevärt påverka förmågan att utföra enkla uppgifter, som att köra bil, titta på tv eller läsa en bok.
Orsaker
Den exakta orsaken till keratokonus är ännu inte känd. Vissa forskare tror att genetik spelar en viktig roll, eftersom det uppskattas att cirka 10-15% av drabbade personer har minst en familjemedlem med samma tillstånd (bevis på överföringsgenetik).
Dessutom är keratokonus ofta associerad med:
- hornhinneskada eller skada: kraftig gnidning av ögonen, kronisk irritation, användning av kontaktlinser under längre perioder etc.
- Andra ögonsjukdomar, inklusive: retinitis pigmentosa, retinopati hos det för tidigt födda barnet och vernal keratokonjunktivit.
- Systemiska sjukdomar: Lebers medfödda amauros, Ehlers-Danlos syndrom, Downs syndrom och osteogenesis imperfecta.
Vissa forskare tror att en obalans i enzymatisk aktivitet i hornhinnan kan göra den mer sårbar för oxidativ skada från fria radikaler och andra oxiderande arter. Särskilda proteaser visar tecken på ökad aktivitet och arbete genom att bryta en del av tvärbindningarna mellan kollagenfibrerna i stroma (den djupaste delen av hornhinnan). Denna patologiska mekanism skulle ge upphov till en försvagning av hornhinnevävnaden, med en därmed minskad tjocklek och biomekanisk resistens.
Diagnos
Tidig diagnos kan förhindra ytterligare skador och synförlust. Under en rutinmässig synundersökning ställer läkare patienten frågor om visuella symtom och eventuella anlag för familjen, kontrollerar sedan om det finns oregelbunden astigmatism och andra problem genom att mäta ögonets brytning. Ögonläkaren kan be dig att titta igenom en enhet för att avgöra vilken kombination av optiska linser som möjliggör den skarpaste synen. En keratometer används för att mäta krökningen på hornhinnans yttre yta och omfattningen av brytningsdefekter. I allvarliga fall kanske det här verktyget inte är tillräckligt för att ställa en korrekt diagnos.
Ytterligare diagnostiska tester kan behövas för att bestämma hornhinnans form. Dessa inkluderar:
- Retinoskopi: utvärderar projektionen och reflektionen av en ljusstråle på patientens näthinna och undersöker hur den är fokuserad på ögats baksida, även med ljuskällans framåt- och bakåtlutning. Keratokonus är bland de okulära förhållanden som uppvisar en saxreflex (två band närmar sig och tar avstånd som bladet i en sax).
- Spaltlampaundersökning: Om en misstanke om keratokonus uppstår från retinoskopi kan denna undersökning utföras. Läkaren riktar en ljusstråle in i ögat och använder ett mikroskop med låg effekt för att se ögonstrukturer och leta efter eventuella defekter i hornhinnan eller andra delar av ögat. Spaltlampa-undersökningen utvärderar formen på hornhinnans yta och letar efter andra specifika egenskaper hos keratokonus, till exempel Kayser-Fleischer-ringen. Detta består av en gulbrun-grönaktig pigmentering vid hornhinnans periferi, orsakad av avsättning av hemosiderin i hornhinnepitelet och tydligt vid undersökning med ett koboltblått filter. Kayser-Fleischer-ringen finns i 50% av keratokonusfallet. Testet kan upprepas efter administrering av mydriatiska ögondroppar för att vidga pupillerna och visualisera hornhinnans baksida.
- Keratometri: Denna icke-invasiva teknik projicerar en serie koncentriska ljusringar på hornhinnan. Ögonläkaren mäter ljusstrålarnas reflektion för att bestämma krökning av ytan.
- Kornealtopografi (hornhinnekartläggning): denna diagnostiska undersökning låter dig skapa den topografiska kartan över ögats främre yta. Ett datoriserat optiskt instrument används för att projicera ljusmönster på hornhinnan och mäta dess tjocklek. När keratokonusen är i sin tidiga tid steg, hornhinnetopografi visar eventuella snedvridningar eller ärr på hornhinnan Alternativt kan optisk koherens tomografi (OCT) användas.
Behandling
Behandling av keratokonus beror ofta på svårighetsgraden av symtomen och hur snabbt tillståndet utvecklas.Under den inledande fasen kan synfelet korrigeras med receptglasögon och mjuka eller halvstyva kontaktlinser. Men med tiden tunnar sjukdomen oundvikligen hornhinnan, vilket ger den en allt mer oregelbunden form som kan göra att dessa enheter inte längre är tillräckliga. Avancerad keratokonus kan kräva en hornhinnetransplantation.