Allmänhet
Budd-Chiari syndrom är en sällsynt uppsättning tecken och symtom som utlöses av hel eller delvis ocklusion av levervenerna.Denna ocklusion kan orsakas av venös trombos eller yttre kompression, även om det måste komma ihåg att det i hälften av fallen är idiopatisk.
Figur: levervenerna är blodkärl som dränerar det avsyrade blodet som flödar från levern och häller det i den sämre vena cava. Från webbplatsen: espondilitis.eu
Symtom som kännetecknar Budd-Chiari syndrom är olika; de viktigaste är ascites, hepatomegali, buksmärtor och gulsot. Symtomen kan plötsligt börja (akut form) eller gradvis (kronisk form).
Diagnosen baseras på en fysisk undersökning följt av en serie mer specifika kontroller, såsom CT eller angiografi.
Den terapeutiska behandlingen, som används i de flesta fall, är TIPS, ett kirurgiskt ingrepp för konstruktion av en artificiell kanal som undviker venös blockering.
Vad är Budd-Chiari syndrom?
Budd-Chiari syndrom är en sjukdom som orsakas av partiell eller total ocklusion av levervenerna (blodkärl som dränerar och samlar blod från levern).
Ocklusion kan påverka venösa kanaler av valfri storlek, från den minsta till den största.
VAR KOMMER HEPATISKA VEINER?
Ur anatomisk synvinkel bör man komma ihåg att levervenerna flödar in i den sämre vena cava; det är ett stort kärl som är utformat för att samla allt syrefattigt blod som kommer från kroppens subdiapragmatiska område.
STÖRSTA KONSEKVENSER AV BUDD-CHIARI SYNDROME
På grund av hepatisk venös ocklusion kan blodet inte lämna levern, vilket gör att organet förstoras (hepatomegali). Allt detta har också en annan konsekvens: det ökar blodtrycket i portalvenen (det stora venösa kärlet som samlar blod från tarmen och transporterar det till levern); denna patologiska process kallas portalhypertension.
Uppkomsten av portalhypertension har flera effekter:
- Orsakar en onormal utvidgning av matsmältningsvenerna i matstrupen (esofagusvaricer)
- Det skadar cellerna som utgör levervävnaden
- Det ger upphov till ascites, vilket är en patologisk samling av vätskor i bukhålan. Den exakta punkten där vätskan ackumuleras är mellan de två ark som utgör bukhinnan: detta utrymme kallas bukhålan.
KLASSIFICERING AV BUDD-CHIARI SYNDROM
Budd-Chiari syndrom kan vara akut / fulminant (20% av fallen) eller kronisk (80% av fallen).
EPIDEMIOLOGI
Budd-Chiari syndrom är mycket sällsynt; enligt medicinsk statistik påverkar det faktiskt en person av varje miljon individer. Det föredrar inte ett visst kön men är vanligare mellan 20 och 40 år.
Orsaker
I minst hälften av fallen inträffar Budd-Chiari syndrom utan en bestämd orsak (idiopatisk Budd-Chiari syndrom).
När orsakerna är identifierbara kan sjukdomen istället bero på trombos som påverkar levervenerna (primärt Budd-Chiari syndrom) eller yttre kompression av samma vener (sekundärt Budd-Chiari syndrom).
IDIOPATISK BUDD-CHIARI SYNDROM
Inom medicin kallas en sjukdom idiopatisk när den uppstår utan någon identifierbar anledning.
PRIMÄR BUDD-CHIARI SYNDROME
Trombos är en patologisk process som kännetecknas av bildandet av en eller flera blodproppar (kallad trombus) inuti blodkärlen (vi talar om venös trombos om den inträffar i venerna och arteriell trombos om den inträffar i artärerna).
Närvaron av till och med en enda tromb kan hindra kärlens lumen och blockera blodflödet nedströms om koaglet.
En trombos i levervenerna kan uppstå på grund av:
- Sann polycytemi
- Antifosfolipidsyndrom
- En komplicerad graviditet
- En genetisk tendens till trombos, på grund av brist eller defekt hos vissa grundläggande element i koagulationsprocessen (protein C, protein S, faktor V i Leiden, protrombin, antitrombin, etc.).
- Sepsis
- Sicklecellanemi
- Användning av p -piller
- Paroxysmal nattlig hemoglobinuri
- Antikoagulant lupus
SECONDARY BUDD-CHIARI SYNDROME
Sekundärt Budd-Chiari syndrom kan uppstå som ett resultat av:
- Flebit
- Autoimmuna sjukdomar som Behçets sjukdom
- Tumörer i organ eller vävnader intill levern (till exempel njurcellscancer, hepatocellulärt karcinom eller binjurecancer)
- Trauma
- Förekomst av ett slags membran (membranutplånning) som blockerar den sämre vena cava. Denna anomali är särskilt utbredd i Asien och i vissa stater i Afrika (till exempel Sydafrika).
- Leiomyosarkom
Symtom och komplikationer
De klassiska symptomen och tecknen på Budd-Chiari syndrom är buksmärtor, ascites, gulsot och hepatomegali.
I vissa fall kan patienter också ha en förhöjd nivå av leverenzymer, splenomegali (förstorad mjälte), kräkningar, hematemes (kräkningar av blod), hepatisk encefalopati, benödem och diarré.
EGENSKAPER FÖR DE AKUTA OCH KRONISKA FORMERNA
Den akuta formen av Budd-Chiari syndrom kännetecknas av intensiva symtom med snabb och plötslig början.
I vissa situationer är det så allvarligt att det inom några timmar eller dagar kan leda till döden på grund av uppkomsten av ett tillstånd av chock och levern koma (akut fulminant form).
De vanligaste symptomen på den akuta formen
- Buksmärtor
- Hepatomegali
- Kräkningar och hematemes
- Gulsot
- Splenomegali
- Diarre
- Ascites
- Buksmärtor
- Ascites
- Hepatomegali
Figur: Ascites. Vätskesamlingen som uppstår under ascites sväller upp magen ganska märkbart. Från sajten: dynamic.psu.ac.th
Den kroniska formen, å andra sidan, har en gradvis början och långsam progression. Ibland förblir vissa patienter asymptomatiska (det vill säga de har inga symtom) i flera år i rad.
KOMPLIKATIONER
Hos vissa människor kan Budd-Chiari syndrom innebära levercirros, vilket är ersättning av leverceller med funktionell ärrvävnad.
På grund av levercirros uppstår ett tillstånd av leversvikt, vilket är oförenligt med ett normalt liv.
Diagnos
Tecknen som får en läkare att misstänka Budd-Chiari syndrom är hepatomegali, ascites och höga nivåer av leverenzymer som finns i blodprov.
För att lösa alla tvivel och upptäcka orsakerna till de misstänkta tecknen och symtomen måste följande diagnostiska tester utföras:
- Doppler ultraljud
- Kärnmagnetisk resonans (MR)
- CT -skanning (beräknad axiell tomografi)
- Leverbiopsi. Det är också viktigt att utesluta liknande sjukdomar (differentialdiagnos), såsom galaktosemi och Reyes syndrom
- Angiografi
Behandling
Terapin varierar beroende på orsakerna och associerade symtom (typ av symtom, hastigheten på störningar, intensitetsgrad etc.).
Patienter med ascites och benödem ordineras diuretika och en låg natriumfattig diet.
Patienter med trombos i levervenerna kan ordineras behandling med trombolytiska läkemedel (t.ex. heparin).
Figur: CT-skanning av en individ med Budd-Chiari syndrom. Pilar indikerar venösa tillslutningar. Från sajten: wikipedia.org
Hos nästan alla patienter krävs kirurgi, känd som TIPS, för att konstruera en alternativ passage till venöst blodflöde.
Ett "alternativ till TIPS representeras av" angioplastikoperationen, med vilket det förminskade eller helt blockerade blodkärlet (eller blodkärlen, om det finns fler än ett) utvidgas.
TIPS
TIPSEN, eller Shunt Transjugulär intrahepatisk portosystem, involverar skapandet av en artificiell kanal (kallad shunt), som förbinder portalvenen med levervenen; på detta sätt är det möjligt att kringgå den vaskulära ocklusionen.
Förverkligandet av shunt, vars komponentmaterial införs genom halshålan, är ett mycket komplext förfarande, som kräver användning av en exakt röntgenstyrning.
Risker för TIPS -ingripande: TIPS kan resultera i (eller förvärra) hepatisk encefalopati.
VAD ska man göra vid livcirros?
Vid levercirros är den lämpligaste behandlingen levertransplantation, en mycket känslig kirurgisk operation som inte är utan möjliga komplikationer.
Prognos
Budd-Chiari syndrom tenderar att ha en dålig prognos.
Chanserna för återhämtning är faktiskt få och minskar ytterligare om de utlösande orsakerna är allvarliga eller om behandlingen är sen (dvs den börjar när levern redan är delvis skadad).
Enligt en del statistisk forskning, tack vare adekvata behandlingar lever 2/3 av individer med Budd-Chiari syndrom i cirka 10 år från diagnosögonblicket.
