HEMOGLOBIN A2

Biologisk roll

Hemoglobin A2 (HbA2) är en variant av normalt vuxet hemoglobin (HbA), från vilket det utmärks av närvaron av två deltakedjor istället för de två Betakedjorna:

Hemoglobin A → α2Β2

Hemoglobin A2 → α2δ2

Fosterhemoglobin → α2γ2

Hemoglobin A2 finns i minimala mängder i fosterets erytrocyter, men dess andel ökar efter födseln och når värden på 2-3% hos barn och vuxna. Normalt hittar vi i de röda blodkropparna hos en frisk vuxen tre olika typer av hemoglobin, som skiljer sig från varandra i genetisk syntes och sammansättning i globinkedjor:

Fosterhemoglobin: 0,3% - 1,2%

Hemoglobin A2: <3,5%

Hemoglobin A:> 96%

A -kedjorna består av 141 aminosyror och är identiska för de tre olika hemoglobinerna

Orsaker till högt hemoglobin A2

Hos barn och vuxna kan hemoglobin A2 -värdena öka i närvaro av:

Beta Thalassemia (major eller Cooleys sjukdom)

Mindre Beta Thalassemi

HÄLSA personer som bär Beta Thalassemia -genen *

Hypertyreos

Hemolytisk anemi

Megaloblastisk anemi (vitamin B12 och / eller folatbrist)

HIV-1-positiva patienter behandlade med retrovirala läkemedel

Förekomst av tredubblad a -gen

* Ökningen av hemoglobin A2 är en av de mest typiska markörerna för bäraren av th-talassemi-gener. I detta sammanhang spelar mätningen av hemoglobin A2 (HbA2) i blodet en nyckelroll i screeningsprogram för Β-thalassemi, för att kvantifiera risken för att parets avkomma påverkas av Beta-thalassemi, en hög risk för båda föräldrarna. är bärare av den genetiska defekten, vilket framgår av procentandelar av HbA2 högre än normalt. Tyvärr är nivåerna av HbA2 i vissa fall oförändrade trots att patienten är bärare av Β-thalassemi-gener (till exempel vid samtidig förekomst av allvarliga järnbrist); dessutom är skillnaden i HbA2 -värden mellan friska försökspersoner och bärare av talassemi liten. Av denna anledning måste de analytiska mätningarna vara särskilt exakta och resultaten tolkas tillsammans med andra hematologiska undersökningar.