Tidig pubertet
"För tidig pubertetsutveckling" definieras som den snabba tillväxten på förhand av ett ämne med avseende på befolkningen i fråga; individens pubertetsutveckling upphör dock plötsligt och orsakar allvarliga anatomiska, strukturella och statliga konsekvenser i vuxen ålder.
Övergångsperiod
Det vore meningslöst att beskriva för tidig pubertet utan att först definiera själva begreppet puberteten: det är en mycket känslig period av förändring, som uttrycker övergången från "barndomen till" tonåren, det ögonblick då den framtida kvinnan och den framtida mannen mognar ur sexuell synvinkel och förvärvar förmågan att reproducera sig.
Ökningen av produktionen av hypotalamisk GnRH avgränsar puberteten: FSH (follikelstimulerande hormon) och LH (luteiniserande hormon) är gonadotropiner som produceras av hypofysen som, när de utsöndras i stora mängder, gynnar en signifikant ökning av gonadala steroidnivåer [trakt från Clinical Andrology, Wolf-Bernhard Schill, Frank H. Comhaire, Timothy B. Hargreave].
Förvärvet av reproduktiv förmåga, utseendet på sekundära sexuella egenskaper och de radikala psykologiska förändringarna i ämnet representerar det första steget som leder till full sexuell mognad, som en följd av förstärkningen av syntesen av gonadala hormoner och stimuleringen av gonadotropiska celler .
Det är klart att när pubertetsutveckling inträffar före den fysiologiska åldern (8-10 år), accelereras tillväxtmekanismerna i organismen i förtid, vilket orsakar betydande omvälvningar, fysiska och psykiska, hos det drabbade subjektet.
Hanar och honor
Pubertets utveckling ger små skillnader mellan man och kvinna: närmare bestämt motsvarar den övre gränsen för tidig pubertetsutveckling åldern 8 år för kvinnan och 9 år för hanen, en ålder som varierar beroende på befolkningen., Näringsstatus och genetiska faktorer.
Orsakerna som gynnar tidig pubertetsutveckling är också varierande: om problemet hos kvinnan knappast är relaterat till exakta orsaker (vi talar om ursprung idiopatisk), är tidig pubertetsutveckling associerad med sjukdomar av natur hos de flesta drabbade män organisk (jämfört med referenspopulationen).
I grund och botten för honan består den tidiga pubertetsutvecklingen i "bröstets tillväxt och i väntan på den första menstruationen (menarche), medan den hos hanen motsvarar en anmärkningsvärd utveckling av testikelvolymen; i båda fallen är det slutliga resultatet ett underskott av statur i vuxen ålder, vilket uttrycker resultatet av för tidig svetsning av tillväxtplattorna inducerade av könshormoner (särskilt av östrogener).
Perifer och central för tidig pubertet
För "perifer tidig pubertetsutveckling"s": ett tillstånd som orsakas av användning av könshormoner eller av sjukdomar som påverkar binjurarna eller äggstockarna, oavsett gonadotropinproduktion: perifer tidig pubertetsutveckling definieras också pseudo för tidig pubertet, ett tillstånd där sekundära sexuella egenskaper gynnas av tumörer utsöndring.
När det tidig pubertetsutveckling det definierar sig själv "av centralt ursprung", aktiveringen av" hypothalamus-hypofys-gonadalaxeln sker tidigt, trots att regleringsmekanismen är nästan identisk med den för fysiologisk pubertet: det är för tidig pubertet Sann, vilket därför gynnar föraktiverad aktivering av hypotalamisk GnRH. Följaktligen ökar produktionen av LH och FSH (för tidig pubertet som beror på från gonadotropiner). Central för tidig pubertet kännetecknas av för tidig utveckling av köns- och brösthår, vilket främjar snabb tillväxt och samtidigt påskyndar benmognaden.
Central för tidig pubertet
I den centrala tidiga puberteten utvecklas två typer:
- Äkta idiopatisk tidig pubertet: Som tidigare nämnts finns den idiopatiska formen hos 75% av flickorna med denna störning. Den idiopatiska formen manifesterar sig med en tydlig kvinnlig prevalens (incidensindex: 1 hane för varje 10 honor som "drabbas" av för tidig pubertet); förmodligen händer detta för att kvinnans känslighet för GnRH är avgjort lägre än hanen, så den idiopatiska tidiga puberteten hos flickor gynnas av en lägre dos gonadotropiner.I idiopatisk för tidig pubertet misslyckas en etiologisk forskning, hur detaljerad som helst, att pågå någon organisk patologi som pågår; utvecklingen förefaller i dessa fall gynnas av en modulering av livmodern neuronal mognad till GnRH (hypotalamiskt hamartom).
- Äkta tidig pubertet inducerad av kända lesioner / trauma: tidig pubertetsutveckling av den centrala typen kan också induceras av kända neuraltrauma, inklusive hypotalamiska tumörer (gliom, ependymom), optisk gliom, cerebellära tumörer, epifys tumörer (germinom, meningiom, pinealom), huvudtrauma, inflammatoriska processer (bölder, granulom) och missbildande sjukdomar (Williams Beuren syndrom, tuberös skleros).
Diagnos
De tidiga tecknen på äggstocksutveckling hos honan kan bevisas av bäckens ultraljud, absolut diagnostisk nytta; dessutom magnetisk resonans, sadelundersökning (radiologisk analys av skalleutvecklingen) och radiografi (som uppskattar mognad skelettben), representerar möjliga diagnostiska undersökningar.
Hanen och honan som registrerar en tidig pubertetsutveckling kan genomgå särskilda tester för att bedöma mängden gonadotropiner som produceras av hypofysen: LHRH -testet (akronym för LH Releasing Hormone) uppskattar hypofysens gonadotropinreserv. LHRH -testet består av intravenös administrering av LHRH syntetisk, för att utvärdera förändringarna i nivåerna av hormonerna LH och FSH efter några tidsintervaller.
Höga värden av testosteron hos män och östradiol hos kvinnor har beräknats både vid idiopatisk för tidig pubertetsutveckling och i tidig pubertet orsakad av CNS -lesioner.
Terapier och lösningar
Terapier som syftar till att behandla tidig pubertetsutveckling måste vara inriktade på läkning orsaken som orsakade problemet, om detta känns igen. Det är klart att när för tidig pubertet orsakas av en tumör är den mest lämpliga behandlingen kemoterapi, strålbehandling eller kirurgisk excision.
Syftet med behandlingen, förutom att utrota tumören (när sådan finns), syftar till att förhindra ytterligare (möjlig) utveckling av sekundära sexuella egenskaper som uppträdde i förtid. Vi har sett att en nästan oundviklig konsekvens av för tidig pubertet representeras av den slutliga låga höjden av subjektet i vuxen ålder; i detta avseende måste terapier också syfta till att bromsa processerna för accelererad bentillväxt.
Vid misslyckande med att identifiera den utlösande faktorn använder terapin som vanligtvis används vid idiopatisk för tidig pubertet en syntetisk peptid, känd som LHRH, som endast skiljer sig från den naturliga analoga peptiden för en aminosyra. Syntetisk LHRH verkar kunna hämma överdriven och för tidig produktion av gonadotropiner.
Tidigare behandlades patienter med tidig pubertetsutveckling med gestagener, men effekterna var inte tillfredsställande, särskilt för de missade (och hoppade) resultaten på vuxen statur; vid föråldrad pseudo-pubertet används fortfarande testolakton och ketokonazol.
För närvarande består terapin för unga patienter som lider av för tidig pubertetsutveckling i användning av substanser som är analoga med GnRH.
Sammanfattning
Definition
För tidig pubertetsutveckling: snabb tillväxt av ett ämne på förhand jämfört med befolkningen som undersöks
Puberteten tidigt: sekundära sexuella egenskaper uppträder före 8 års ålder
Puberteten väntat: sekundära sexuella karaktärer visas mellan 8 och 10 år
Puberteten
En mycket känslig period av förändring, som uttrycker passagen mellan barndom och ungdom, där sexuell mognad och förmåga att reproducera förvärvas.
- Incidens: Puberteten förväntas före 8 års ålder
- Rådande orsaksfaktorer: sjukdomens idiopatiska ursprung
- Funktioner: bröstförstoring och förväntan på den första menstruationen (menarche)
- Incidens: tidig pubertet förväntas före 9-10 års ålder
- Rådande orsaksfaktorer: organiska sjukdomar
- Egenskaper: anmärkningsvärd utveckling av testikelvolymen
Konsekvenser i vuxen ålder
Underskott relaterat till statur
Klassificering
- Perifer för tidig pubertetsutveckling: för tidig pseudo-pubertet
- Central för tidig pubertetsutveckling: verklig för tidig pubertet
- Tidig idiopatisk central pubertet tycks gynnas av hypotalamiskt hamartom; det drabbar 75% av flickorna med tidig pubertetsutveckling
- Framkallad tidig central pubertet kan gynnas av hypotalamiska tumörer, optisk gliom, epifys tumörer, huvudtrauma, inflammation eller missbildande sjukdomar
Diagnos
Bäcken ultraljud, MR, sadelundersökning, röntgen, LHRH-test, testosteron- och östradiolbedömning
Terapier
- Cancerframkallad tidig pubertetsutveckling: kemoterapi, strålbehandling eller kirurgisk excision (för att läka tumörer)
- Idiopatisk tidig pubertet: användning av den syntetiska aminosyran LHRH, testolakton och ketokonazol.
.jpg)
