Esofageal achalasi

Allmänhet

Esofageal achalasi är en motilitetsstörning som påverkar matstrupen. Sjukdomen orsakas av bristen på peristaltik och en ofullständig öppning av den nedre esofagusfinkteren (muskulaturventilen mellan matstrupen och magen) under sväljning.

Följaktligen gör esofageal achalasi det svårt för bolusen att sjunka (matmassa blandad med saliv som bildas i munnen under tuggning), vilket sker ganska långsamt och inte inducerar öppnandet av den nedre esofagusfinkteren. Det finns därför en ansamling av matmaterial vid matstrupen, vilket orsakar ytterligare störningar hos patienten (uppstötning och bröstsmärta).

Den vanligaste formen, primär achalasi, orsakas av onormal glattmuskelinnervation i matstrupen i frånvaro av andra patologiska tillstånd.En liten andel fall uppstår dock som en sekundär form av andra patologier, såsom matstrupscancer eller Chagas sjukdom. Det finns ingen könsövervägande och sjukdomsuppkomsten förekommer främst hos vuxna mellan 20 och 40 år av båda könen. Diagnos definieras av bariumradiografiska studier och esofageal manometri. Vissa mediciner eller botulinumtoxininjektioner kan ge tillfällig lindring för milda eller måttliga fall av esofageal achalasi, medan det mest effektiva och bestående ingreppet innebär endoskopisk behandling (esofageal ballongutvidgning) eller kirurgiska ingrepp (såsom Hellers myotomi).

Matstrupe, achalasi och sväljning

• Matstrupen är ett muskulärt rör som förbinder svalget med magen; inuti detta ihåliga organ passerar bolusen genom tryck peristaltiska rörelser, dvs genom rytmiska vågor av ofrivilliga muskelsammandragningar. Peristaltik innebär sammandragning av matstrupen som föregår bolus (uppströms) och avslappning av följande kanal (nedströms), för att bestämma hur snabbt mat går fram från matstrupen till magen.
• Den nedre esofagusfinkteren är en ventil som är placerad mellan matstrupsänden och den första delen av magen; den har funktionen att förhindra återflöde av surt maginnehåll i matstrupen och öppnas endast för att tillåta mat att passera under sväljning eller kräkningar .
• Esofageal achalasi är en motorisk sjukdom som kännetecknas av förlust eller förändring av peristaltik och misslyckande med att slappna av den nedre esofagusfinkteren vid sväljning.
• Achalasia involverar inte den övre esofagusfinkteren och svalget, så patienten kan äta och svälja, men bolusen kan enkelt stanna längs matstrupen. Det följer: kräkningar av osmält mat, bröstsmärta, halsbränna och viktminskning.

Sakta, under ett antal år, upplever personer med esofageal achalasi en ökande svårighet att svälja fasta och flytande livsmedel. Om det utvecklas kan sjukdomen orsaka betydande viktminskning, anemi och undernäring. Dessutom, när tillståndet fortskrider kan matstrupen deformeras, förlängas eller vidgas.Patienter med achalasi har också en något ökad risk att utveckla matstrupscancer, särskilt om obstruktionen är kvar under en längre tid Din läkare kan regelbundet rekommendera endoskopiska kontroller för förebyggande och tidig diagnos av matstrupscancer.

Orsaker

Orsakerna till esofageal achalasi är ännu inte definierade, men man tror att det finns ett neurogent underskott vid basen, det vill säga skador på neuronerna som är ansvariga för peristaltik i matstrupen. Under normala förhållanden samordnar nerverna avslappning, öppningen av sfinkterna (övre och nedre) och peristaltiska vågor i matstrupen.
Nyligen genomförda studier visar att achalasi orsakas av en förändring av vissa celler i det ofrivilliga nervsystemet som ligger inne i matstrupen i matstrupen. Dessa attackeras av patientens immunsystem och degenererar långsamt, av skäl som för närvarande inte förstås. Allteftersom sjukdomen fortskrider börjar nerverna degenerera, vilket också omfattar muskelfunktion. Resultatet är oförmågan att få ner maten genom matsmältningskanalen.
Dessutom kan etiologin för esofageal achalasi kopplas till en tidigare infektion, särskilt verkar sjukdomen vara vanlig hos personer med Chagas sjukdom, orsakad av Trypanosoma cruzii.
Det finns inget som tyder på ett ärftligt ursprung eller överföring.

tecken och symtom

Achalasia är ett ihållande problem som kan orsaka symtom som varar i månader eller år.Människor som bara lider av en kort symtomatisk episod, såsom sväljsvårigheter, har i allmänhet inte en verklig störning av esofageal rörlighet.

Symtom på achalasi kan börja när som helst i livet och kommer vanligtvis gradvis.

De flesta med achalasi lider initialt av dysfagi, ett tillstånd där det är svårt och ibland smärtsamt att svälja mat. Detta tillstånd tenderar att förvärras under ett par år. Dysfagi kan orsaka: uppstötning av osmält mat strax efter måltider, kvävning, bröstsmärta och halsbränna. Vissa människor kan också uppleva hostanfall när de ligger platt. Smärta i bröstet (bakom bröstbenet) är också känt som kardiospasm och kan ofta misstas för en hjärtinfarkt. Ur denna synvinkel kan achalasi vara extremt smärtsamt hos vissa patienter.

Dysfagi tenderar att gradvis förvärras med tiden.

I det senare stadiet av sjukdomen, när matstrupen deformeras av vidgning, uppstår dysfagi i mindre utsträckning (maten stannar inte längre efter att ha sväljt den), men nya symptom uppstår som frekvent rapning.

Slutligen, i den mest avancerade fasen, uppstår dysfagi igen, för att inducera en gradvis men betydande viktminskning, uppkomsten av anemi och uppstötning av mat som inte intas. Både fasta livsmedel och vätskor, inklusive saliv eller slem, är blockerade i matstrupen och kan inandas i lungorna. Lunginfektioner, såsom aspirationspneumoni.

Hos vissa människor orsakar esofageal achalasi inga symtom och upptäcks bara när en röntgenstråle tas eller andra undersökningar utförs av en annan anledning.
De viktigaste symptomen på esofageal achalasi inkluderar:

• Svårigheter att svälja vätskor och fasta ämnen (dysfagi);
• Regurgitation av intagen mat (särskilt på natten);
• Bröstsmärta, som kan öka efter att ha ätit
• Halsbränna (retrosternal bränning);
• Sialorré (överdriven saliv) och halitos;
• Hosta och nedsatt andningsfunktion;
• Viktminskning.

Möjliga komplikationer av esofageal achalasi är:

• Acid reflux från magen till matstrupen;
• Esofagit;
• Infektion i lungorna och aspirationspneumoni;
• Perforering av matstrupen;
• Matstrupscancer (achalasi korrelerar med en något ökad risk).

Diagnos

Tre tester används oftast för att diagnostisera och utvärdera esofageal achalasi:

• Röntgen med barium. En sekvens av radiografiska bilder tas efter att patienten har svalit ett bariumbaserat preparat.I närvaro av achalasi är peristaltisk rörelse genom matstrupen inte normal och är förknippad med en fördröjning av bariumpassagen i magen. En traditionell röntgen på bröstet kan visa matstrups deformitet.
• Endoskopi. Ett flexibelt instrument, kallat ett endoskop, införs från munnen för att låta läkaren direkt observera matstrupen i matstrupen och magen.
• Esofageal manometri. Denna undersökning utvärderar matstrupsfunktion och ger på grund av sin känslighet diagnostisk bekräftelse: den mäter tiden och styrkan hos de peristaltiska matstrupsvågorna och sammandragningarna på nivån av den nedre esofagusfinkteren. Ett tunt plaströr förs in genom näsan eller munnen. Sonden mäter muskelsammandragningar i olika delar av matstrupen under sväljning.I händelse av achalasi avslöjar manometri oförmågan hos den nedre esofagusfinkteren att slappna av vid sväljning och bristen på funktionell peristaltik i matstrupen.

Behandling

Behandling av esofageal achalasi syftar till att minska trycket i den nedre esofageala sfinkteren för att möjliggöra lättare passage av mat från matstrupen till magen.Den underliggande sjukdomen kan inte botas, men det finns olika sätt att förbättra symtomen.
Behandlingar för esofageal achalasi inkluderar:

• Läkemedel som tas oralt, vilket hjälper till att slappna av den nedre esofagusfinkteren
• Ballongutvidgning (sträckning av den nedre esofagusfinkteren)
• Laparoskopisk Heller -esofagotomi eller myotomi (kirurgiska ingrepp som skär muskeln i nedre änden av esofagusfinkteren);
• Botulinumtoxininjektion (Botox®).