Vad är aortadissektion?
Termen aortadissektion - eller aortadissektion om du föredrar - identifierar ett allvarligt medicinskt tillstånd där det inre skiktet (intim tunika) i organismens största artär (aorta) påverkas av en skada, genom vilken blod kommer in. Och bestämmer bildningen av en falsk lumen.
Vanligtvis är denna kärlsjukdom associerad med högt blodtryck, vilket förekommer hos mer än två tredjedelar av patienterna. Aortadissektion kan orsakas av medfödda defekter och bindvävssjukdomar, såsom Marfans syndrom och Ehlers-Danlos syndrom. Andra orsaker representeras av åderförkalkning ( vävnadshärdning av artärväggen) och genom degenerativa och inflammatoriska processer som påverkar de kardiovaskulära strukturerna. I sällsynta fall sker en aortadissektion av misstag under införandet av en kateter i en artär (till exempel under en "aortografi eller" angiografi) eller utförandet av ett kirurgiskt ingrepp.
Aortadissektion uppstår med plötslig, stickande smärta i bröstet och mellan axelbladen. Symtom kan initialt efterlikna andra sjukdomar, vilket kan leda till förseningar i diagnosen. Men när en aortadissektion diagnostiseras tidigt ökar chansen att överleva kraftigt. Snabb behandling kan därför hjälpa till att rädda patientens liv.
Vem som helst kan utveckla aortadissektion, men tillståndet är vanligare hos män mellan 60 och 70 år.
Patogenes
Precis som alla artärer består aortans väggar också av tre överlagrade lager: den intima cassocken (den innersta), den mellanliggande cassocken och den yttre eller adventitious cassocken.
Intima är i direkt kontakt med blodet som flödar inuti aortan och består huvudsakligen av ett endotelfoder och det underliggande bindningsskiktet.Mellan tunika innehåller bindväv och muskelvävnad, medan adventitia bildar ett hölje av innehållande bindväv runt kärlet .
Vid en aortadissektion består den inledande händelsen av en riva i aortas intima. På grund av de höga tryck som den utsätts för utvecklas gradvis en separation eller delaminering mellan aortaväggens lager (intima och media). Detta fenomen möjliggör penetration av blod under tryck i det mellanliggande skiktet och skapandet av en falsk lumen.
Aortadissektion kan sträcka sig proximalt (närmare hjärtat), distalt (bort från hjärtat) eller i båda riktningarna. Om det falska lumenet sträcker sig kan det utöva tryck på andra grenar av aorta, vilket resulterar i förminskning av de involverade kärlen och minskning av blodflödet genom dem.
Predisponerande faktorer
Aortadissektion sker i grunden på grund av bristning av ett försvagat område av aortaväggen.
De viktigaste riskfaktorerna för aortadissektion är:
- Arteriell hypertoni: gör kärlvävnaden särskilt mottaglig för fläckar;
- Arterioskleros;
- Inflammationer i aorta;
- Aortaaneurysm;
- Förvärvade aortavalvulopatier;
- Medfödda kardiovaskulära anomalier: bicuspid aortaklaff (medfödd defekt i aortaklaffen) och aorta koarktation (förträngning av blodkärlet);
- Traumatiska skador: Sällan kan aortadissektioner orsakas av trauma som uppstår under en bilolycka, kirurgi eller som en komplikation av hjärtkateterisering.
Vissa sjukdomar är förknippade med "försvagningen" av aorta och utsätter patienten på grund av deras kliniska egenskaper en större risk att genomgå en aortadissektion:
- Marfans syndrom: patienter har en medfödd anlag för vissa förändringar av det kardiovaskulära systemet.Dissektion av aorta är också ett ganska vanligt fenomen på grund av den karakteristiska svagheten i blodkärlen som orsakas av sjukdomen.
- Ehlers-Danlos syndrom: Denna grupp av störningar påverkar övervägande bindväven och kännetecknas av hyperelasticitet i huden, slapphet i ledband och bräckliga blodkärl.
- Turners syndrom: Högt blodtryck, hjärtproblem och ett antal andra tillstånd kan bero på denna sjukdom.
Andra potentiella riskfaktorer inkluderar:
- Kokainmissbruk har förknippats med aortadissektion, möjligen på grund av tillfälliga ökningar av blodtryck och katekolamintoppar;
- Sällan förekommer aortadissektioner hos friska kvinnor under graviditeten;
- Andra riskfaktorer är rökning och hyperkolesterolemi.
Symtom
Alla patienter med aortadissektion upplever smärta, vanligtvis plötsliga och stickande, ofta beskrivna som en tår. Vanligtvis känns detta symptom i hela bröstet, men det kan också kännas i övre delen av ryggen, mellan axelbladen.
Symtom på en aortadissektion är:
- Plötslig och svår smärta i bröstet eller övre delen av ryggen, som ofta beskrivs som en rivande eller skärande känsla, som strålar ut i nacken eller ner i ryggen.
- Förlust av medvetande (svimning);
- Dyspné (andfåddhet);
- Plötsligt suddigt tal, synförlust, svaghet eller förlamning av ena sidan av kroppen
- Svettas;
- Skillnad i blodtryck i lemmarna, på höger och vänster sida av kroppen.
När sjukdomen fortskrider kan den falska lumen stänga en eller flera artärer som förgrenar sig från aorta och blockerar blodflödet. De direkta konsekvenserna varierar beroende på de involverade blodkärlen och inkluderar:
- Angina, på grund av inblandning av kranskärlen;
- Paraplegi, ryggmärgsischemi och parestesi på grund av inblandning av ryggmärgsartärerna;
- Ischemi, på grund av inblandning av den distala aorta;
- Plötslig buksmärta, med eventuellt tarminfarkt, om artärerna i mesenteriet är inblandade;
- Neurologiskt underskott, om halspulsådern är inblandad.
När trycket som utövas av blodet överskrider en kritisk gräns kan brott i den yttre aortaväggen (adventitia) uppstå. Blod kan fly från aortadissektion och diffundera in i pleuralrummet, mediastinum eller pericardium (mellan de två membranlagren som omger hjärtat).Perikardial effusion kan i synnerhet orsaka hjärttamponad, ett livshotande tillstånd.
Komplikationer
En aortadissektion kan leda till:
- Död på grund av allvarlig inre blödning;
- Organskador, såsom njursvikt;
- Stroke;
- Skada på aortaklaffen och aortainsufficiens.
Diagnos
Tidig diagnos kan vara svår, eftersom aortadissektion ger en mängd olika symptom som ibland liknar andra sjukdomar.
Diagnosen kan definieras av följande undersökningar:
- Bröströntgen: Detta är det första steget för att identifiera några tecken på aortadissektion. Röntgenstrålar visar mediastinal förstoring, som finns hos de flesta symptomatiska personer med stigande aortadissektion. Testet har dock låg specificitet, eftersom många andra förhållanden kan leda till samma resultat.
- Datortomografi (CT) med kontrast: Det kan snabbt och pålitligt upptäcka aortadissektion, så det är användbart i en nödsituation.
- Elektrokardiogram (EKG): det har inga karakteristiska egenskaper, men det kan ingå i diagnosvägen.
- Magnetic resonance imaging (MRI): MRI är för närvarande referensprov för upptäckt och utvärdering av aortadissektion. En MR-undersökning ger en tredimensionell rekonstruktion av aorta, så att läkaren kan bestämma platsen för den intima tåren, kärlens inblandning och eventuella sekundära brott.
- Transesofageal ekokardiografi (TEE): ultraljudssonden sätts in genom matstrupen och placeras nära hjärtat och aortan, vilket möjliggör en tydlig "bild" av hjärtat och dess strukturer. TEE gör det möjligt att upptäcka även mycket små aortadissektioner.
Prognos och terapi
En aortadissektion är en medicinsk nödsituation som kräver omedelbar behandling. Terapin kan innefatta kirurgi eller medicinering, beroende på vilken aortasektion som är inblandad. Utan behandling dör cirka 75% av människorna inom de första två veckorna, mestadels av komplikationer i samband med dissektion. Vid behandling har cirka 70% av patienterna med dissektion i första delen av aorta (stigande del) och cirka 90% av dem som har sjukdomen utan inblandning av den stigande aortan en positiv prognos.
Personer med aortadissektion läggs in på en intensivvårdsavdelning, där deras vitala tecken (puls, blodtryck och andningsfrekvens) övervakas noggrant. Döden kan inträffa några timmar efter sjukdomsuppkomsten. Därför ges läkemedel (vanligtvis nitroprussid plus en betablockerare) så snart som möjligt, för att sänka hjärtfrekvensen och blodtrycket, samtidigt som tillräcklig blodtillförsel upprätthålls hjärnan, hjärtat och njurarna. Reduktionen av blodtryck hjälper till att begränsa dissektionens omfattning.
Kort efter stabilisering med läkemedelsbehandling måste läkare bestämma om de ska rekommendera operation eller fortsätta med läkemedelsadministration. Kirurgi indikeras ofta för dissektioner som involverar de första centimeterna av aorta (närmast hjärtat), förutom komplikationer som gör risken för operationen för hög. För dissektioner belägna i områden längre bort från hjärtmuskeln kan läkare besluta att fortsätta läkemedelsbehandling. Men kirurgi är alltid nödvändigt när dissektion av artären får blod att läcka, blockerar blodflödet till benen eller vitala organ, får allvarliga symtom att utvecklas, tenderar att spridas eller uppträder hos en person med syndromet. Av Marfan. kirurgi tar bort den drabbade aortasektionen, stänger det falska lumenet och rekonstruerar blodkärlet med en syntetisk protes. Borttagning och reparation tar cirka 3-6 timmar och sjukhusvistelse är cirka 7-10 dagar. I vissa fall kan en endovaskulär stent sättas in. Denna procedur tar 2 till 4 timmar och sjukhusvistelsen tar cirka 1-3 dagar.
