Osteomalaci

Allmänhet

Osteomalacia är en metabolisk patologi som påverkar benen, från vilken det tar bort mineraler, vilket gör dem mer mottagliga för smärta, missbildningar och frakturer.Vi talar därför om en demineraliserande metabolisk osteopati, kännetecknad av närvaron av icke-förkalkad osteoidvävnad till mer än normal omfattning.

Osteomalaci bör inte förväxlas med osteoporos, där det finns en minskning av mängden benmatris, som normalt är mineraliserad; i osteomalaci uppstår dock det motsatta tillståndet: benmikroarkitekturen behåller en normal volym, men dess mineralinnehåll är otillräckligt .

Orsaker

Osteomalaci är typiskt för vuxna, medan när mineraliseringsfelet påverkar det växande skelettet (barn) talar vi mer korrekt om rickets.Ursakerna till dessa sjukdomar finns i förändringarna i metabolismen av vitamin D, kalcium och Once, den primära orsaken till rakitis och osteomalaci hittades i kostbristen på D-vitamin; idag, tack vare förbättringen av socioekonomiska förhållanden, har kostbrister blivit sällsynta (vegetarianer är lite mer utsatta, även om "tillräcklig sol exponering" kan enkelt fylla detta underskott).

Bortsett från otillräckligt kostintag kan specifika D -vitaminbrister utvecklas på grund av liten eller ingen exponering för solen, eller otillräcklig njur- eller leveraktivitet (kronisk leversjukdom, kroniskt njursvikt).Eftersom det är ett fettlösligt vitamin äventyras tarmabsorptionen av D-vitamin av alla tillstånd där steatorré registreras, eller en överdriven närvaro av fett i avföringen, ett tecken på otillräcklig absorption av densamma (t.ex. celiaki, bukspottskörtel) insufficiens, divertikulos, Crohns sjukdom, mag- och tunntarmsresektion),

Bland de mineraler som är mest representerade i benet spelas en framträdande roll av kalcium och fosfor, som samlas i hydroxiapatitkristaller ger benen den karakteristiska hårdheten, välkänd för alla.I artikeln dedikerad till kalciummetabolism har vi sett som balansen mellan mineralet i organismen, liksom fosforens, beror i huvudsak på vissa organers aktivitet, först och främst tarmen, njuren, huden och bisköldkörteln. D -vitamin, å andra sidan, ökar absorptionen av dessa mineraler i tarmen och minskar deras urinutsöndring,

Osteomalaci kan därför uppstå på grund av en "förändrad tillgänglighet av D -vitamin, kalcium eller fosfor, även efter" långvarigt intag av läkemedel som förändrar dess metabolism, såsom antikonvulsiva medel (fenytoin, karbamazepin, fenobarbital, primidon), vissa läkemedel mot HIV, och antacida baserade på aluminiumhydroxid.

Diagnos

I blodet hos en patient som lider av osteomalaci är det möjligt att hitta låga halter av kalcium och / eller fosfor, associerade med markörer för ökad osteoblastisk aktivitet, såsom ökningen av alkaliskt fosfatas och osteocalcin (vi minns kort hur osteoblaster är cellernas ansvariga för konstruktion av benmatrisen). Det kan också vara användbart att utföra specifika tester, såsom mätning av serumtransaminaser, azotemi och kreatininclearance, för att bedöma hälsotillståndet i levern och njuren vid misstänkt lever- eller njursjukdom. Vid misstänkt celiaki eller malabsorptiv sjukdom kan sorbitolandningstestet eller mätning av specifika blodantikroppar vara användbart, medan diagnosen leversvikt innebär mätning av trypsin, fett eller elastas i avföringen.

Diagnosen kan bekräftas genom radiografiska undersökningar, där - i närvaro av osteomalaci - de typiska Looser -Milkmann -pseudofrakturerna markeras.

Symtom

I början av sjukdomen klagar patienten i allmänhet inte på några symptom, medan laboratorieundersökningar kan belysa risken för osteomalaci från de tidigaste stadierna. När sjukdomen fortskrider kan den drabbade individen klaga på ben- och muskelsmärta; symtom beskrivs ofta som tråkig bensmärta, som vanligtvis påverkar nedre ryggraden, bäckenet, höfterna, benen eller benen. Revbenen. Benvärk förvärras vanligtvis av lätt tryck på ben och rörelse. Ofta noteras en tunn frakturlinje vid radiografiska fynd i områden där smärtan är mest intensiv. Dessutom kan muskuloskeletala smärta åtföljas av minskad ton och muskelstyrka, med en osäker och tveksam gång, och dåligt motstånd mot gång Risken att drabbas av benmikrofrakturer, även spontana, ökar, som förväntat, särskilt i de ovannämnda områdena.

Vård och behandling

Om osteomalaci har uppstått på grund av minskad solexponering och / eller otillräckligt intag av D -vitamin är det bästa terapeutiska alternativet att korrigera plasmanivåerna av detta vitamin genom specifika kosttillskott. oralt, under en period som sträcker sig från några veckor till flera månader; endast i vissa fall, till exempel när absorptionen av vitamin D i tarmen äventyras, eller av praktiska skäl, ges genom intravenös injektion. Dosen och behandlingslängden måste noggrant kalibreras baserat på förändringarna i patientens kliniska, biokemiska och radiologiska bild, men också på grundval av de läkemedel som tagits eller särskilda samtidiga tillstånd (vitamin D i höga doser är till exempel kontraindicerat i förekomst av njursten, hyperkalcemi, hyperkalciuri, primär hyperparatyreoidism eller behandling med läkemedel som digoxin och tiaziddiuretika). Periodiska kontroller av kalciumnivån kommer att kunna släcka eventuell förgiftning från överdosering av D-vitamin i knoppen, signalerat av symtom som gastrointestinala störningar, viktminskning, irritabilitet, låg feber, torr hud med flagnande, vaskulär och särskilt njurförkalkningar.

Vid sidan av det specifika D -vitamintillskottet, om fosfor- och kalciumnivåerna i blodet är särskilt låga, är det också möjligt att fylla på dessa mineraler. Slutligen, om osteomalacia var en följd av andra sjukdomar, såsom de i levern eller njuren, kan behandling av den underliggande patologin som genererar metabolismen av vitaminet bidra till att förbättra tecken och symtom på osteomalaci. I dessa fall är det dessutom viktigt att administrera de bristfälliga formerna av aktivt D -vitamin (kalcifediol vid leverinsufficiens, kalcitriol vid njurinsufficiens). Slutligen, i närvaro av "exokrin insufficiens i bukspottkörteln i samband med osteomalaci, är det nödvändigt att ingripa med" adekvat ersättningsterapi baserad på grispankreasextrakt (pancreatin, creon, pancrease).