Definition
Amyotrofisk lateral skleros är en allvarlig neurodegenerativ sjukdom, vars mål är motorneuronerna i centrala nervsystemet (hjärna och ryggmärg).
Förmodligen är detta tillstånd bättre känt av förkortningen "ALS", men det är också känt som Gehrigs sjukdom eller motorneuronsjukdom.
I allmänhet förekommer ALS hos patienter över 50 år.
Orsaker
Som nämnts orsakas amyotrofisk lateral skleros av en progressiv degeneration av motorneuroner. Den exakta orsaken till detta fenomen är dock ännu inte helt identifierad, men det finns många hypoteser om det.
Bland de möjliga orsakerna som antas gynna utvecklingen av neuronal försämring minns vi: förekomsten av en familjehistoria av ALS, en obalans i nivåerna av glutamat i cerebrospinalvätskan (som kan orsaka toxicitet mot motorneuroner), bildandet av proteinaggregat i motorneuroner, ackumulering av giftiga avfallssubstanser i motoriska nervceller, mitokondriell dysfunktion, brist på neurotrofiska tillväxtfaktorer inom motorneuroner och fel på glialceller.
Dessutom verkar personer med rökvanor och individer som utsätts för kemikalier eller bly och andra metaller löper större risk att utveckla ALS.
Symtom
Symptomen på ALS börjar vanligtvis manifesteras från de övre och nedre extremiteterna, händerna och fötterna och sprids sedan till alla muskler i kroppen, inklusive andningsorganen.
Patienter med ALS kan därför uppleva symtom som svårigheter att gå, svaghet i ben och armar, darrningar, tal- och sväljsvårigheter, muskelkramper, oförmåga att upprätthålla korrekt hållning, ledstelhet, heshet, andnöd och andfåddhet. Kort.
Dessa symtom uppträder gradvis och tenderar att bli värre med tiden.
I det sista stadiet av sjukdomen är patienter förlamade, därför tvingas de använda rullstolen, kan inte längre tala och mata.
Sjukdomen påverkar också andningsmusklerna, därför kräver patienter mekanisk ventilation för att kunna andas.
Informationen om ALS - Läkemedel för behandling av amyotrofisk lateral skleros är inte avsedd att ersätta det direkta förhållandet mellan vårdpersonal och patient. Rådgör alltid med din läkare och / eller specialist innan du tar ALS - Läkemedel för behandling av amyotrofisk lateral skleros.
Mediciner
Tyvärr finns det för närvarande inga mediciner för att behandla ALS. Konsekvenserna av denna sjukdom är alltid tragiska. I allmänhet inträffar döden på grund av allvarligt andningssvikt, cirka 3 till 5 år efter sjukdomsuppkomsten.
Det finns dock ett läkemedel som används vid behandling av ALS: riluzol. Detta läkemedel verkar kunna bromsa sjukdomsförloppet, men inte stoppa det. Dessutom varierar svaret på terapin från patient till patient och resultaten är inte alltid som förväntat.
Vid sidan av en "eventuell riluzolbaserad terapi genomförs därför en symptomatisk behandling, som syftar till att - så långt som möjligt - minska symptomen som orsakas av sjukdomen.
ALS -patienter kan få hjälp genom sjukgymnastik, logoped och arbetsterapi. I de sista stadierna av sjukdomen används dock mekanisk ventilation och konstgjord matning.
Slutligen är det inte ovanligt att ALS -patienter upplever depression; därför kan även psykoterapi i dessa fall vara till hjälp.
Följande är det enda läkemedlet som är godkänt i terapin mot ALS och några exempel på farmakologiska specialiteter; det är upp till läkaren att välja den lämpligaste aktiva ingrediensen och dosen för patienten, baserat på sjukdomens svårighetsgrad och hälsotillstånd av patienten. och hans svar på behandlingen.
Riluzole
Som nämnts är riluzol (Rilutek ®, Riluzole Zentiva ®) det enda läkemedlet som för närvarande är godkänt för behandling av ALS.Denna aktiva ingrediens verkar genom att minska frisättningen av glutamat i hjärnan och ryggmärgen. Kemisk budbärare kan vara användbar för att förhindra degeneration av motorneuroner som kännetecknar amyotrofisk lateral skleros.
Riluzole är tillgängligt för oral administrering i form av tabletter eller en oral suspension.
Dosen av läkemedlet som vanligtvis används är 50 mg, som ska tas två gånger om dagen, med ett intervall på 12 timmar mellan en administrering och den andra. Det är mycket viktigt att riluzol alltid tas vid samma tidpunkter på dagen (t.ex. på morgonen och kvällen).