Den mest kända aktiviteten av karnitin är dess roll som transportör av långkedjiga fettsyror i mitokondriell matris, där fettsyror omvandlas till energi genom beta-oxidationsprocessen. L-karnitin används som näringstillskott. Både inom klinisk och idrottsplaner.
av dess totala karnitin, vilket på det hela taget motsvarar 25%.Den endogena syntesen sker utgående från substratet TML (6-N-trimetylsin), som i sin tur härrör från metyleringen av aminosyran lysin. TML hydroxyleras sedan till hydroxietmetylin (HTML) med hjälp av trimoxylismindioxygenas, vilket kräver närvaro av askorbinsyra och järn. HTML bryts sedan ner av HTML-aldolas (ett pyridoxalfosfat som kräver enzymet), vilket producerar 4-trimetylaminobutyraldehyd (TMABA) och glycin. TMABA dehydreras därefter till gamma-butyrobetain i en NAD + -beroende reaktion, katalyserad av TMABA-dehydrogenas. Gamma-butyrobetain hydroxyleras sedan av gamma-butyrobetainhydroxylas (ett bindande enzym av) till L-karnitin, vilket kräver järn i form av Fe2 +.
Sammanfattningsvis:
- 6-N-trimetyllysin (TML) erhålls genom metylering av lysin
- Med hjälp av trimoxylsyoxygenas, i närvaro av järn och askorbinsyra (vitamin C), hydroxyleras TML till hydroxietmetyllin (HTML)
- Med aldolas bryts HTML ned i 4-trimetylaminobutyraldehyd (TMABA) + glycin
- Med verkan av TMABA-dehydrogenas och katalys av NAD +dehydreras TMABA till gamma-butyrobetain
- Genom aktiviteten av gamma-butyrobetainhydroxylas hydroxyleras gamma-butyrobetain sedan till L-karnitin, vilket kräver järn i form av Fe2 +.
