Definition
Pulmonell hypertoni - även kallad idiopatisk pulmonell arteriell hypertension - det är en ganska sällsynt sjukdom som manifesterar sig med en patologisk ökning långvarig blodtryck i lungorna och högra sidan av hjärtat ENDAST, i avsaknad av en identifierbar orsak. Pulmonell hypertoni är en allvarlig sjukdom vars symptomatologiska bild ofta tenderar att degenerera gradvis och snabbt.
Orsaker
I samband med pulmonell hypertoni kan blod inte flöda normalt i lungorna på grund av en förträngning eller ocklusion av lungartärerna och kapillärerna: pulmonell hypertoni påverkar hjärtat som tvingas till överansträngning, "försvagas.
- Hypotetiska riskfaktorer: obstruktiv sömnapné, långsiktiga låga syrehalter i blodet, KOL, lungemboli, HIV-infektioner, hjärtsvikt, lungfibros, vissa hjärtklaffsjukdomar, reumatiska sjukdomar.
Symtom
Andfåddhet och yrsel under idrott är de första tecknen som bör varna en patient som lider av pulmonell hypertension. Andra återkommande symtom i samband med denna sällsynta sjukdom inkluderar: svullna vrister, cyanos, svaghet, bröstsmärta, trötthet, svimning, takykardi, yrsel.
Information om lunghypertoni - Läkemedel för behandling av lunghypertoni är inte avsett att ersätta det direkta förhållandet mellan vårdpersonal och patient.
Mediciner
Innan vi börjar analysera läkemedel och möjliga behandlingar för att lindra symtomen på pulmonell hypertoni rapporterar vi schematiskt mekanismen som utlöser störningen, vilket hjälper till att bättre förstå valet av terapeutiska strategier.
Förträngning av lungartärerna → blod kämpar för att strömma in i lungorna → ↑ tryck → den högra ventrikeln tvingas överbelasta för att pumpa blod i lungorna → förstorad ventrikel → försvagning av hjärtat och hjärtsvikt
Även om ett fullständigt resolutivt botemedel mot pulmonell hypertoni ännu inte har identifierats, syftar nuvarande behandlingsalternativ till att lindra symtomen, förbättra patientens livskvalitet och framför allt blockera eller på annat sätt bromsa sjukdomens oändliga utveckling.
Det är först och främst viktigt att ingripa på de faktorer som predisponerar eller accentuerar pulmonell hypertoni, såsom (särskilt) apnéer, lungsjukdomar och hjärtklaffstörningar.
Läkaren kommer att välja vilket läkemedel som är mest lämpligt för patienten, beroende på den utlösande orsaken (hypotes eller konstaterad, när den är identifierbar) och de uppenbara symptomen; vissa patienter måste ta blodförtunnare för att minska risken för koagulationsbildning i venerna i underbenen eller i lungartärerna.
Hos många patienter med pulmonell högt blodtryck observeras låga nivåer av syre i blodet: i dessa fall är det nödvändigt att ingripa snabbt med lämplig terapi (syretillskott).
Patienter med pulmonell hypertoni ska sluta röka, undvika att resa till platser på hög höjd, avstå från tung fysisk aktivitet och lyft och genomgå årliga influensa- och pneumokockvacciner.
Vid svårighetsgrad är transplantation av hjärta, lunga eller båda tänkbara.
Följande är de läkemedelsklasser som används mest vid behandling mot pulmonell hypertoni och några exempel på farmakologiska specialiteter; det är upp till läkaren att välja den aktiva ingrediensen och den dosering som är bäst lämpad för patienten, baserat på sjukdomens svårighetsgrad , patientens tillstånd och hans svar på behandlingen:
Första linjens läkemedel för behandling av pulmonell hypertoni:
- Ambrisentan (t.ex. Volibris): läkemedlet tillhör klassen endotelinreceptorhämmare; den aktiva ingrediensen utövar utmärkt sin terapeutiska aktivitet i samband med pulmonell hypertoni genom att blockera receptorerna för hormonet endotelin, som är ansvariga för att begränsa kärlen genom att förstöra hormonaktivitet, ambrisentan vidgar blodkärlen och främjar en minskning av förändrat lungtryck. Den rekommenderade dosen föreslår att du tar 5 mg av läkemedlet oralt, en gång om dagen, med mat eller på tom mage.
- Bosentan (t.ex. Tracleer): läkemedlet, liksom det föregående, är en hämmare av endotelin-1. För vuxna som väger mer än 40 kg och lider av pulmonell hypertoni rekommenderas att börja ta läkemedlet i en dos av 62, 5 mg, två gånger om dagen, i en månad. Underhållsdoseringen är att öka dosen till 125 mg, två gånger om dagen. För drabbade personer som väger mindre än 40 kg rekommenderas att bibehålla dosen 62,5 mg, båda för initiering och underhållsbehandling Läkemedlet kan framkalla levertoxicitet.
- Iloprost (t.ex. ventavis): tillgängligt i form av en nebulisator, läkemedlet är en prostacyklinanalog som kan vidga blodkärlen och därigenom sänka blodtrycket och förbättra symtomen som härrör från pulmonell hypertoni. Det rekommenderas att starta behandlingen genom att inhalera läkemedlet med en inhalator i en dos på 2,5 mikrogram; följ behandlingen med doser om 5 mikrogram. Om dosen på 5 mikrogram är för stark för patienten är det lämpligt att återgå till startdosen och fortsätta behandlingen enligt detta terapeutiska schema. rekommenderas att inte administrera mer än 6-9 sprayer per dag.
- Sitacentan sodium (t.ex. Thelin): läkemedlet tillhör klassen endotelin-1-hämmare. Det rekommenderas att ta en 100 mg tablett, en gång om dagen, med eller utan mat. Det rekommenderas att ta läkemedlet ungefär alltid samtidigt . Vid behandlingssvikt efter 3 månaders behandling rekommenderas att byta läkemedel. Läkemedlet avbröts 2011 på grund av allvarliga biverkningar i levern.
- Sildenafil (t.ex. Revatio): läkemedlet används ofta i terapi för behandling av erektil dysfunktion; Men eftersom den är en 5-fosfodiesterashämmare används den också för att minska symtomen på pulmonell hypertoni, eftersom den genom att modulera salpetersyrans effekt på kärltonen är en bra, relativt selektiv vasodilator för lungartärerna. ta läkemedlet vid en dos på 20 mg, oralt, tre gånger om dagen, med minst 4-6 timmars mellanrum mellan en dos och nästa. Alternativt är det möjligt att ta 10 mg (motsvarande 12,5 ml) genom intravenös bolusinjektion, tre gånger om dagen: den dosering som beskrivs ovan bestämmer samma terapeutiska effekt som en oral dos på 20 mg. I allmänhet är denna andra indikation reserverad för patienter som tidigare behandlats med oral Sildenafil och som tillfälligt inte kan ta läkemedlet via munnen.
- Kväveoxid (t.ex. INOmax): läkemedel som ska inandas, indikerat för behandling av neonatal pulmonell hypertoni, särskilt när det är förknippat med hypoxisk andningsinsufficiens. Generellt används läkemedlet inte ensamt, utan med andra specifika läkemedel; dessutom är patienten normalt utsätts också för assisterad ventilation för att förbättra syresättningen. Den aktiva ingrediensen späds ut i kvävgas vid en koncentration av 400 ppm. För exakt dosering: kontakta din läkare.
- Tadalafil (t.ex. Adcirca): läkemedlet tillhör klassen av fosfodiesterashämmare av typ 5, som därför kan blockera enzymet. Det rekommenderas att ta läkemedlet i en dos på en 40 mg tablett, två gånger om dagen. vid lätt eller måttlig njur- eller leverbrist, men behandling med detta läkemedel rekommenderas inte vid svår njur- eller leverbrist.
Parallella behandlingar för kontroll av symptom på pulmonell hypertension
Vissa specialister rekommenderar också att man tar standardläkemedel som används vid behandling av hypertoni; kalciumkanalblockerare (eller kalciumkanalblockerare) och diuretika verkar vara särskilt lämpliga.
Antikoagulant terapi för att förhindra komplikationer av pulmonell hypertoni
- Isosorbiddinitrat (t.ex. Carvasin, Dinike, Nitrosorbide): läkemedlet är ett nitrat, som också används för behandling av angina pectoris; det används som ett andra val för behandling av symtom relaterade till pulmonell hypertoni. Börja behandlingen med en läkemedelsdos på 40 mg var 8-12 timme. Fortsätt med underhållsterapi i en dos av 40-80 mg var 8-12 timme.
- Epoprostenol (t.ex. Flolan, Epoprostenol PHT): främjar vasodilatation och hämmar aggregering av blodplättar. Av denna anledning används läkemedlet i terapi för att kontrollera symptom på pulmonell hypertension. Starta behandling med en läkemedelsdos lika med 2 ng / kg / min; öka dosen gradvis i steg om 2 ng / kg var 15: e minut Överskrid inte 8,6 ng / kg / min. Kontakta din läkare för mer information.
Hypoteser och förhoppningar om behandling av pulmonell hypertoni
Forskare riktar sin forskning för behandling av pulmonell hypertoni mot att testa nya läkemedel, såsom serotoninantagonister, lösliga guanylatcyklasstimulantia, tyrosinkinashämmare och vasoaktiv tarmpeptid. År innan de hittar det verkligt mirakulösa läkemedlet - därför helt avgörande - för pulmonal hypertension .