Zollinger-Ellisons syndrom

Allmänhet

Zollinger-Ellisons syndrom är en sällsynt sjukdom som kännetecknas av förekomsten av gastrinom i bukspottkörteln eller tolvfingertarmen.

Figur: Illustration av bukspottkörteln och tolvfingertarmen under Zollinger-Ellisons syndrom. Från webbplatsen pharmacy-and-drugs.com

Gastrinom är tumörer, nästan alltid maligna, som utsöndrar betydande mängder gastrin. Förekomsten av höga halter av gastrinhormonet i blodet stimulerar starkt syresekretionen i magen, vilket ger upphov till kontinuerliga magsår, svår buksmärta, diarré etc.
Diagnos kräver många tester, eftersom olika patologier kan orsaka samma symptom som Zollinger-Ellisons syndrom.
Den bästa terapeutiska lösningen representeras av kirurgiskt ingrepp, men detta är endast möjligt under vissa förhållanden. De möjliga alternativen är olika, men nästan alltid begränsade till förbättring av symtom.

Vad är Zollinger-Ellisons syndrom?

Med Zollinger-Ellisons syndrom menar vi uppsättningen tecken och symtom relaterade till förekomsten av flera magsår på grund av gastrisk hyperaciditet efter utsöndring av gastrin av en eller flera bukspottkörtel- och / eller duodenala tumörer, kallade gastrinom.

Zollinger-Ellisons syndrom är annars känt som ZES, som är en förkortning för engelska Zollinger-Ellisons syndrom.

Bukspottkörteln och tolvfingertarmen

Bukspottkörteln är en exokrin och endokrin körtel som bland annat producerar enzymer som är nödvändiga för matsmältningen.
Duodenum, å andra sidan, är den första delen av tunntarmen (eller tunntarmen) och representerar en grundläggande insamlingspunkt för matsmältningsenzymer, som måste ingripa på den intagna maten.

VAD ÄR EN GASTRINOMA OCH VAR KOMMER DET FRÅN?

Gastrinom är en nästan alltid malign neoplasma, som härstammar från de så kallade gastrinutsöndrande G-cellerna, som ligger i vissa delar av magen, tolvfingertarmen och bukspottkörteln.
Gastrin är ett peptidhormon som, när det utsöndras, främjar produktionen av ämnen som är viktiga för matsmältningsprocessen, såsom saltsyra och matsmältningsenzymer.

EFFEKTER AV GASTRINOM

Gastrinom inducerar en hypersekretion av gastrin → stora mängder av detta hormon gör magmiljön mycket sur → avsevärd magsyra orsakar magsår (erosioner i magen och / eller tolvfingertarmsslemhinnan).
Magsår i samband med Zollinger-Ellisons syndrom påverkar huvudsakligen tolvfingertarmen och jejunum, som representerar de inledande respektive mellanliggande delarna av tunntarmen.

Andra effekter av gastrinom:

• Ökade nivåer av ACTH (adrenokortikotropt hormon)
• Ökade nivåer av VIP (vasoaktiv tarmpeptid)
• Ökning av glukagonhalter

VAR KAN GASTRINOM FORMERA?

Gastrinom som uppstår under Zollinger-Ellisons syndrom finns huvudsakligen i tolvfingertarmen (60-65%) och bukspottkörteln (30%). Men de kan också bildas i lymfkörtlarna intill de ovan nämnda platserna, i mage, lever, gallgångar, äggstockar, hjärta och lungor.

Figur: endoskopisk bild av ett "magsår orsakat av överskott av gastrin. Från sajten en.wikipedia.org

Om gastrisk lokalisering förklaras av närvaron i magen av G -celler som utsöndrar gastrin, förblir orsakerna som leder till utvecklingen av gastrinom på de andra mindre platserna okända.

EPIDEMIOLOGI

SEZ är mycket sällsynt: dess årliga förekomst är faktiskt 0,5-2 fall per miljon människor.
Det drabbar främst individer mellan 30 och 50 år och föredrar det manliga könet.

Orsaker

Liksom alla maligna tumörer är gastrinom också resultatet av genetiska DNA -mutationer. Specifikt är orsakerna till dessa mutationer fortfarande okända.

FÖRENING MED MENN 1

Cirka 25% av patienterna med Zollinger-Ellisons syndrom lider av "en annan sjukdom, kallad multipel endokrin neoplasi typ 1 (MEN1)." Den senare orsakar uppkomsten av tumörer, kallade neuroendokrina, i hypofysen och endokrina körtlar. Bisköldkörteln.

Symtom och komplikationer

För mer information: Symptom på Zollinger-Ellisons syndrom

De karakteristiska symptomen på Zollinger-Ellisons syndrom är buksmärtor och diarré.
Med dem kan de också visas väldigt ofta:

• Illamående och blodiga kräkningar (eller hematemes)
• Acid reflux och ihållande halsbränna
• Känsla av smärta och obehag i övre delen av magen
• Känsla av svaghet
• Viktminskning på grund av aptitlöshet
• Undernäring
• Anemi

NÄR ska man se doktorn?

Det är en bra idé att konsultera din läkare om det finns ihållande buksmärta eller buksmärta, åtföljt av återkommande episoder av diarré, kräkningar och illamående.

Det är viktigt att inte förbise dessa sjukdomar, eftersom en sjukdom som Zollinger-Ellisons syndrom, om den diagnostiseras sent, är svår att behandla framgångsrikt.

KOMPLIKATIONER

Återkommande av magsår, på grund av den kontinuerliga närvaron av syrautsöndringar i magen, kan orsaka gastrointestinal blödning och perforering.
Eftersom gastrinom är maligna tumörer finns det risk för att de kan sprida metastaser, särskilt i levern.

N.B: metastaser är cancerceller som har flyttat från sin ursprungliga plats och flyttat någon annanstans, förorenar lymfkörtlarna och / eller andra organ i kroppen.

Diagnos

För att få diagnosen kräver Zollinger-Ellisons syndrom ett genomarbetat test och förfarande:

• Fysisk undersökning, under vilken läkaren utvärderar de symtom som patienten klagar över och eventuella kliniska tecken.
• Analys av patientens kliniska och familjehistoria. Att veta om den lidande individen har eller har haft nära släktingar (föräldrar eller syskon) som drabbats av MEN1 kan vara en viktig information, med tanke på den inte sällsynta kopplingen mellan de två sjukdomarna.
• Blodprov. De används för att mäta gastrinnivåer i blodet (gastrinemi). Om gastrinet är förhöjt kan det vara Zollinger-Ellisons syndrom, men också andra sjukliga tillstånd, såsom gastrisk atrofi, njursvikt, feokromocytom eller skadlig anemi. Orsaker till hög gastrin.
• Stimuleringstest med sekretin. Den intravenösa injektionen av sekretin (ett peptidhormon som också utsöndras av kroppen för att minska magsyran som är för hög) orsakar hos individer med ZES en mycket speciell reaktion, som i princip består av en plötslig ökning (OBS: i nej mer 30 minuter) av gastrinnivåer i blodet.
• Övre gastrointestinal endoskopi. Den består i att "i patientens matsmältningssystem introducera ett instrument utrustat med en lampa och en kamera, som kan visa den inre aspekten av magen och tolvfingertarmen. Tunt och flexibelt, detta instrument, som kallas ett endoskop, också erbjuder möjlighet att ta ett prov av celler för en biopsi.
  Under undersökningen är patienten medveten men bedövad.
• CT (Computed Axial Tomography), MRI (Kärnmagnetisk resonans), Ultraljud och Somatostatin Receptor Scanning (SRS). De används för att identifiera den exakta platsen för gastrinom och deras utseende (singel, multipel, etc.).
• Endoskopisk ultraljud. Den består av att sätta in en ultraljudssond i matsmältningskanalen för att undersöka magen och tolvfingertarmen och eventuellt också ta ett vävnadsprov för en biopsiundersökning.
• Mätning av kromogranin A. Kromogranin A är en markör för neuroendokrina tumörer, såsom de som orsakas av MEN1.

Gastrinnivåer i blodet (måttenhet är picogram / milliliter eller pg / ml)

• Normal person: högst 200 pg / ml
• Person med ZES: minst 1000 pg / ml

Behandling

När det gäller Zollinger-Ellisons syndrom är kirurgiskt avlägsnande av gastrinom den bästa terapeutiska lösningen. Förutsättningarna finns dock inte alltid för att kunna omsätta denna typ av ingrepp i praktiken.
Den alternativa lösningen är att behandla sjukdomen som om den vore ett "magsår och sedan ge patienten protonpumpshämmare (PPI) och H2 -blockerare (H2 -blockerare). Administreringen av dessa läkemedel verkar bara på symptomen, lindrar dem, men det får inte tumörer att gå tillbaka och skyddar inte patienten från eventuell spridning av metastaser.
Levermetastaser kan avlägsnas med en "kirurgisk operation endast om de maligna cellerna, som har nått levern, är koncentrerade till ett" avgränsat område och inte finns på djupet.

HUR OCH NÄR MAN ANVÄNDER?

Gastrinom kan avlägsnas kirurgiskt genom en laparoskopisk operation eller laparotomi, förutsatt att de är enkla och väl lokaliserade. Opraktisk lösning.
Alternativt, men bara i vissa situationer, är det möjligt att försöka lösa problemet med någon av följande behandlingar:

• Kirurgiskt avlägsnande begränsat till det största gastrinom.
• Embolisering. Läkaren avbryter blodtillförseln till området där tumörerna bor, vilket gör att cancercellerna dör.
• Destruktion av tumörceller genom radiofrekvensablation.
• Kemoterapi och / eller strålbehandling.

TERAPI BASERAD PÅ IPP OCH ANTI-H2

Protonpumpshämmare (PPI) och H2 -blockerare (H2 -blockerare) minskar syraproduktionen i magen och lindrar symtom orsakade av massiv gastrinproduktion.
Sådana läkemedel är effektiva, men bara när de tas i stora doser och under långa perioder.
Långtidsbehandling med PPI- och H2-blockerare kan orsaka allvarliga biverkningar hos personer över 50 år, till exempel: höft-, handleds- och / eller kotorfrakturer.

Mest använda IPP: er

Mest använda H2 -blockerare:

• Esomeprazol
• Lansoprazol
• Omeprazol
• Pantoprazol
• Rabeprazol

• Ranitidin
• Nizatidin

VID METASTAS I LEVERN

Om levermetastaser endast är koncentrerade i ett enda område av levern och isoleras från resten av organet, är det möjligt att ta bort dem kirurgiskt.
I avsaknad av dessa tillstånd är det enda lönsamma botemedlet levertransplantation, en känslig operation som inte är utan möjliga komplikationer.

ÖVRIGA BEHANDLINGAR

Om magsår perforerar magen krävs specifika ingrepp.
Om de orsakar allvarlig blodförlust, å andra sidan, behövs en omedelbar blodtransfusion för att avhjälpa anemi.

Prognos

Om diagnosen är i rätt tid finns det större chanser att ingripa med en kirurgisk operation (eftersom tumören fortfarande kan presentera sig i en enda form) och definitivt bota patienten.
I de fall där gastrinom inte avlägsnas i tid, ligger på en plats som är svåråtkomlig eller är associerad med MEN1, blir "kirurgiskt ingrepp" en mycket avlägsen hypotes, för vilken patienten tvingas leva med symptomen typiskt för Zollinger-Ellisons syndrom (magsår, diarré, etc.).