Syringomyelia

Allmänhet

Syringomyelia är en neurologisk sjukdom som kännetecknas av bildandet av vätskefyllda cystor i ryggmärgen.

Figur: syringomyelia.

Från sajten: mdguidelines.com

På lång sikt skapar förekomsten av dessa cystor, kallade sprutor, skador på ryggmärgen; olika sjukdomar uppträder, såsom smärta i flera delar av kroppen, en känsla av stelhet och svaghet, muskelatrofi, förlust av reflexer, spasmer i benen, etc.
Syringomyelia kan bero på olika orsaker; i de flesta fall är det associerat med en missbildning av lillhjärnan som kallas en Chiari -missbildning.
För en korrekt diagnos behöver du: en grundlig fysisk undersökning av patienten, en analys av hans sjukdomshistoria och några diagnostiska bildtest.
Det enda sättet att tömma sprutor och lösa (åtminstone delvis) symtomen är att tillgripa operation.

Vad är syringomyelia?

Syringomyelia är ett sällsynt patologiskt tillstånd där en eller flera vätskefyllda cystor bildas i ryggradskanalen.
Om cystor (även kallade sprutor eller fistlar) expanderar kan de allvarligt skada ryggmärgen och försämra överföringen av nervsignaler.

VAD ÄR CYSTER OCH VAD INNEHÅLLER DE?

Sprutor är kanaler eller hålrum (på grekiska, "syrinx"betyder" ledning ") som innehåller cerebrospinalvätska (eller sprit).

Figur: de tre hjärnhinnorna som omger centrala nervsystemet.

Hjärnhinnorna är skyddande membran: det mest yttre är dura mater; den centrala är arachnoid, och slutligen är den innersta pia mater.

Det subaraknoida utrymmet, mellan arachnoid och pia mater, innehåller cerebrospinalvätskan.

CSF är en färglös vätska som omger centrala nervsystemet (eller CNS), skyddar den från eventuella trauma, ger den näring och reglerar dess inre tryck (intrakraniellt tryck).
Cephalorachidian -vätskan produceras inuti cerebrala ventriklar, exakt på nivån av chorioid -plexuserna; härifrån rinner den in i det subaraknoida utrymmet, det vill säga området mellan menynx pia mater och arachnoid menynx.

EPIDEMIOLOGI

Enligt vissa statistiska studier skulle syringomyelia ha en prevalens på cirka 8 fall per 100 000 personer. Vanligtvis uppträder dess karakteristiska symptom mellan 25 och 40 år och dess utveckling är i allmänhet långsam.
Många patienter med syringomyelia har också en "strukturell förändring av cerebellum, känd som Chiari-missbildning (eller Arnold-Chiari eller Arnold-Chiari syndrom).

Orsaker

Syringomyelia kan vara ett medfött tillstånd, som är närvarande från födseln, eller förvärvat, det vill säga har uppstått under livets gång efter en viss händelse eller i samband med ett visst sjukligt tillstånd.

KONGENITAL SYRINGOMYELIA

Medfödda former av syringomyelia beror på Arnold-Chiari syndrom.
Arnold-Chiari syndrom är en cerebellär missbildning (det vill säga av lillhjärnan) som kännetecknas av en förskjutning nedåt, just i riktningen av foramen magnum och ryggradskanalen, av basal delen av lillhjärnan.

Med andra ord är det en "cerebellar bråck, där en del av lillhjärnan sticker ut från foramen magnum som invaderar kanalen som innehåller ryggmärgen.

FÖRVÄRVAD SYRINGOMYELIA

De främsta orsakerna som kan leda till uppkomsten av en förvärvad syringomyelia är:

• Trauma i ryggmärgen. Bland de olika trauman som kan leda till syringomyelia finns det en fraktur i kotorna.
• En hjärnhinneinflammation. Meningit är inflammationer i membranen som omger centrala nervsystemet (N.B: CNS består av hjärnan och ryggmärgen). Vid en meningit kan det uppstå en "virus- eller bakterieinfektion.
  Arachnoidit, dvs inflammation i arachnoid, är den form av meningit som oftast kan orsaka syringomyelia.
• En tumör i ryggmärgen. Enligt experter skulle förekomsten av en tumörmassa inuti ryggradskanalen förhindra normal cirkulation av CSF och därmed ge upphov till en lokal samling, sedan till en spruta.
• Styvt ryggradssyndrom. Det är en särskild neurologisk sjukdom som kännetecknas av vidhäftningar mellan ryggmärgen och ryggraden; vidhäftningar som hindrar medulla från att flöda normalt.
  De typiska symptomen och tecknen på stel ryggradssyndrom är: bensmärta, ryggont, skolios, urininkontinens eller retention, muskelsvaghet och domningar etc.
• En "blödning inuti" ryggmärgen (eller hematomyelia). Hematomyelia kan vara spontan eller traumatisk och påverkar vanligtvis de grå materiens artärkärl. Vanligtvis är de trauma som kan resultera i hematomyelia slag mot kotorna.

Läsarna påminns om att vissa former av syringomyelia uppstår utan en bestämd orsak eller avkodbar orsak. I dessa situationer talar vi om idiopatisk förvärvad syringomyelia.

AVSLUTNA PUNKTER

Läkare och forskare försöker fortfarande lösa några frågor relaterade till bildandet av sprutor och hur de skadar ryggmärgen.
Enligt vissa teorier verkar det som om sprutorna härrör från ett "hinder för CSF -flödet i det subaraknoida utrymmet och att skadorna på ryggmärgen är resultatet av det tryck som cystorna utövar på själva ryggmärgen.

Symtom och komplikationer

För ytterligare information: Syringomyelia Symptom

De klassiska tecknen och symtomen på syringomyelia är:

• Muskelsvaghet och atrofi
• Förlust av reflexer
• Förlust av känslighet för smärta och omgivningstemperatur (N.B: med andra ord, huden kan inte känna känslan av intensiv värme eller frysande kyla)
• Stelhet i rygg, axlar, armar och ben
• Smärta i nacke, armar, händer och rygg
• Tarm- och urinblåsa problem. Patienten tappar kontrollen över anal- och blåsfinkterna.
• Extrem muskelsvaghet och benspasmer
• Smärta och domningar i ansiktet

Dessa manifestationer, som i början i allmänhet inte är särskilt markerade, är effekten av den skada som sprutor ger på ryggmärgen.

KONGENITAL SYRINGOMYELIA

Även om de är närvarande från födseln, tenderar medfödda sprutor att orsaka de första symtomen i vuxen ålder. Anledningen till detta förklaras av det faktum att cysterna tar lång tid att producera betydande skador på ryggmärgen.
Förutom att drabbas av Chiari -missbildning kan patienter med medfödd syringomyelia också drabbas av hydrocefalus och araknoidit.

Vad är hydrocephalus?
Termen hydrocephalus indikerar en allvarlig sjukdom på grund av en onormal ökning av cerebrospinalvätskan som finns i subaraknoidrummet och i cerebrala ventriklar.
Denna oproportionerliga ökning av CSF uppstår när intrakraniellt tryck tidigare har ökat (intrakraniellt hypertoni). Orsaken till hydrocephalus kan vara: en hjärntumör, en hjärnblödning, meningit, encefalit, missbildningar i CNS, etc.
Huvudtecknen på hydrocephalus är: ökad huvudomkrets, nacksmärta, epilepsi och kramper.

FÖRVÄRVAD SYRINGOMYELIA

Från den händelse som utlöser bildandet av sprutor till utseendet av de första symtomen kan månader eller år passera.Således, liknande det som händer med medfödd syringomyelia, går skada på ryggmärgen mycket långsamt.
Vanligtvis, när trauma (posttraumatisk syringomyelia) är "ursprung c", visas tecknen på sjukdomen endast på ena sidan av kroppen.

NÄR ska man se doktorn?

I närvaro av ett eller flera av de ovannämnda symptomen är det lämpligt att omedelbart kontakta din läkare för att schemalägga ett fördjupat besök för att identifiera orsakerna till störningarna.
Expertbedömning är avgörande, eftersom syringomyelia vanligtvis är resultatet av andra redan existerande sjukdomar (som kräver lämplig behandling).
De som har utsatts för allvarliga ryggtrauma kanske inte initialt upplever några besvär relaterade till syringomyelia. Detta kan dock fortfarande utvecklas efter en viss period och bli symptomatiskt även efter några månader eller år. Därför är det lämpligt att kontakta din läkare och rapportera den traumatiska händelsen om misstänkta symtom uppstår.

KOMPLIKATIONER

Syringomyelia är en potentiellt degenerativ sjukdom, eftersom sprutor kan vidgas, alltmer skada ryggmärgen och ännu mer avsevärt förändra patientens nervfunktioner.
Några klassiska uttryck för dessa komplikationer är:

• Skolios. Det är en "onormal krökning av ryggraden.
• Utbredd kronisk smärta. Ju större skadan på ryggmärgen är, desto mer intensiv och ihållande blir den smärtsamma känslan i nacke, armar, händer och rygg.
• Svåra motoriska svårigheter. Om atrofi och muskelsvaghet förvärras kan den drabbade också ha allvarliga problem med att gå.

Diagnos

För att diagnostisera syringomyelia är det första steget en fysisk undersökning och medicinsk historia -analys.
Därför, när dessa två preliminära kontroller har genomförts, blir diagnostiska avbildningstester, såsom kärnmagnetisk resonans (NMR), CT -skanning, av grundläggande betydelse; för vissa patienter krävs också en ländryggen.

MÅLGRUNDGÖRELSE

Under den fysiska undersökningen utvärderar läkaren den symptomatologiska situationen och ber patienten att i detalj beskriva klagomålen.

KLINISK HISTORISK Undersökning

När en läkare analyserar en patients medicinska historia söker han efter möjliga utlösare och möjliga situationer som predisponerar sjukdomen. Till exempel utreds de:

• Patologier som patienten lidit tidigare
• Patologierna på plats vid undersökningstillfället
• Återkommande patologier inom familjen som patienten tillhör (en familjemedlem med liknande störningar, etc.)
• Situationer som har sett patienten drabbas av ryggmärgsstrauma.

Figur: Syringomyelia på kärnmagnetisk resonans. Sprutan är inringad i rött.

KÄRNMAGNETISK RESONANS (NMR)

Det finns två olika typer av kärnmagnetisk resonans (NMR):

• Klassisk magnetisk resonans. Genom att skapa magnetfält ger MR en "detaljerad bild av ryggmärgen, utan att utsätta patienten för skadlig joniserande strålning.
• Kontrast MR. Det instrument som används är samma som för klassisk MRT. Den enda skillnaden är att patienten injiceras med en kontrastvätska, som används för att avslöja förekomsten av ryggmärgs tumörer eller andra liknande avvikelser.
  Kontrastvätskan är den enda kontraindikationen för undersökningen: detta kan faktiskt ha toxiska effekter eller utlösa en allergi.

CT (DATORISERAD AXIALTOMOGRAFI)

Computed Axial Tomography (CT) ger tydliga bilder av inre organ, inklusive ryggmärgen. Under dess utförande utsätts motivet för en minimal mängd skadlig joniserande strålning; därför är testet att betrakta, om än minimalt, invasivt.

HÖNDELPUNKTUR

Ländryggen består av att ta ett prov av cerebrospinalvätska och analysera det i laboratoriet. En nål som sätts in mellan L3-L4 eller L4-L5 korsryggen används för att dra ut CSF.
Ländryggen är mycket användbar för att undersöka orsakerna till syringomyelia: den kan faktiskt upptäcka eventuella infektioner i hjärnhinnorna.

Behandling

När symtomen på syringomyelia stör det vanliga dagliga livet är kirurgi det enda botemedlet.
Omvänt, när syringomyelia inte orsakar några störningar, tillhandahålls enkel övervakning av situationen (övervakningsprincip).

ÖVERVAKNINGSPRINCIP

Övervakningsprincipen består i att patienten utsätts för periodiska magnetiska resonanser och neurologiska kontrollundersökningar. Detta tillvägagångssätt är indicerat för patienter med asymptomatiska sprutor (dvs. som inte ger några uppenbara symptom).
Även om detta är en mycket avlägsen hypotes, är det möjligt att cystorna försvinner spontant.

KIRURGI

Operationen som ska antas väljs utifrån de förhållanden som orsakade (eller åtföljer) syringomyelia. Därför:

• Vid Chiari missbildning, kan kirurgen tillgripa följande operationer: dekompression av bakre fossa, dekompression av ryggmärgen (dekompressiv laminektomi) och dekompressionssnitt av dura mater. Alla tre procedurer syftar till att minska kompressionen för att skada lillhjärnan och ryggmärgen genom att försöka öka det tillgängliga utrymmet för dem. Mer tillgängligt utrymme innebär en förbättring av vätskeflödet, därför en eventuell tömning av sprutor.
  Med dekompressionen av den bakre fossan avlägsnas en del av den bakre delen av occipitalbenet.
  Med dekompressiv laminektomi elimineras ryggradsdelen som avgränsar hålet genom vilket ryggmärgen passerar.
  Slutligen, med dekompressionssnittet av dura mater, skärs den yttersta menynxen.
• Vid ryggmärgscancer, kirurgen eliminerar tumörmassan, på ett sådant sätt att återupprätta vätskeflödet. Efter borttagning töms sprutan automatiskt, vilket gör att symptomen som kännetecknade den innan ingreppet går tillbaka.
• Vid starkt ryggradssyndromkan kirurgen tillgripa olika metoder. Den huvudsakliga består i att "lösa" vidhäftningarna som blockerar kolonnen till ryggmärgen.

Möjliga komplikationer av sprutoperitoneal shunt:

• Ryggmärgsskada
• Infektioner
• Vätskecirkulationsblock
• Blödning i ryggmärgen (hematomyelia)

Förutom dessa specifika kirurgiska tekniker finns det också ett förfarande som syftar till att tillfälligt minska symtomen och smärtsam känsla (palliativ terapi), känd som en kirurgisk shunt.
Den kirurgiska shunten är ett dräneringssystem som består av ett flexibelt rör som gör att sprutorna kan tömmas. I allmänhet dräneras överskottsvätskan in i buken (syringoperitoneal shunt), på liknande sätt som det som görs vid hydrocephalus (ventriculoperitoneal shunt).
Eftersom det är en ganska känslig metod och inte utan komplikationer, utvärderar läkaren noggrant situationen innan den omsätts i praktiken och diskuterar eventuella risker med patienten.

Vem utför operationerna?
Operations kirurgen är en läkare som är specialiserad på neurokirurgi, som är den gren av kirurgi som specifikt behandlar problem och sjukdomar i det centrala och perifera nervsystemet.

SKÖTSEL VID RELAPSE

Även vid korrekt behandling kan syringomyelia återkomma efter en tid (återfall).
För att omedelbart märka en "möjlig upprepning, är det lämpligt att regelbundet genomgå lämpliga medicinska kontroller och en kärnmagnetisk resonans av ryggen.
Reformeringen av en eller flera sprutor kräver en andra operation, ofta för att tömma cysten, vars fördelar dock endast kan vara tillfälliga.

Vissa råd

Syringomyelia kan allvarligt påverka livskvaliteten för den drabbade personen och deras dagliga aktiviteter. Därför är det god praxis:

• Undvik att lyfta vikter, anstränga och "ladda" ryggen, eftersom de är tre åtgärder som kan förvärra symtomen, särskilt smärta.
• Kontakta en bra sjukgymnast. Tack vare en lämplig sjukgymnastik är det möjligt att förbättra rörligheten, stärka musklerna och motstå ansträngningar bättre.
• Behandla kronisk smärta med lämpliga mediciner. Om smärtan är kronisk och svår, bör patienten be sin läkare att planera en "adekvat smärtlindringsterapi".
• Sök tröst från nära och kära (vänner eller släktingar) och gå med i en supportgrupp för personer med syringomyelia. Det finns två olika sätt att förbättra humöret, ofta deprimerad på grund av de begränsningar som sjukdomen medför.

Prognos

Prognosen beror på svårighetsgraden av orsakerna som utlöste syringomyelia och effektiviteten av operationen.

• Det beror på utlösarens svårighetsgrad eftersom, ju allvarligare tillståndet som utlöser syringomyelia, desto mer sannolikt är det att konsekvenserna av sjukdomen är permanenta.
  
• Det beror på behandlingens effektivitet eftersom det medicinska ingreppet inte alltid återställer det normala spritflödet, precis som det inte alltid möjliggör definitiv eliminering av cystorna i samband med syringomyelia.