Bland de olika metaboliska förändringarna av näringsämnen finns det också ett brett spektrum av sjukdomar relaterade till sockermetabolismen.Dessa störningar är alla mycket heterogena, både för de etiologiska orsakerna och för symptomen och relaterade kliniska tecken som kännetecknar dem; nedan kommer vi att beskriva de vanligaste patologiska formerna, symptomen och relaterade kostterapier.
Galaktosemi
OBS. I kosten finns galaktos nästan uteslutande bunden till glukos som utgör laktos.
Galaktosemi orsakas av enzymbrist på galaktos-l-fosfaturidintransferas och förekommer tidigt hos spädbarn som, genom att dricka mjölk, behöver det ovannämnda enzymet för metabolisering av galaktos som erhålls från matsmältningen av laktos.
Symtomen är: kräkningar och stunting, sedan leverförstoring, gulsot, levercirros, njursvikt, anfall och mental retardation. Dietterapi för denna sockersjukdom är enkel, det vill säga eliminering av alla källor till laktos / galaktos; det är nödvändigt att byta ut bröstmjölk tidigt med alternativa och homogeniserade mjölkfria från dessa sockerarter fram till vuxen ålder, vid vilken tidpunkt organismen utvecklar en alternativ väg av galaktosmetabolism.
Det finns också en annan liknande form, nämligen enzymets brist galaktokinas, som på samma sätt som den föregående bestämmer en ackumulering av galaktos i organismen.Foderbehandlingen är jämförbar med den som beskrivs ovan.
Glykogenos
Det utgör en grupp av sockersjukdomar som kännetecknas av glykogenackumulering med ibland avvikande struktur; etiologin bestäms av enzymatiska brister i metabolismen av detta socker.
Glykogen är ett "reservgrenat komplext kolhydrat" i levern och musklerna, vilket hydrolyserar fritt glukos; som i musklerna används för sammandragning, medan levern är ansvarig för glykemisk kontroll. Om levern saknar enzymer för hydrolys av glykogen ackumuleras detta, vilket skadar organismen och främjar glykogenos.
Det finns olika former av glykogenos som bestäms av bristen på olika leverenzymer:
- Typ I glykogenos eller sjukdom av von Gierke: brist på enzymet glukos-6-fosfatas vilket orsakar lever- och njurackumulering
- Typ III glykogenos: brist på "deramifierande" enzym och därmed strukturell förändring av glykogen
- Typ IV glykogenos: brist på det "ratificerande" enzymet, orsakar leverinsufficiens från tidig barndom.
Dietterapi för dessa sjukdomar syftar till att bibehålla blodsockret; det är enteralt (rör) med en förekomst av kolhydrater över proteiner. Tyvärr, i form I och III, är koståtgärder INTE tillräckliga för att hålla blodsockret konstant och det är nödvändigt att vidta rå majsstärkelse utspädd i vatten; det senare, tack vare ett lågt glykemiskt index, är användbart för att bibehålla optimal glykemi.
Mukopolysackaridos
Mukopolysackaridos är en annan "sjukdom som orsakas av en" genetisk förändring av sockermetabolismen. De relaterade komplikationerna är skelett, nervös (SN) och många andra organ (hornhinna, hjärtklaffar, etc.); utgör ett brett spektrum av sjukdomar bland vilka det viktigaste är Hurlers syndrom, på grund av enzymbrist a-L-iduronidas.
Brist på glukos-6-dehydrogenas
Denna patologi bestäms av "förändringen av" pentos-fosfatcykeln "och återspeglas genom att signifikant öka membranets bräcklighet hos röda blodkroppar.
En av de sjukdomar som orsakas av bristen på glukos-6-dehydrogenas är favism, som manifesterar sig med hemolys (förstörelse av röda blodkroppar) och gulsot 12-48 timmar efter att ha tagit bönor. glukos-6-dehydrogenas intaget av denna baljväxt försvagar ytterligare erytrocyternas membran och främjar deras förstörelse.Det är en ärftlig sjukdom i metabolismen av sockerarter, det överförs med X -kromosomen och honorna, som bär det, blir mindre allvarligt sjuka än hanarna .
Fructosuri
Fructosuri är en sjukdom som orsakas av metabolismen av sockerarter av en sällsynt enhet; defektenzymet är fruktos-fosfat-aldolas vilket förhindrar användning av fruktos.
Det kan uppträda med postprandial hypoglykemi efter intag av livsmedel som är rika på fruktos (troligen på grund av "insulinhöjning"), men i pediatrisk ålder kan det orsaka: tillväxtdefekter, hepastosplenomegali, gulsot och hyperurikemi till följd av leverskada och njur. Dietterapi är enkel och bygger på fullständig eliminering av fruktos från kosten.
Sackarosintolerans
Det är en sjukdom som orsakas av förändrad metabolism av sockerarter på grund av enzymets tarmunderskott sukras som kan associeras med brist på andra enzymer: maltas Och isomaltas.
Kostbehandling är baserad på eliminering av sackaros från kosten.
Ärftlig laktosmalabsorption
Laktosmalabsorption eller intolerans är en sjukdom som orsakas av metabolismen av sockerarter och specifikt av enzymets brist eller frånvaro laktas tarm. Det kan förvärras med åldern och som ett resultat av att du lider av tarmslemhinnan, till exempel en bakteriell eller virusinfektion.
OBS. Ärftlig och förvärvad malabsorption är etiologiskt olika sjukdomar som måste behandlas med specifika kostterapier (förvärvad malabsorption kan förbättras genom återintroduktion av laktos).
Symtomen inkluderar kräkningar och diarré och vid ärftlig malabsorption innebär den terapeutiska behandlingen att DEFINITIV elimineras av laktos från kosten.
Diabetes mellitus
Sjukdomar som orsakas av sockermetabolism inkluderar typ 1 -diabetes och typ 2 -diabetes (mycket olika sjukdomar).
Diabetes är en multifaktoriell sjukdom som orsakas av den absoluta eller relativa bristen på insulin såväl som perifer resistens mot dess upptag; detta är en kronisk störning som kännetecknas av hyperglykemi på grund av den minskade produktionen av det ovannämnda hormonet och / eller samtidigt med en mer eller mindre signifikant perifer resistens.
Diabetes mellitus är extremt komplex och utbredd (plus typ 2 av typ 1) och typ 2 integreras ofta med metaboliskt syndrom. Symptom och kliniska tecken är olika mellan de två formerna av diabetes och även i de olika faserna av sjukdomen; behandlingen är kost genom att kontrollera: fördelningen av kolhydrater, den glykemiska belastningen, det glykemiska indexet och totala kalorier och fysisk aktivitet förstärker de terapeutiska effekterna.
För att lära dig mer om ämnet, är det lämpligt att läsa den särskilda artikeln "Diabetes" på https://www.my-personaltrainer.it/salute/diabete.html.
